Аутоиммунная гемолитическая анемия/антифосфолипидный синдром
 

Добрый вечер!
Я потеряла сына на 23-ей неделе беременности в 10.03.2011.
Мне поставили диагноз HELLP SYNDROME. Я являюсь носителем бетта-талассемии. Моя печень и легкие сильно пострадали, на печени появились некрозные очаги.
Я лечилась год, вроде все прошло. Год спустя я решила опять забеременеть. Но к сожалению HELLP SYNDROME повторился и на этот раз на 25-ой неделе и дети (у меня была двойня мальчики) не выжили.
Я принимала 100 мг аспирина в день и делала инъекции фраксипарина во время беременности. Мне сделали кесарево 17-го сентября 2012 года.
Я лежала 2 месяца в больнице с высокой температурой (39-40). В пелвис попала инфекция. Меня лечили c AMIKASINом. Температура спала после 7дней. Потом мне поставили диагноз "аутоиммунная гемолитическая анемия" и "антифосфолипидный синдром". В данный момент принимаю метилпреднизолон и преднизолон. Но у меня одышка все равно не проходит и пульс где-то 100-110 в минуту (раньше был 130-140).
Мои результаты анализов:
СОЭ 40 (0-20) 20.11.2012
HGB 12.4 (11.7-15.5) 06.12.12
Гематокрит HCT 36,4 (35-45)06.12.12
MCV 66,3 (80-92)06.12.12
MCH 22,6 (27-34)06.12.12
MCHC 34,1 (32-36)06.12.12
%RDW 19,4 (11-16) 06.12.12
Тромбоциты 170 (150-400)06.12.12
Моноциты 0,40 (≤0.80)06.12.12
Лимфоциты 5,50 (1-4.80)06.12.12
Нейтрофилы 37,3 (40-75)19.11.2012
Эозинофилы 1,1 (0,3-4,5)19.11.2012
Базофилы 0,7 (0,2-1,0)19.11.2012
Кальций 9,7 (8,4-10,2) 19.11.2012
Магний 1,62 (1,6-2,6) 19.11.2012
Железо 34 (40-170)20.11.12
число эритроцитов 5.49 (3.80-5.10)06.12.12
число лейкоцитов 11.10 (4.50-11.00) 06.12.12
% моно 3.7 (4.0-8.0) 06.12.12
% лимф 49.6 (20-47) 06.12.12
АСТ 32 (0-32) 06.12.12
Анти нуклеарные антитела позитивно (негативно) 20.11.12
Aнти ДС ДНК позитивно (негативно) 20.11.12
Anti-Fosfolipit IgG 28.45 (0-10)
Anti-Fosfolipit IgM 56.81 (0-10)
COOMBS (indirect) позитивно (негативно) 20.11.12
COOMBS (DIRECT) позитивно (негативно) 20.11.12

Я бы хотела у вас спросить следующее:

1. HELLP SYNDROME стал причиной антифосфолипидного синдрома или же наоборот?
2. Что является причиной этих двух синдромов?
3. Есть ли другое лечение кроме стероидов?
4. У стероидов очень много побочных действий -у меня уже наблюдается ринит, боли по всему телу (но быстро проходящие), и еще проблемы с менструальным циклом, так как у меня уже почти месяц отсутствует менструация.
5. Есть ли нужда делать плазмаферез?
6. Вообще есть ли у меня шанс опять стат здоровой как прежде? и как долго это может занять?

спасибо заранее за консультацию.

С уважением,
Рагима

Я бы хотела добавить что мне также был поставлен диагноз "Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. system lupus erythematosis)" в гемолитических проявлениях. Доктора колеблются между антифосолипидным и вышеуказанным синдромом. Я вас очень прошу высказать ваше мнение по этому поводу.
Мне Др. Ю.Алхазов посоветовал войти в этот форум.Заранее благодарю.

