ЭКГ №14
 

Мужчина 66 лет поступил в отделение с признаками сердечной недостаточности, гипотонией (САД 80-90 Hg). Накануне поступления в отделение был выписан из ГКБ, где проводилась активная мочегонная терапия. На момент поступления принимает бисопролол, двойную антиаггрегантную терапию, диувер.
При осмотре пастозность голеней, набухшие шейные вены.
При ЭхоКГ: ТЗСЛЖ - 1.9 см, ТМЖП - 1.9 см, ЛП - 5.2 см, ПЖ - 3.7 см, СДЛА - 52 Hg, ФВ - 47%, выпот в полости перикарда - 250 мл.
Вопросы:
1. Предположительный диагноз?
2. Тактика?

Под признаками СН подразумеваете ортопное, хрипы? Что на Р-ОГК? Если брать в расчёт активную диуретическую терапию, ФП, ЭКГ и СДЛА на ум приходит ТЭЛА. Гипертрофия и выпот пока вне игры))). А может Вы загадали какую-нибудь экзотическую хворь?

толщина стенок ЛЖ указана в диастолу? если да - исключать ГКМП (хотя ЭКГ как-то нетипична для ГКМП), амилоидоз сердца. КДР ЛЖ?

Рентген ОГК
 

Рентген ОГК

Рентген ОГК

Толщина стенок - в диастолу
КДР точно не помню, что-то в районе 4.5 см

Хрипов не было. Одышка, симметричная пастозность голени, набухшие швейные вены.

Амилоидоз - белка в моче совсем чуть. В пределах нормы.

А в предыдущую госпитализацию выпот был? Бредовая идея, но из болезней накопления, м.б. Гоше? Там в редких случаях люди до зрелого возраста доживают.

В предыдущую госпитализацию выпот был.
Итак: ГКМП, амилоидоз, Гоше
Ещё версии?

В течение 3-4 дней проводилось лечение бисопрололом, верошпироном, фуросемидом. Была попытка назначения периндоприла, но пациент быстро начал уходить в гипотонию.
Дифференциальный диагноз:
- болезни накопления, включая амилоидоз и экзотику (Гоше, Данона)
- оксалоз
- ГКМП
На 4 сутки из-за гипотонии начата инфузия допмина.
Должны были взять кровь на экзотические болезни накопления и амилоидоз, но не успели. Асистолия, времянка, несколько раз ФЖ с переходом в стойкую асистолию.

И что на вскрытии?

ЭхоКГ

Миокард, печень, селезенка, почки: окраска конго красным
 

Миокард: По ходу ретикулярных волокон стромы, а также вокруг сосудов, в адвентициальном слое отмечается отложение гомогенных розоватых масс, при окраске Конго рот окрашиваются в кирпично красный цвет
Печень: Центральные вены и синусоиды полнокровны. Расстояния между печеночными балками увеличены, заполнены скоплением эритроцитов, гомогенными массами розоватого цвета. В портальных трактах умеренная лимфогистиоцитарная инфильтрация. Периваскулярно в портальных трактах и по ходу синусоидов отмечается отложение эозинофильных масс.
Селезенка: Отмечается отложение эозинофильного вещества в толще белой пульпы, практически полное вытеснение зон лимфатических фолликулов. В красной пульпе также определяются гомогенные розовые массы
Почки: Выявлено небольшое отложение амилоида в адвентициальной оболочке сосудов коркового и мозгового слоев. Клубочки интактны.

Заключение: при типировании амилоида щелочным гуанидином окраска сохранялась более 2 часов, то есть речь идет от AL- амилоидозе