Диагностика и лечение МДС. Подскажите, есть сомнения
 

Попробую еще здесь спросить
Отцу 70 лет, с 2009 года в ОАК осенью/весной прослеживается лейкопения(2,0-3,1), анемия(Hb 78-100, эритроциты 2,4-2,8), тромбоциты наши лаборатории разные дают-от нормы до низких...Не обследовался у гематолога, как-то просто на этом внимания не заострял никто.
А вот с июля этого года тревожные симптомы- появился карбункул на плече огромный, только счас, ттт, немного стал затягиваться+опять лейкопения/анемия, слабость, головокружение, была однократно замечена кровь в стуле. Обследован кишечник- выставили язвенный колит, но мне непонятно почему-типичной клиники нет, на колоноскопии не взята биопсия, в заключении написаны не язвы, а подслизистые геморрагии.
Пошли к гематологу-в миелограмме одна лаборатория дала 3,6 % бластов, вторая 6,7 %, ИМФТ аж 13 %, но сказали, что некачественный пунктат+неправильно транспортировали и хранили.
Вообщем-диагноз миелодиспластический синдром. Хотя все же дали небольшой процент вероятности такой реакции костного мозга на хроническое воспаление в организме (карбункул огромный+обострение колита сезонное). Лечение предложили дакогеном. Либо не лечить, а только переливать эрмассу по необходимости.
мнения врачей разошлись- правда ли, что пациенты с нелеченным МДС живут дольше, чем леченные?
Помогите, голова пухнет. Дали нам время до 8 октября подлечить кишечник и карбункул этот. потом повторное обследование.
Мозгами понимаю, что МДС все таки, а хочется верить в лучшее:confused:
Ваше мнение- МДС? лечить ли?

Данных недостаточно, решать такие вопросы заочно-невозможно. С учетом возраста решать необходимо индивидуально в каждом случае, имея все данные на руках и видя пациента. Я бы повторила миелограмму, желательно с трепанобиопсией . Лейкопения-а что в формуле? Что в биохимии-функции почек, печени...

простые причины вроде железо-В12-фолиевого дефицита- исключены ли?

Очно решать не особо захотели, к сожалению. после получения результатов ИФТ в этот же день выписали домой с фразой вернуться при гемоглобине ниже 70 г/л на переливание.
Мы живем в Беларуси в областном центре, за обследование и лечение взяться согласились лишь в минске, ездила на консультацию одна, без пациента, показывала лишь миелограмму и анализы крови. Ехать туда в начале октября, а наши местные врачи отговаривают, мол, погибнет быстрее, если начать лечить.
Трепанобиопсию не делали, вот в октябре будут.
формула п11, с58, э1, л29, м1
Про железодефицит- сдали только б/х крови на уровень железа 20,5, на основании этого и исключили, хотя подозрения были...или это не показательно? что-то еще сдать?
В-12, фолиево дефицит тоже я подозревала из-за наличия проблем в кишечнике и желудке, но ведь миелограмма это отразила бы???
функция печени и почек, ттт, в норме по б/х.
простите за сумбур, но вопросов много, а у нас ответов не получить...

нужен либо ферритин, либо железо + ОЖСС. В миелограмме -кто ж знает уровень подготовки врача-лаборанта , да еще при плохой обработке мазка. Лучше проверить лабораторно если есть такая возможность.

миелограмму смотрели 3 разных врача, вряд пропустили бы...хотя чем черт не шутит. Что проверить лабораторно, чтоб исключить В12-дефицит?
И еще- разве возможно появления увеличенного количества бластов при анемиях?
Лечение колита подразумевает прием сульфасалазина в табл или свечах- не ухудшим ли мы состояние, если все таки это МДС?

Нет, я не про основной диагноз, а про то, чем обусловлена глубина анемии-только ли МДС или еще сопутствующим дефицитом.
В большей степени актуален железодефицит, его стОит исключить в первую очередь. Сульфасалазин не противопоказан, наоборот-уменьшив кровопотерю из ЖКК Вы улучшите ситуацию с анемией.

спасибо за ответы, начинаем сульфасалазин и ждем октября для трепанобиопсии.
на всякий случай еще раз- Ваше мнение, стоит ли начинать лечение МДС именно дакогеном?