Описаны случаи ХЕЛЛП синдрома у пациентов с антифосфолипидн. антителами, что первично и что осложняется чем - науке пока неизвестно, также как и причина этого/этих явлений;

Кроме стероидов может применяться плазмаферез, заменное переливание плазмы, введение иммуноглобулина;

К сожалению, мне непонятно, чем обусловлено плохое Ваше самочувствие: ни анемизация, ни последствия ХЕЛЛП не должны давать такую картину, каковы критерии диагноза СКВ у Вас?

Аутоиммунная гемолитическая анемия/антифосфолипидный синдром
 

Добрый день! Спасибо за ваш ответ.За все это время как я болела у меня гемоглобин упал на 6.3 и мне перелили кровь 2 раза. От 2-го раза у меня был шок, организм дал реакцию я чуть не умерла. Потом еще 2 раза перелили кровь -после этого гемоглобин пришел в норму и до сих пор держится. Мое самочувствие не улучшилась-высокое сердцебиение (140 ударов в минуту), одышка-я и шагу не могла делать, усталость, бессилие и так далее.Я уже как месяц (с 22-го ноября) принимаю преднизалон и еще Beloc для улучшения сердцебиения (после приема 100-110 ударов в минуту) и Xanax чтобы я хорошо спала, а то меня по утрам тошнило и я вырывала от нервов. Я не знаю от чего моя кровь вдруг начала вырабатывать антитела которые уничтожают мою иммунную систему, может быт причиной стал гемолиз после Хеллпа, не знаю. Но вроде стероиди помогают, одышка тихо-тихо походит. Врачи мне говорят что пока не могут точно сказать есть ли у меня антифосфолипидный синдром или нет. Я на следующий неделе буду сдавать анализы на фосфолипиды.Доктор, я прочла в интернете что СКВ не лечится-это правда?

сначала необходимо выяснить есть ли у Вас СКВ или нет...

Добрый день! Доктора ссылаясь на следующие анализы и принимая во внимание мое клиническое состояние поставили мне этот диагноз. Пожалуйста подскажите какие еще анализы нужно пройти чтобы поставить точный диагноз? Может это просто пост-хеллп проявления и они скоро пройдут. Но я боюсь что стероиди которые я принимаю могут на меня плохо повлиять-это все же гормональная терапия.Я боюсь что после приостановления стероидов мое состояние может ухудшаться. После первого хеллпа я через месяц была уже здорова не было не гемолиза не анемии. Ссылаясь на эти анализы (в приложении мой последний эпикриз) какой бы диагноз вы бы мне поставили тогда?
Анти нуклеарные антитела позитивно (негативно) 20.11.12
Aнти ДС ДНК позитивно (негативно) 20.11.12
Anti-Fosfolipit IgG 28.45 (0-10)
Anti-Fosfolipit IgM 56.81 (0-10)
COOMBS (indirect) позитивно (негативно) 20.11.12
COOMBS (DIRECT) позитивно (негативно) 20.11.12

не специалист в данном вопросе, дождитесь мнения др. консультантов форума

Уважаемая Рагима,

правильно ли я понял, что

1) Подозрение на СКВ возникло после второй неудачно закончившейся беременности на основании приведенных Вами результатов анализов и до этого СКВ не диагностировалась?

2) Вы никаких хронических заболеваний ранее не имели и ранее ничем не лечились?

3) После первой беременности все анализы были нормальными, в том числе антитела к ДНК, антифосфолипидные антитела, также нормальным было артериальное давление и все результаты обследований?

4) Серди близких родственников не было случаев аутоиммунных заболеваний?

Уважаемый Др. да вы правильно поняли-1) подозрение на СКВ возникло у врачей после второго неудачного случаю и то не сразу-врачи в Турции после проверки антител начали подозревать и сделав все анализы на антитела они подтвердили что у меня скорее всего АФС нежели СКВ. Но вопрос до сих пор спорны так как они мне сказали что у меня в любой момент АФС может перейти на СКВ

2) Я ни имела никаких хронических заболеваний ранее и ранее ничем не лечилась. Я просто с рождения являюсь носительницей талассимии минор. Но это мне никогда никаких хлопот не доставляла.

