Болезнь Бехчета?
 

Болезнь Бехчета?
Добрый день, уважаемые специалисты!

Прошу вашей помощи в постановке диагноза.

Мне 24 года, пол женский. Начиная с августа 2012 года, не проходящие язвочки во рту. Сначала это была единичная язва, которая заживала, и появлялась новая. В начале сентябре появились множественные язвы на небных дужках, миндалинах, мягком небе, щеках, губах и языке. Язвы очень болезненны. Миндалины увеличены, температура макс. 37,5. Терапевт поставила диагноз - фолликулярная ангина, стоматит. Назначен Амоксиклав, полоскание. Через 3 дня после начала лечения - появились элементы узловатой эритемы на обеих голенях и правом бедре. Терапевт направила в инфекционное отделение городской больнице. В стационаре - лечение: антибиотики (цефазолин, цефтриаксон, линкомицин), нистатин, ацикловир, капельницы с хлористым кальцием. Проведены 10 сеансов УФО неба и гортани, магнитотерапии. В результате - элементы узловатой эритемы начали разрешаться, но появились новые. Слизистая рта - состояние не улучшилось. На коже гнойничковая сыпь вверху спины, коже головы, лице. На третьей неделе лечения на левой ладоне появились пузырьки, наполненные жидкостью, которые постепенно сливались и лопались. В КВД - поставили диагноз - дисгидротическая экзема.

В конце сентября направлена в инфекционное отделение областной больницы. Прикладываю выписку областной больницы и проведенные исследования. После лечения в областной больнице - состояние улучшилось, стоматит прошел, эритема на ногах и экзема кисти разрешились. Выписана из стационара в конце октября с подозрением на Болезнь Бехчета.

Санация ротовой полости проведена.
На гинекологическом осмотре язв и эрозий не обнаружено.
Тест патергии отрицательный (проводился 2 раза в октябре и январе)

С конца октября до конца декабря продолжали появляться единичные афты во рту. В середине декабря перенесла простуду. 29 декабря снова появились высыпания на губах, затем в полости рта - на небе, небных дужках, языке, щеках. Затем появились элементы узловатой эритемы на голенях, бедрах, руках. Также на коже гнойничковая сыпь вверху спины, коже головы, лице. Появилась боль в суставах стоп (несимметрично). Мазок из горла - в одном учреждении нашли Стрептококк, в другом учреждении - нет. Из содержимого афт тоже ничего не высеяли. Во время обострения - слабость, снижение аппетита, температура периодически до 37.5.
В середине января 3 дня - был конъюнктивит.
Сданы анализы (ПЦР) на Хламидии, уреаплазму, микоплазму - отриц. (ревматолог предположила Рейтера).

Последние анализы 16.01.13
Креатинин=68; Общий белок=84,2, Альбумин=44,2, АЛТ=10, АСТ=38, билирубин=10,2, тимоловая=1,4 ед.
ДФА=3,72
Срб=6
Протромбиновое время=99
Фиьроген=4,1
Лейкоциты=8,500
Гемоглобин=145
Эритроциты=5,03
СОЭ=3

После этого назначен преднизолон (Метипред - 12 мг в сутки). Состояние улучшилось, эритемы начали разрешаться, обострение стоматита ушло, но 1-2 язвочки все равно присутствуют. Сейчас принимаю преднизолон 4 неделю, начала снижать дозу.

Ревматолог предложила сдать анализы в НИИ Ревматологии (HLA класс I (А, В, С локусы), HLA-B27). Подскажите, пожалуйста, показательны ли они? Какие еще исследования следует провести.
Заранее благодарю.

С уважением, Наталья

Уважаемая Наталья,

Болезнь Бехчета - довольно редкое явление. Приведенные Вами сведения содержат указания на достаточно высокую вероятность болезни Бехчета, однако нельзя однозначно утверждать, что сомнений в диагнозе не остается. Поскольку большинство пациентов с болезнью Бехчета из России аккумулируются в НИИ ревматологии, то у них пожалуй, самый большой опыт в стране по ведению подобных пациентов. Поэтому направление Вас при подозрении на болезнь Бехчета в НИИ ревматологии в Москву оправдано. Выполнение же генетических тестов не поможет подтвердить диагноз. Вообще для болезни Бехчета нет какого-то специфичного анализа.

Некоторые из выполненных Вам обследований трудно интерпретировать из-за специфики представления результатов, но мне представляется, что требуется проведение дополнительных исследований с целью дифференциальной диагностики в профильном ревматологическом центре, таком как НИИ ревматологии. Ответ на лечение глюкокортикоидами не говорит ни в пользу, ни против диагноза болезни Бехчета, но дифференциальная диагностика после назначения системных ГКС становится весьма затруднительной.
Рекомендовать какие-либо анализы и/или обследования вне специализированного ревматологического центра не возьмусь.