Для принятия решения о наличии\отсутствии показаний к терапии необходимо знать:

1.точное количество бластов в костном мозге на момент предполагаемого начала терапии, без разброса от 3 до 13-ти %
2.лабораторно исключить и если будут выявлены - полечить дефициты железа, В12, меди.
3. Анализ периферической крови после компенсации выявленных дефицитов.

вообще-то необходима цитогенетика-но боюсь что Вам это недоступно...:(
и сначала трепан-а потом уже думать: лечить\не лечить.....

цитогенетику вроде сделают, когда поедем в Минск в октябре. по крайней мере в плане обследования написано- трепанобиопсия+цг+ифт.
у нас в городе не делают ничего и близко((
обращусь еще за советом, когда будут результаты дообследования.

Нам вдруг отказали в дообследовании в столице. Диагноз неделю назад стоял под вопросом, а сегодня пришла за направлением, выяснилось, что ждут проверку Минздрава, поэтому видите ли нечего тут больше обследовать, диагноз-МДС. В лечении тоже отказали, кроме переливаний по необходимости.
Я мягко говоря в шоке. :ac:

Так бывает в системе здравохра РБ: когда едет начальство, то все пациенты по боку. Ведь не от них зависит, будут врачи продолжать работать, а от результатов проверки; так что чем меньше пациентов, чем выше шанс получить положительные отзывы у начальства. А шок-то отчего, там где Вы работаете, разве не так?

Да знаю я все. Просто сама так поступать не умею, вот и казалось, что и другие не должны. но мне так так и сказали- детей им тоже кормить надо, никто не хочет проблем...
Пока в раздумьях, как поступить-то ли согласиться с диагнозом и "лечением", то ли настаивать на дообследовании через опять таки облздрав.
Не хочется подставлять никого, но это отец все таки. была бы хоть возможность платного обследования- так нет же в РБ того, что нужно.
только вот ферритин да В12 завтра сдадим платно, пока такая песня.
тошно от такого отношения. вот они минусы бесплатной медицины

в РФ, Литве или Польше нет возможности провести дообследование?

к сожалению, возможности нет. Папе не откроют визы в РП или Литву, а в Россию даже не знаю...далеко что ли. надо думать. попробуем еще у нас попробовать. отец инвалид Чернобыля, приравнен по льготам к ИВОВ. пойдет сам требовать, может, больше толку будет.

Вроде бы жителям приграничных зон раньше было полегче с визами??? всех уровняли?

Не думаю, что в столице поведутся на его заслуги перед страной, вот еслиб намекнуть на шкловские корни или звоночек из местной Администрации, то эффект ожидался бы посущественнее...

визу не откроют как раз из-за заслуг перед страной. парадокс белорусский...уже пробовали.
Объясните мне еще раз- для подтверждения диагноза нужна именно цитогенетика? что еще? я когда пришла за направлением мне в лоб вопрос- все понятно, МДС очевиден, зачем еще обследовать?и 10 раз переспрашивали, кто я по специальности...
может, я и правда цепляюсь за соломинку, а все очевидно?
самое противное то, что отец был настроен на то, что в минске помогут разобраться, а счас тоже расстроен.

в первую очередь: ферритин, трансферрин, кобаламин в крови; неплохо бы взглянуть на об. анализ крови, выполненный на автоанализаторе, число ретикулоцитов; ц-реактивный белок количественно, тиреотропный гормон. про еритропоетин в сыв. уже молчу, ибо давеча пациентка из столицы сказала, что нигде его в РБ не делают (за ненадобностью)

спасибо. постараемся это сделать в ближайшее время. у нас делают платно вроде все.ну кроме эритропоэтина.

Генетика нужна больше для науки -но и еще для того чтобы точнее определить к какой группе прогноза пациент относится-и есть ли показания к терапии.

но с учетом того, что далеко не у всех пациентов , которым выполняется цг исследование-удается получить результаты -думаю за этот пункт можно не биться, ферритин и пр имеют сначительно большее практическое значение в вашем случае.