3) После первой беременности я тат как месяц спустя вылечилась у меня не было никааких жалоб на здоровье меня не проверяли на какие либо антитела к ДНК, антифосфолипидные антитела. Артериальное давление было высоким месяц спустя после операции и УЗИ показывал что печень выздоравливает.
4) Серди близких родственников не было случаев аутоиммунных заболеваний. У нас все в роду здоровые, долгожители и ни у кого проблем с беременностью не возникало.

Прошу вас помочь мне советом. Я принимаю стероид 5 мг каждый день уже как 3 месяца но у меня показатели печени и почек не в норме. Из за печени мне назначили Урсофалк 20 дней но это не помогает.Я хочу поехать в Израиль-мне нужен хороший гематолог, гастроэнтеролог и ревматолог.

Заранее благодарю,

Рагима

Мои результаты анализов на 16.02.2013:
СОЭ 26 (2-20)
Kreatinin 117,4 (45-84)
Albumin 5.2 (3.5-5)
BUN 36.2 (6-20)
CPP 2, 45 (less than 5)
Urik asit 6,29 (less than 5,7)
Urea 12,9 (less than 8,3)
Ferritin 1091,8 (15-150)
APTZ 46,7 (23,5-39,5)
BNN 0,97 (0,9-1,1)
Protrombin 13,5 (13,8 in minute)
IgE 5, 9 (less than 100)
IgG 2287,8 (700-1600)
IgM 40 (40-230)
HGB 11.5 (11.7-15.5)
Гематокрит HCT 34,3 (34.1-45)
MCV 66,3 (80-92)
MCH 20,5 (27-34)
MCH 20,5 (27-34)
RDW CV 19,8 (11,5-14,5)
Тромбоциты 321 (150-400)
Лимфоциты 57 (19-37)
Нейтрофилы 36 (47-72)
Эозинофилы 0 (0,5-5)
число эритроцитов 5.62 (3.80-5.10)
число лейкоцитов 7.83 (4-8.8)
АСТ 64.4 (0-31)
ALT 140,3 (less than 32)
GGT 189,2 (5-36)
ALP (126,6 (35-104)
Анти нуклеарные антитела позитивно (негативно) 28 январь 2013
Aнти ДС ДНК позитивно (негативно) 28 январь 2013
Anti-Fosfolipit IgG 27.28 (0-10)
Anti-Fosfolipit IgM 48.06 (0-10)
COOMBS (indirect) позитивно (негативно) 28.01.13
COOMBS (DIRECT) позитивно (негативно) 28.01.13
Lupus anticoagulant - positive 28.01.13
SM antibody -negative 28.01.13
ANTI SS A - negative 28.01.13
ANTI SS-B negative 28.01.13
SCL 70 antibody -negative 28.01.13
JO 1 antibody negative 28.01.13
RNP antibody-negative 28.01.13
Compleman C3 -negative 28.01.13
Compleman C 4 -negative 28.01.13


Я бы хотела у вас спросить следующее:

1. HELLP SYNDROME стал причиной антифосфолипидного синдрома или же наоборот?
2. Что является причиной этих двух синдромов?
3. Есть ли другое лечение кроме стероидов? Что может поизойти если остановить прием стероида?Я в данный момент себя хорошо чувствую
4. Мог ли стероид стать причиной повышения энзимов печени и почек? Эти изменения произошли после 3 недель приема Иммурана - я начала себя плохо чувствовать. В дынный момент не принимаю Иммуран.
5. что является причиной повышенного IgG?
6. что является причиной повышенного ferritina?
7. Вообще есть ли у меня шанс опять стат здоровой как прежде? и как долго это может занять?
8. из за чего по вашему у меня в данный момент повышены показатели печени и почек?если это не из за лекарств которые я принимаю от чего тогда?

