Склеродермия
 

Здравствуйте, уважаемые врачи!
Прошу проконсультировать Вас мою дочь.
Ситуация следующая.
Девочка, 5 лет.Растёт и развивается нормально, проблемы были с речью - ОНР 3 ур, сейчас всё хорошо, занимаемся с логопедом, диагнозов нет никаких.ОНР не ставят уже. Беременность первая, роды первые, срочные самопроизвольные. Беременность протекала на фоне гиперандрогении, принимала дексаметазон по назначению гинеколога (только после рождения уже здесь узнала, что не надо было). Родилась 3100гр, 54см, по Апгар 8-8бал.
Пересесённые заболевания: ОРВИ 1-2 раза в год ( первый раз заболела в 1,5года), острый гастроэнтероколит 1 раз.
В возрасте 1-1,5лет появились участки гипопегментации на лбу и груди. Обратились к дерматологу, был поставлен диагноз Витилиго и рекомендовано воздержаться от солнца.С этим собственно и жили. Через год подобные участки появились на спине.Этим летом на правой кисти, на груди всё прошло.
Внешне это участки овальной формы, белого цвета 3 смх1,5-2см , с обесцвеченными волосами. Повторно у дерматолога - Витилиго.
В сентябре этого года участок на спине(верхняя часть спины) стал плотным и блестящим. Зудел(ребёнок его расчёсывал до болячак одно время). В районе поясницы появились белые полосы с уплотнением. Дерматолог поставил Склеродермию, очаговую форму.Были у кардиоревматолога, диагноз:Ювенильная очаговая склеродермия в стадии инфильтративно-индуративных изменений, подострое течение. Витилиго. Рекомендовано начать базисную терапию плаквенилом. Сейчас пока место аппликации с солкосериловой, актовегиновой, гепариновой мазями.

Результаты обследования:

общий анализ крови:
эритроциты 4,2х10*
гемоглобин115г/л
гемотокрит 33%
тромбоциты 299х10*
лейкоциты 6,75х10*
эозинофилы 2%
п/я2%
с/я37%
лимф 54%
моноц 5%
СОЭ 8мм/ч

Биохимический анализ крови:
общий белок 74,5г/л
мочевина 2,6ммоль/л
креатинин 38,5мкмоль/л
кальций 2,55ммль/л
калий 4,5ммоль/л
натрий 140ммоль/л
магний 1,14ммоль/л
билирубин 6,8ммоль/л(прямой 1,4)
ревматоидный фактор менее 5
СРБ 0,1
АлАТ 32
АсАт 41,5
КФК 174,2ЕД/л
АСЛО 6,2
фибриноген 2,3г/л
ЛДГ 239,1U/l
Белковый фракции альбумин 61,6%, альфа1G 3,4%, альфа2G 8,9%, беттаG 9,7%,гаммаG 16,4%.

Общий анализ мочи - норма(нужны показатели - выложу), моча на микроальбуминурию - 11,9мг/л(норма до 20мг/л)

Антинуклеарный фактор - отрицат.
Волчаночный антикоагулянт - не определяется.
Антитела к фосфолипидам - не определяются.
ЛЕ клетки(брали трёхкратно) 2 раза не обнаружены, в одном препарате0-0-0- 1 клетка.
Антитела к ДНК 112,3г/мл,через неделю 227мг/л(норма до 25). Параллельно в другой лаборатории - не обнаружены.?????
УЗИ органов брюшной полости, ЭхоКГ, рентгенография органов грудной клетки - без патологии.(Если нужны полностью протоколы - выложу)

Из другой лаборатории антитела класса G к двухцепочечной ДНК 23,9МЕд/мл(норма до 100)

Автоматическая оценка стрипов с помощью EUROLineScan:
RNP/Sm отрицательно
Sm отрицательно
SS-A нативный(60кДа) отрицательно
Рекомбинантный Ro-52 отрицательно
SS-B отрицательно
Scl-70 отрицательно
PM-Scl отрицательно
Jo-1 отрицательно
Центромер В отрицательно
PCNA отрицательно
dsDNA отрицательно
нуклеосомы отрицательно
Гистоны отрицательно
Ribosomal-P-protein отрицательно
AMA-M2 отрицательно

Вот такая у нас ситуация.
Очень пугают антитела к ДНК. Пересдать ещё?
Всё-таки очаговая форма склеродермии переходит в системную или нет? Не могу найти точного ответа.
Какие ещё необходимы обследования ребёнку?
Начинать ли лечение?
(пока не делаем ничего)

Фото очага чётко не получается. Попробую вечером ещё, выложу.

Пожалуйста, прокомментируйте ситуацию.

Нет. У ребенка нет анти-ДНК.

Нет.

Обследования нужны при наличии сомнений в диагнозе. Если сомнений нет, то и обследования не нужны.

Спасибо большое за ответ.
Насколько я понимаю у дочери очаговая форма. Подскажите, пожалуйста, тактику при данной форме(или ссылку где подсмотреть). Нужна ли терапия плаквенилом при очаговой форме? Или достаточно местного лечения?

Здравствуйте!
Поскольку вопросы лечения - вопросы индивидуальные, то подскажите, пожалуйста, куда лучше обратиться для очной консультации и к кому.
Вопрос лечения очаговой формы плаквенилом актуален.
Спасибо.

Размещаю фото очага. Если по нему возможно что-то сказать - буду благодарна.
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]

Очаг расположен в районе левой лопатки размер его 3см на 2 см.Тёмный район на очаге в центре - плотный тяж.

Доброго времени суток, уважаемые доктора!
Хочу поднять свою тему. Прошёл год после начала заболевания ребёнка. Сейчас есть очаги на спине, лице, и один на волосистой части головы.
Повторно- антитела к ДНК, антинуклеарный фактор и иммуноблот системных заболеваний - всё отрицательно. Чувствует себя ребёнок нормально. За этот год переболела ветряной оспой ( после которой было выраженное прогрессирование процесса) и пару раз вирусной инфекцией.
Мы проводим только местное лечение.
За год побывали у нескольких специалистов и получили рекомендации абсолютно противоречивые. Дерматологи за местное лечение при исключении системности процесса ( мне кажется мы исключили), а ревматологи от рекомендуют от плаквенила до циклоспорина, метотрексата. В общем, голова кругом.
Пожалуйста, по возможности прокомментируйте ситуацию или посоветуйте доктора , которому показать дочь.
Очень волнуемся.Спасибо.
Фото очагов на настоящий момент.
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]

- фото бы почетче, очаги не видно толком, к сожалению, поэтому крайне трудно что-либо сказать; фото на фон света получились, отсвечивает, поэтому плоховидно; важно очаги именно рассмотреть
- местное лечение все-равно необходимо; если системно препарат Вам назначает ревматолог, то за местным луче обратиться на этой стадии к дерматологу(противовоспалительные потребуются курсами, кортикостероиды, см. через поиск на форуме)