Сегодня сдали общий анализ крови, правда, не на анализаторе.
Лейкоциты поднялись 3,6*109, но гемоглобин 71 г/л, эритроциты 2,1. формула в норме. тромбоциты тоже снизились -124.
Анализ крови на автоанализаторе недавно делали, позже напишу.
СРБ последний 24 был насколько помню(но "цвел" карбункул+колит обострение)

извините, но памятуя качество исполнения анализов крови даже в отделении гематологии ГОКБ Гродно, данные цифры под большущим сомнением, отсканируйте бланк автоматического анализа и выложите здесь аттачем. Очень важно посмотреть ЦРБ вне воспаления, а то что при гнойном процессе он был повышен, никого не удивит

в понедельник планируем сдать все, что писали выше, может, и общий там переделают.

Понимаю, что вопрос глупый, но голова чугунная совсем-постоянное напряжение вылазит боком
-Что даст уровень СРБ и тиреотропного гормона?

Я мозгами как бы понимаю, что МДС это все таки, при том прогрессирующий, остановить или замедлить процесс судя по всему в наших условиях нереально. но так не хочется верить...А еще эти "сочувствующие" в нашей гематологии- их коронная фраза "вот был бы лейкоз, может, и вытащили бы, а так..."
Заикнулась как-то гематологу про В12-фолиево-дефицит- та посмеялась только:ai:

гипофункция щитовидной железы может давать анемию с нейтропенией, црб исключит анемию хронических заболеваний, наверное не пригодится именно Вам, но может хоть гродненским гематологам картинки оттуда покажете:
Anemia in the Elderly
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]

ню-ню, во всем мире при острой лейкемии возраст за 70 - неблагоприятный прогностический признак, а в отделении гематологии ГОКБ, где обшие палаты и и нет возможности дать нормальную профилактику осложнений во время КМ гипоплазии (поэтому лечат полугомеопатическими дозами химиопрепаратов) - обещают куда-то кого-то вытаскивать; не смешите мое тапочкe, пусть Вам покажут сначала реальные цифры годовой выживаемости по острым лейкемиям в этой возрастной группе - все сразу станет понятно...

я спрашивала про выживаемость, так мне прямо и ответили, что и год при МДС таком вряд ли стоит ожидать, тем более, что с 2009 года в ОАК прослеживается периодическая анемия/лейкопения/тромбоцитопения.это и так слишком долго...
Спасибо за статью, просветилась, оказывается и английский знаю до сих пор, пора переходить на иностранную литературу и по своей специальности.
Если бы не 13 % бластов в костном мозге, которые никак не выходят из головы, я бы сейчас очень надеялась на анемию хронических заболеваний или В12-дефицит:ac:
вообщем, ждем следующей недели для продолжения обследования. пришла к выводу, что в Минск ехать и смысла нет особого, раз нет лечения и там.

повторюсь-дефициты стОит рассматривать как сопутствующую патологию. То есть если глубина анемии обусловлена не заболеванием а соп. дефицитом-то это может быть иная прогностическая группа , иные показания к терапии-и иная ожидаемая продолжительность жизни. Дакоген вам предлагали бесплатно или нужно будет покупать?
в любом случае если доступны гипометилирующие препараты - то все еще может быть совсем не так и плачевно.

С дакогеном историю мутная. Мне предлагали бесплатно, он в РБ зарегистрирован и, по словам практикующих врачей в Минске, поступил в некоторые больницы и применяется. Рассказывали про больных, динамику...Тогда же и записали нас на октябрь.
И вот я звоню на прошлой неделе- все поменялось, препарат дорогой, у них проверка, направление через кафедру столичную. На кафедре мне ответили 1. препарата нет, не было и вряд ли будет
2. в таком возрасте больной не выдержит терапии децитабином.
Соответственно в консультации очной мягко отказано, на вопрос можно ли самим приобрести препарат, получила ответ, что не имеют права капать то, что принесли пациенты. (хотя знаю, что даже до регистрации дакогена в РБ, его люди покупали в Украине и РФ, и применялся он). Замкнутый круг какой-то. Звонить в Минздрав что ли спрашивать про наличие дакогена этого...
После всей этой ситуации анализирую, сколько на участке у меня еще больных ходит, которых обследовать стоило бы у гематолога как следует...Как минимум 8 человек по памяти припоминаю. А все они возвращаются от гематолога с диагнозом "анемия при других заболеваниях" и рекомендациями принимать фолиевую кислоту и нейромультивит. Диагноз им ставят гематологи по общему анализу крови, выполненному далеко не в самой надеждой лаборатории.

На фолаты кровь тоже стоит сдавать или нет? (цены у нас:()

не обязательно, привем фолевой безобиден и дешев...