спасибо заранее за консультацию.

С уважением,
Рагима

Ответ уже дан Dr.Vad в сообщении #3. К сожалению, ничего сверх этого добавить невозможно.

Лечение HELLP на фоне АФС (СКВ) к сожалению не может считаться хорошо разработанным и основанным на доказательных данных. Существуют только весьма ограниченные данные, наряду со стероидами используются методы антикоагуляции и иммуносупрессии, но трудно сказать насколько они эффективны и безопасны.
Если Вы чувствуете себя хорошо, можно предположить (подчеркиваю - предположить, но не утверждать), что отмена низкой дозы стероида не окажет существенного влияния на Ваше состояние. Но такое решение необходимо принимать только при очных консультациях с ревматологом.


Стероид в низкой дозе вряд ли вызвал бы такие изменения, скорее, подобные сдвиги могли произойти по причине азатиоприна (иммурана). Либо эти изменения отражают повреждение печени во время манифестации HELLP-синдрома, которое сохраняется по настоящее время. Я бы рассматривал возможность выполнения биопсии печени для уточнения характера патологического процесса.

Не могу точно сказать. И поражение печени, и аутоиммунные процессы могут приводить к повышению IgG. Но не следует забывать и о других возможных причинах.

Ферритин - острофазовый реактант.

Очень сложно сказать, насколько здоровой Вы были раньше в плане наличия/отсутствия атифосфолипидных антител, анти-ДНК и других показателей аутоиммунного ответа. Нередко бывает, аутоантитела появляются задолго до клинических проявлений и некий "пусковой фактор", например, беременность, провоцирует развитие полномасштабного аутоиммунного процесса.
Предсказать исходы для Вас не берусь, но должен заметить, что избавиться от аутоиммунного ответа крайне сложно.
Наверное, можно согласиться с мнением турецких врачей, что имеется скорее АФС, чем СКВ, но грань весьма тонкая. Формально, наличия гемолитической анемии + АНА + анти-дсДНК + анти-фосфолипидные антитела уже достаточно для постановки диагноза СКВ. Мне представляется, что нужно более длительное динамическое наблюдение чтобы склониться в пользу того или иного диагноза...

См. ответы выше.

Уважаемый Др.

благодарю вас за ваш ответ. Я наверняка сделаю биопсию как вы сказали. Я в данный момент наряду с стероидом принимаю еще Урсофалк 500 мг в день-мне его для печени назначили. Врачи советуют поднять дозу до 750 мг в день принимая во внимая мой весь (Я вешу 60 кг). Я бы хотела узнать ваше мнение по этому поводу. И еще у меня после приема Иммурана показатели почек тоже изменились-у меня никогда проблем с почками не было. Как вы думаете может ли АФС или СЛЕ стать причиной этих изменений?
Благодарю за ваш ответ

Рагима

Доктор Алхазов намного квалифицированнее меня даст ответ в отношении урсодезоксихолевой кислоты. На аутоиммунные процессы урсодезоксихолевая кислота существенно не повлияет.

Думаю да, может.

Уважаемый Др.спасибо за ваши ответы.я ишу хорошего ревматолога.к сожалению у нас в Баку нету ревматолога.может вы мне подскажите куда я могу поехать за концультацией?мне рекоммендавали Израил и Россиию но я в этих станах никаких врачей не знаю.может порекоммендуете мне больницу и врача?буду прмного благодарна, Рагима

В России могу посоветовать Институт ревматологии РАМН [Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]
В Израиле - медицинский центр "Шиба" [Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ] или медицинский центр "Хадасса" [Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]

Уважаемые Др. врачи мне советуют поднять дозу преднизалона. Я начала с сегодняшнего дня принимать 40 мг Ултралана. Мне врачи советуют сделать плазмафарез если анализы не прудить в норму после приема Ултралана. Какого ваше мнение касательно этого вопроса?

