Американская Академия Педиатрии объявила с 1 до 7 декабря - неделей осведомленности родителей об инфантильных спазмах. Вчера получил в рассылке для педиатров классную статью, перевел, чуть дополнил разъяснениями и предлагаю вашему вниманию.

* Инфантильные спазмы: что должны знать родители?

Наблюдение за каждым движением малыша обычно приносит родителям много радости. Но когда у ребенка появляются симптомы серьезного неврологического заболевания, такие как инфантильные спазмы, эта радость может быстро превратиться в тревогу.

Инфантильные спазмы являются маленькими припадками с большими последствиями. Раннее распознавание этого заболевания приводит к лучшим результатам лечения; и наоборот - запоздалая диагностика и промедление с началом терапии увеличивает риск развития стойких повреждений головного мозга.

* Что такое инфантильные спазмы?
Инфантильные спазмы (также известные как синдром Веста) являются одной из форм эпилепсии, и встречаются с частотой 1 на 2000 детей. Обычно они начинаются в период с 2 до 12 месяцев, наиболее часто между 4м и 8м месяцем жизни.

Хотя сам "спазм" длится лишь 1-2 секунды, они обычно происходят сериями "приступ-перерыв-приступ", и перерывы обычно составляют 5-10 секунд. Во время спазма все тело ребенка внезапно напрягается, руки описывают дугу, ноги и голова могут сгибаться вперед. Несмотря на это, инфантильные спазмы иногда очень трудно заметить, поскольку они могут проявляться одним лишь закатыванием глаз вверх и легким сокращением мышц живота. Наиболее часто инфантильные спазмы появляются сразу после пробуждения младенца; наиболее редко они случаются во время сна.

Вскоре после появления приступов судорог (в ближайшие недели) родители могут заметить ряд изменений в своем ребенке:

- Утрата ранее усвоенных навыков (например, ребенок перестает переворачиваться, сидеть, ползать, лепетать - хотя уже хорошо освоил эти этапы развития)
- Потеря навыков социального взаимодействия и улыбок
- Повышенная плаксивость, или наоборот, несвойственная ребенку молчаливость.

Примечание: Поговорите с вашим педиатром, если ваш ребенок на данный момент не соответствует нужным этапам развития. Доверяйте своим инстинктам - вы знаете своего ребенка лучше всех!

* Как именно выглядят инфантильные спазмы?
Родителям и всем остальным людям, осуществляющим уход за младенцем, рекомендуется посмотреть видео №1 из прикрепленных к посту видеороликов. На нем мы видим серию типичных инфантильных спазмов у младенца. Каждый спазм длится менее 1 секунды, во время каждого спазма у ребенка на лице видно удивление, взгляд застывает, руки поднимаются и чуть раскидываются в стороны. В промежутках между каждым спазмом ребенок выглядит хорошо - это очень типично для инфантильных спазмов.

* Ранняя диагностика чрезвычайно важна!
Очень важно как можно раньше диагностировать инфантильные спазмы. Если вы подозреваете у вашего ребенка инфантильные спазмы - обратитесь к вашему педиатру сразу. Будет очень хорошо, если у вас получится снять на видео "приступ" у вашего ребенка, чтобы врач смог увидеть это своими глазами. Многие состояния, осознанные или неосознанные движения, могут быть ошибочно расценены родителями как инфантильные спазмы: младенческая мастурбация, "передергивание" ребенка после мочеиспускания, озноб при лихорадке, осознанные движения для игры и тд - в этом случае педиатр просто успокоит вас. Если же педиатр сочтет ваше описание или ваше видео действительно похожим на инфантильные спазмы - он направит ребенка на консультацию к детскому неврологу.

Чтобы невролог смог лучше разобраться в особенностях болезни вашего ребенка, он может назначить исследование, называемое Электроэнцефалограммы видеомониторинг (Видео-ЭЭГ мониторинг). Этот метод исследования позволяет зарегистрировать специфические мозговые электрические импульсы, характерные для инфантильных спазмов. Расшифровывая полученные во время исследования записи, невролог будет искать особый вид рисунка ЭЭГ, называемый гипсаритмией. Обычно для невролога не составляет труда подтвердить диагноз инфантильных спазмов, однако выявление причин возникновения этих судорог может быть очень трудной задачей для врача.

