резистентная миелома

Цитата:

Сообщение от Dr.Vad (Сообщение 1522024)

Уверены в диагнозе 100%? Повышение обwего белка больше характерно для макроглобулинемии Вальденстрема, а не мн. миеломы, выложите результаты ее обследования и выписку из больницы, предварительно скрыв персональные данные; отсутствие еффекта от велкейда или талидомида тоже может намекать на то, что ето не ММ...

Уважаемый Вадим Валерьевич. Всё что у меня есть я пишу.жена,45 лет.в январе 2011 года положили вбольницу для уточнения диагноза. жалобы при поступлении: на боли в правой половине грудной клетки,сердцебиения,отдышку при подъеме на 2 этаж,на боли в обеихтазобедренных,колленнх суставах,бедренных костях ноющего характера,на головные боли,тяжесть в эпиграстафии,дискомфорт в области сердца,усиливающуюся на левом боку,слабость,утомляемость,тяжесть на ногах,увеличение яремных вен. считает себя больной с детства,когда стали беспокоить артралгии,спонтанно стали появляться пятна на нижних конечностях красновато-сиреневого цвета ,с разрешением. получала лечение с диагнозом гемарргиеский васкулит,капилляротоксикоз. в 1989 году обследовалась в нии онкологии по поводу врождённог бородавчатого пигментног невуса кожи спины. цитологическое заключение -признаки малигнизации отсутствуют. в 1990 обострение кожного синдрома в виде мелкоотёчной сыпи. был эффект от преднизолона. далее регулярного поддерживающего лечения не принималаиз-за неуточненного диагноза.данное ухудшение состояния в течение последних 5-6 лет когда стали нарастать признаки анестизации,анемии,артралгии,цереброваскулярного синдрома,стали беспокоить подьемы АД максимально до 180/100мм.рт.ст.,нарастание СОЭ до 60-70. впервые умеренную лейкопению и укоренное СОЭ отмечает с 2005 года. ухудшение самочувствия в виде появления иммунодефицита стала отмечать с 2009 года,периодически лечилась по поводу ОРЗ.миомы матки,суставного синдрома, однако эффект от лечения был кратковременным. диагноз множественная миелома диффузно-узловая форма был поставлен в конце января 2011 г наосновании наличия плазмаклеточной инфильтрации в костном мозге:
" МИЕЛОГРАММА от 27.01.11- миелоциты нейтроф. 2% (норма 7.0-12.2) ; метамиелоциты нейтроф. 4% (8.0-15.0) ; палочкоядерные нейтроф. 4% (12.8-23.7) ; сегментоядерные нейтр. 16%(13.1-24.1); лимфоциты 31%(4.3-13.7) ; моноциты 1%(0.7-3.1) ; плазматические клетки 27%(0.1-1.8) ; базофильные нормоциты 3%(1.4-4.6); полихроматофильные нц 11%(8.9-16.9); оксифильные нц 1%(0.8-5.6) ; индекс созревания нейтрофилов 0.3% (0.5-0.9); индекс созревания эритрокариоцитов 0.8%(0.7-0.9) ; лейкоэритробластическое соотношение 1.3%(2.1-4.5). Заключение: пунктат малоклеточный,представлен всеми ростками кроветворения. Красный и гранулоцитарный ростки сужены. Мегакариоциты единичные в препарате,вяло отшнуровывают тромбоциты. Пунктат на 27% представлен плазмотическими клетками,среди которыхв стречаются многоядерные."
Также на основании рентгенограммы:
костей таза с захватом обоих тазобедренных суставов от13.01.11- Плотность костей умерено снижена. костная структура не разряженаю индекс Сингха 3-4 ст. умеренные признаки остеопороза. замыкательные пластины суставных щелей уплотнены . единичные кистовидные просветления в губчатой структуре эпифизов бедренной кости. идеосакральное сочленение без особенностей.
краниограммы костей черепа от 25.01.11 :
по всему своду черепа определяется м/о и ср/о кисты. внутричерепная гипертензия.
рентгенограмма обеих плечевых суставов:
артероза артрит обоих плечевых суставов.
Была направлена на лечение по месту жительства где был поставлен окончательный диагноз :множественная миелома 3А стадия. проведено 6 курсов ХТ велкейд+дексаметазон(готовили к аутотрансплантации костного мозга),проведено 7 курсов плазмофереза. последний курс ХТ закончен 10.06.11.
В июле иммунохимическое исследование белков сыворотки и мочи вг.Москве:
электрофоретическое исследование белков сыворотки крови:
альбумин-35.5%(норма 62.4-72.2) ; ГЛОБУЛИНЫ - альфа1 - 1.---%(1.5-2.7); альфа2 - 5.---%(6.7-10.5);бета - 5.3---%(7.6-12.6); гамма - 53.2+++%(8.5-15.1).Комментарии:М-градиент в у2-зоне образован парапротеином Gk и составляет51.2% от общего белка сыворотки крови или 63.5г/л.
количественное исследование белков сыворотки крови:
общий белок - 124 г/л(норма 65-85); IgG-843 МЕ/мл(95-235); IgA-9 МЕ/мл(55-250); IgM-29 МЕ/мл(60-405);NIgG-18 МЕ/мл(95-235); b2-m - 13/3 мг/л(до 2.4);СРБ - до1 мг/л(до 6)
электрофоретическое исследование белков концентрированной мочи:
на ЭФ-грамме -следы альбумина, в у2-зоне небольшой М-градиент,образованный за счет выходящего в мочу сывороточного парапротеина Gk. следовой М-градиент в у3-зоне образован за счет белка BJk
ЗАКЛЮЧЕНИЕ : " МОНОКЛОНАЛЬНАЯ СЕКРЕЦИЯ Gk(63.5 г/л). СЛЕДОВАЯ СЕКРЕЦИЯ БЕЛКА БЕН-ДЖОНСА k. ГЛУБОКИЙ ВТОРИЧНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ. ПОВЫШЕН УРОВЕНЬ В2-МИКОГЛОБУЛИНА В СЫВОРОТКЕ,СОДЕРЖАНИЕ CРБ В ПРЕДЕЛАХ НОРМЫ.
Несмотря на проведенное лечение в клинике сохраняется гиперпротеинемия,цитопения,ускореное СОЭ,нарушение функции почек. С учетом отсутствия положительного на терапию "VP" решено проведение терапии Талидомидом.
Сейчас после 3 курсов белок по данным местной лаборатории которой наш гематолог не доверяет 110,гемоглобин 54,тромбоциты 60,лейкоциты3.1. Врач говорит что у неё устойчивая форма миеломы и она погибает. Что будут переводить на Алкеран.
Вадим Валерьевич я живу в Казахстане. Онкогематология у нас только начинает развиваться,возможны ошибки. Извините за составленное описание,с компьютером плохо знаком,купил его только для поиска решений связанных с болезнью жены.