Спасибо,

Рахима

Уважаемый Др. благодарю вас за ваш ответ. Мои врачи из Турции увидев анализы 16.02.2013 сказали мне повисеть преднизалон до 40 мг в день. Я уже сегодня начала принимать столько. Они предполагают что причиной изменений почек (повышенный Креатинин) является СКВ антифосфолипидный синдром и предлагают наблюдать-если изменений в лучшую сторону не будут они предлагают сделать плазмафрез. Я бы хотела узнать ваше мнение по данному вопросу.Спасибо, Рагима

Мое мнение таково, что лечат не анализы и не диагнозы, а пациента. Я Вас не наблюдал и не могу сказать, какие основания имеются для назначения преднизолона в относительно высокой дозе. В приведенных Вами сведениях я оснований для повышения дозы преднизолона не усмотрел, но очным врачам виднее...

Уважаемые Доктора,

я прочитала в интернете на счет ФиброМакс тестов которые заменяют биопсии печени в современной медицине. Эти тесты включают:
Гаптоглобин
Альфа-2-макроглобулин
(не путать с бета-2-микроглобулином)
ГГТ
Билирубин
Аполипопротеин А1
АлАТ
АсАТ
Глюкоза
Триглисерит
Холестрол

Я бы хотела узнать ваше мнение на счет эффективности этого метода.

Спасибо,

Рагима

Рагима, этот метод не применим в данном случае.

Уважаемые доктора,

я бы хотела сделать плазмаферез. Я слышала что еще есть метод каскадная фильтрация плазмы крови но оно стоить намного дороже чем плазмаферез, но является более эффективным методом. Сколько стоят эти процедуры в России?
Что бы вы мне посоветовали?
Заранее благодарю,

Рагима

Уважаемые врачи, я прочитала на форуме на счет плазмафереза и сказать правду запуталась еще больше. Многие из врачей не советуют делать плазмаферез считая что это не безопасная процедура и не так уж эффективна как кажется. У меня АФС я уже более 4-х месяцев принимаю стероиды но как говорят врачи мой организм не отвечает на лечение преднизалоном и остается только плазмаферез. Но прочитав все что написано на форуме о плазмаферез мне стало страшно его делать но и в тоже время я в безвыходном положении. Я была в клинике Шиба в Израиле и там мой диагноз АФС потвердили. Уважаемые врачи у меня нет другого выхода пожалуйста посоветуйте что мне делать я в отчаянии...неужели нет ничего положительного -положительной статистики о применении плазмафереза у больных
с АФС? я знаю что даже наркоманов спасают плазмафрезом-неужели этот метод не поможет мне очистить кровь от антител?

Рагима, надо понимать, что плазмаферез механически удаляет антитела из крови. Т.е. плазмаферез может удалить антитела на какое-то непродолжительное время, но они вновь будут синтезироваться.
Если стоит задача быстро, но на короткое время убрать антитела, то плазмаферез может применяться. Но он не приведет к излечению от АФС.

Спасибо Доктор. Мой врач говорить что мой организм не отвечает на лечение стероидами;состояние вроде стабильное но этого не достаточно, а другие лекарства которые назначают например иммуносуппрессанты -они вообще с первого дня на меня негативно действуют. Поэтому он советует плазмаферез-у меня другого выхода нет просто-буду надеется на чудо. Неужели больные с АФС пьют всю жизнь стероиди и только так могут жить? АФС сам по себе никогда не проходить? что же можно сделать чтобы антитела не появлялись больше?что говорить наука? неужели она бессильна...

АФС сам по себе не проходит.
Смысл лечения Вас стероидами мне не вполне понятен, какого именно ответа ждет врач и вы? Нет оснований считать, что лечение стероидами оказывает существенное влияние на уровень АФЛ. Более того, добавление стероидов к противотромботической терапии беременным с АФС ухудшает прогноз для успешного вынашивания. Не знаю, о каких именно цитостатиках Вы говорите, но, в целом, нет оснований назначать цитостатики при первичном АФС.