из последнего анализа крови на анализаторе-
MCV 110 фл, MCH 34,4 пг, MCHC 31,6 г/дл, RDW 17,4 %, ретикулоцитов нет.

ретикулоцитов нет в крови или просто не делали???

вообще-то, анализ крови на автоанализаторе так выглядеть не может, огласите цифры гемоглобина, гематокрита, эритроцитов и остальных показателей с бланка;

согласно тем отрывочным данным имеется макроцитоз с анизоцитозом, что требует исключения следующих причин в примерно таком порядке (по частоте возникновения)

Potential causes for macrocytic anemia include the following:

Vitamin B-12 deficiency
Folate deficiency
Medications (myelosuppressive chemotherapy, hydroxyurea, trimethoprim, anticonvulsants)
Alcohol overuse
Liver disease
Hypothyroidism
Chronic obstructive pulmonary disease
Reticulocytosis
Spurious (eg, hyperglycemia or cold agglutinin disease)
В Marrow disease, especially myelodysplastic syndromes

более того, если подозревается сочетание кобаламино-фолатного дефицита с железодефицитом, то могут быть диморфные эритроциты с выраженным анизоцитозом:

Determining the underlying cause of the macrocytosis can be particularly challenging when thalassemia trait or iron deficiency or other nutritional deficiencies coexist with a vitamin B12 or folate deficiency. In these instances the peripheral blood smear may show a mixed population of microcytic and macrocytic RBCs with an elevated distribution width.
---
Megaloblastic Anemia and Other Causes of Macrocytosis
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]

учитывая высокую вероятность дефицита кобаламина в этом возрасте 6-12% и отсутствие нормальных диагностических возможностей (включая возможные ляпы при исследовании КМ), то пробное лечение кобаламином представляется наиболее приемлемой опцией в сложившейся ситуации...

Ретикулоциты не делали.
Анализ написан от руки на стандартном бланке, так навскидку единственное место, где видела в Гродно именно распечатанные результаты- роддом.
Решено завтра с утра идем сдавать платно кровь на написааные выше показатели, кобаламин в том числе. ответ будет через день.
Но учитывая сильное головокружение, одышку, гемоглобин в районе 70 г/л наверное, завтра же идем сдаваться в гематологию на переливание эрмассы...
Chronic obstructive pulmonary disease-как лечится анемия в данном случае?

как и любая др. анемия хр. заболеваний

те терапия основного заболевания+ эритропоэтин?(если исключены дефициты железа, В12, фолатов) какие еще варианты?

при анемии хр. заболеваний и резистентности к еритропоетину существует целый комплекс возможного вероятного лечения, но пока рано говорить об етом...

да это я так для себя спросила. а пока ждем результаты обследования, будут завтра к вечеру. пошел отец ложиться в гематологию, счас опять начнется "отфутболивание" туда-сюда.

подбросьте толковых ссылок про МДС и его лечение в цивилизации...

How I treat patients with myelodysplastic syndromes

[Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]

для "третьих" стран может с некоторым успехом быть применено следующее доступное лечение; в гематологии ГОКБ почему-то сию схему называют "питерской" - наверно кто-то из докторов привез с курсов повышения квалификации из СПб (кто не смог прочесть о ней в оригинале по причине незнания иностранного языка):

[Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]

об этом я читала ранее...В гематологии ГОКБ данную схему применяют или применяли, может, Вы в курсе? на меня глаза выпучили. Мест не хватает на острые лейкозы, так что покапаем эрмассу и домой.
От меня уже прячутся там, чтоб не докапывалась:ac:
Подскажите, где помощи искать. Есть ведь вроде шансы хоть какие-то продлить жизнь. Пусть на год, но все же...Так обидно, слов нет.
Меня еще сбивает с толку, что никак не могу понять, к какому типу отнести этот МДС. по нашей гродненской миелограмме бластов 3,6, минской- 6,75 по памяти, а по результатам ИФТ-13 %.
Вроде как от этого зависит и лечение возможное?

1. сначала нужно исключить неонкогематологические причины анемии в данной ситуации или наслаивающиеся на МДС причины;
2. воочию увидеть сканы результатов миелограмм (а не на глазок или по памяти) и даты их выполнения.