* Причины возникновения инфантильных спазмов:
Существует много причин инфантильных спазмов; практически любая аномалия мозга или черепно-мозговая травма могут привести к ним. Более 50 генетических/метаболических заболеваний связаны с инфантильными спазмами, а значит, многие пациенты имеют другие расстройства, приводящие к задержке развития (например, детский церебральный паралич, синдром Дауна, туберозный склероз и т.д.) до начала проявления судорог.

Определение причины инфантильных спазмов является очень важным, поскольку это влияет на лечение и прогноз.

* Варианты лечения:
Американская академия неврологии и Детское неврологическое сообщество рекомендуют http://www.neurology.org/content/62/10/1668.long адренокортикотропный гормон (АКТГ) в качестве первой линии терапии инфантильных спазмов. Это лекарство вводится в форме инъекции. Первые дозы ребенку введут в больнице и оставят его там для наблюдения за побочными эффектами на препарат. Затем, если все в порядке, вас выпишут домой, предварительно проинструктировав вас о правилах проведения инъекций вашему ребенку. Поскольку ребенок должен получать лекарство 6 недель, вы будете вводить его дома сами. Цель такой терапии состоит в:
- Полном прекращении инфантильных спазмов.
- Уменьшении аномальных изменений на электроэнцефалограмме.

В некоторых случаях, детские неврологи при синдроме Веста назначают противоэпилептический препарат Сабрил (вигабатрин). Как АКТГ, так и Сабрил высоко эффективны в лечении инфантильных спазмов, но по тем или иным причинам один препарат может быть более подходящим вашему ребенку, чем другой - детский невролог обсудит с вами преимущества и недостатки каждого из них, и вы вместе примете оптимальное решение.

* Каков прогноз у детей с инфантильными спазмами?
Даже если инфантильные спазмы удалось полностью устранить с помощью лечения, у многих таких детей развиваются другие виды эпилепсии, а также интеллектуальные или другие отклонения в развитии, в более позднем возрасте.

Чем быстрее начато лечение, тем благоприятнее прогноз. У детей, которые имели нормальное развитие до старта инфантильных спазмов, при своевременно начатой терапии, возможно даже полное выздоровление без каких-либо последствий в будущем.

Оригинал статьи тут: https://www.healthychildren.org/Engl...d-to-Know.aspx

PS Пара слов о младенческой мастурбации (см последний видеоролик, прикрепленный к этому посту). Это совершенно безобидное явление, не связанное ни с соматическими заболеваниями (эпилепсией и тд), ни с психическими расстройствами, ни с "будущей сексуальной распущенностью" или "дефектами половой ориантации", чего часто боятся родители. Это просто способ получения удовольствия, смутно напоминающего оргазм.

Обычно случается у девочек, происходит как с участием рук (тогда никаких сомнений у наблюдателя не возникает), так и без участия рук - только трением бедер друг о друга, или промежностью о посторонний предмет (тогда может возникнуть подозрение на инфантильные спазмы). Длится "приступ" 1-3 минуты, заканчивается плачем и/или засыпанием ребенка.

Всегда проходит за пару месяцев или чуть дольше, не требует никакого внимания со стороны родителей. Попытка отвлекать, препятствовать или наказывать ребенка за это - приводит к негативу, громкому плачу ребенка, и нередко - лишь закрепляет такое поведение ребенка. Лучшее что вы можете сделать - это не обращать на это внимание и не волноваться.

PPS Более подробно и научно о синдроме Веста можно почитать тут: https://epidoc.ru/syndromes/ilae/west_syndrome.html

Видео инфантильны спазмов:
https://www.youtube.com/watch?v=nWfWwoWBCGY
https://www.youtube.com/watch?v=TtresendXCc
https://www.youtube.com/watch?v=25u8b0W4EHc
https://www.youtube.com/watch?v=ETGTuZHZXBE
https://www.youtube.com/watch?v=F0baSqAxdes
https://www.youtube.com/watch?v=z4SVhXyKAHU
https://www.youtube.com/watch?v=2g2qcqPOisQ
Видео младенческой мастурбации:
http://vk.com/video10208768_456239060