Целью лечения при АФС являются не антитела, от которых вряд ли возможно избавиться навсегда, но предупреждение тромбозов. Поэтому основой ведения пациентов с АФС является противотромботическая терапия.

Поскольку мы не располагаем исчерпывающей информацией о Вас, возможно, мы что-то упускаем, очевидное для очных врачей. АФС может быть и вторичным, например, на фоне СКВ, и основное заболевание может требовать иммуносупрессивной терапии.

Уважаемые врачи у меня несколько вопросов к вам, заранее благодарю за ответы:

1. это правда то что беременным женщинам имеющим антифосфолипидный синдром в практике не назначают стероиды во время беременности (наряду с гепарином и аспирином) и не делают плазмаферез используя иммуноглобулин и альбумин?
2. через сколько недель повторного анализа антител можно точно поставить диагноз "антифосфолипидный синдром"? через 6,9 или 12 недель?
3. это правда что женщине после кесарева нельзя сразу назначить прием стероидов? преднизалон например?
4. это правда что пациенту являющимся носителем талассемии минор нельзя назначит прием стероидов?
5. это правда что во время высокой температуры из-за инфекции в тазе (например микоплазма) нельзя назначить прием стероидов?
6. может ли анализ Кумбса быть положительным если в тазе обнаружена микоплазма? или же положительный Кумбс прямой - это только показатель наличия антител в крови?
7. является ли "аутоиммунная гемолитическая анемия" результатом, а не причиной как и ХЕЛЛП синдром и причиной этих двух можно назвать антифосфолипидный синдром?

Аутоиммунная гемолитическая анемия/антифосфолипидный синдром
 

Уважаемые врачи,

я на прошлой неделе сдавала анализы на АФС антитела и электрофорез протеина. посылаю вам ответы.
Мне сделали 5 раз плазмаферез в течении мая но к сожалению никаких изменений не наблюдается. Я остановила прием Ултралана-стероида на 20 дней-но так как у меня одышка не пошла (пульс 160 ударов в минуту) я опять начала пить ултралан 40 мг в день и сейчас я постепенно уменьшаю дозу.
Могли бы вы ответить на мои следующие вопросы:
1. является ли одышка клиническим показателем АФС?
2. у меня Анти ДС-ДНА всегда выходить негативным-означает лт это что у меня нет СЛЕ?
3. насколько правильно лечение пациента стероидами-дает лт это результат или же эффективным лечение являются антикоагуланты?
4. я уже 6 месяцев на стероидах и плазмаферез сделала но пока никаких положительных результатов не замечаю. Показатели печени и почек иногда повышаются. Врачи советуют каскадный плазмаферез-ваше мнение?

Благодарю за помощь,

Рахима

Аутоиммунная гемолитическая анемия/антифосфолипидный синдром
 

Уважаемые врачи, я сегодня вес день читала в форуме о АФС-и так поняла что в основном врачи писали рекомендации женщинам с АФС планирующих беременность.
У меня есть АФС -уже 6 месяцев я живу с этим диагнозом-я не планирую беременность но хочу избавится от лекарств. Могу ли я начать терапию варфарином или гепарином (аспирином может быт) не будучи беременной просто чтобы одышка прошла? Моя одышка в данный момент единственное что меня беспокоить у меня нет тромбозов. Я прверяля сердце и легкие -все нормально -читала в интернете что одышка является симптомом АФС-смогут ли антикоагуланты помочь одышкой? Я бы хотела спросить у участников форума с АФС-была ли у них одышка? что они делали-что принимали? я так поняла что я принимаю уже 6 месяцев стероиды но это все было зря? я не знаю что делать, посоветуйте мне что делать...