Если в ГОКБ занимаются лечением лейкемий и не хватает мест, то естественно лечением МДС они заниматься не будут, тем более, что схема дексаметазон-ципрофлоксацин-трентал подходит для амбулаторного лечения. В случае МДС точное знание миелограммы позволяет установить точный диагноз по ВОЗовской классификации: RA, RCMD, RARS, RAEB, CMML, но никак не выбор лечения (особенно в пределах РБ)

1 миелограмма 14/09-12
бластные клетки 3,6 (0.1-1.1)
миелоциты 28,6 %
метамиелоциты 6,2 %(8-15)
палочкоядерные 16,6 %12.8-23.7)
сегментоядерные 7 %( 13.1-24.1)
эозинофилы 3,6 %(0.5-5.8)
базофилы 0 %
моноциты 0,6 %(0.7-3.1)
лимфоциты 14,3 %(4.3-13,7)
плазм. клетки 1,6 %(0.1-1.8)
эритробласты, пронормобласты 1 %(0.3-2.3)
нормобласты базофильные 1,6 %(1.4-4.6)
нормобласты полихроматофильные 15.3% (8.9-16.9)
сумма клеток эритропоэза 17,9 %(14,5-26,5)
кол-во мегакариоцитов в 1 мкл умеренное.
Лейко-эритробластическое отношение 4,5(2-4.5)
Индекс созревания нейтрофилов 1,5( 0.5-0.9)
Индекс созревания эритрокариоцитов 0,85 (0,7-0,9)

ето так, для непредвзятого читателя с картинками:

understanding MDS classification

[Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]

Можно я в этой же теме спрошу-меня все пугает уже(((
эритроциты 4,57
гемоглобин 123
гематокрит 36,7
MCV 80,3
MCH 26,9
MCHC 335
Тромбоциты 379
лейкоциты 10,6
э1 п1 с13 лимф 82 мон 4
Ребенку год и два мес
в заключении-абсолютный лимфоцитоз.
Я правильно пересчитала в абсолютные числа- сегменты 1,4, лимфоциты 8,7?
если так, то укладываются в норму "
13 мес.: нейтрофилы - 1.0-7.6; лимфоциты - 3.5-10.4, моноциты - 0.25-0.91, эозинофилы 0.05-0.88"?

Отстаньте от ребенка, вариант нормы. Возможен латентный железодефицит. И не постите все в кучу в одной теме.

спасибо, сама дотумкала, как пересчитать. больше от темы не отклоняюсь, простите.

% клеток не имеет значения, если их абс. число в норме

осталось только объяснить иммунологу, что прививку делать можно:wall:


Что подразумевает под собой реактивная дисплазия?

нет, сие в условиях совковой медицины просто невозможно - лучше просто не делать анализы здоровым детям перед прививками, как поступают во всем мире.


очередные пёрлы от псевдоспециалистов??? :bn:

угу...и вообще я в панике от их мнения о своем "всезнании". сегодня на обходе отцу в прямом смысле запретили принимать все его препараты, которые пьет постоянно по другим заболеваниям- особенно отмена антигипертензивных меня возмутила, учитывая, что летом 2 раза "кризанул" так, что еле в чувство привели. про колит тоже не слова. у меня, конечно, тоже сомнения, что это точно НЯК, но на каком основании отменяют лечение без консультации гастроэнтеролога.
завтра пойду опять, послушаю, что дальше...
позже выложу результаты обследования на дефициты.

антигипертензивные (прилы и тиазиды) могут усугублять анемию, но их эффект незначителен - снижение гемоглобина на 3-6 г/л; а вот сульфасалазин у пожилых может провоцировать серьезные нарушения кроветворения:

Gut. 1986 July; 27(7): 868–872.
Sulphasalazine associated pancytopenia may be caused by acute folate deficiency.
---
Ann Intern Med. 1982 Nov;97(5):726-7.
Multiple haematologic abnormalities associated with sulfasalazine.
---
Pharmacotherapy. 1995 Mar-Apr;15(2):176-81.
The risk of sulfasalazine- and mesalazine-associated blood disorders.

Overall, the frequency of blood disorders attributable to sulfasalazine (SASP) was 27/10,332 (2.6/1000 users). The risk for SASP users who were treated for arthritic disorders (6.1/1000 users) was some 10 times higher than that for users who were treated for inflammatory bowel disease (0.6/1000 users).