КТ при макроглобулинемии Вальденстрема
 

Возраст – 57 лет. Вес – 58 кг. В 2018 году вес не менялся. В 2016 году потеря веса – от 5 до 7 кг. В 2017 году вес восстановлен.
Поставлен диагноз - макроглобулинемия Вальденстрема. Обнаружены клетки с мутацией р. L625P гена MYD88.

I. Электрофоретическое исследования белков сыворотки крови:
1) альбумин:51,5% в 2016 году;49,9%-2017 год и 50,5% - 2018 года при норме 55,8-66,1%.
2) гамма: 24,8%+++; 26,6%+++; и 25,9%+++ при норме11,1 – 18,8%

3) М-градиент: в 2016 году - 12,7% от общего белка или 10,2 г/л; в 2017 году - 13,4% от общего белка или 9,9 г/л и в 2018 году - 14,7% от общего белка или 10,7 г/л

4) IgM: 1242;1454; и 2550 при норме 60-405 ME/мл

5) Электрофоретическое исследования белков концентрированной мочи: следы альбумина, Белок Бен-Джонса не выявлен (в 2016, 2017 и в 2018 годах)

II. Общеклинической анализ крови:

1) Гемоглобин: 102; 101; 102; при норме 117-160 г/л;
2) Эритроциты: 3,57;3,58;3,44; при норме 3,8-5,3 х10*12/л;
3)Гематокрит: 32,1;31,7;29,6 при норме 35 – 47%;
4)Тромбоциты: 331; 351; 366; при норме 180-320 х10*9/л;
5)СОЭ: 72; 44; 58; при норме 0-30 мм/ч

Биохимия крови в динамике за 2016-2018 годы – норма. Фибриноген в 2017 году – 4,5 г/л против нормы в 2,0-4,0. Витамины (B12, B9 и D) –в норме.

AHA IgG Иммуноблот в ноябре 2017 года: SSA/Ro-52 – положительный (норма – отрицательный). АНФ – в норме.

Жалобы на ухудшение состояния здоровья в течение последних 6-ти месяцев:

1. Быстрая утомляемость (постоянно)
2. Слабость (через 1-2 дня)
3. Боль в виде жжения в левой половине тела, начиная с левого половины спины до нижней части левой ноги с концентрацией в крестце (через 1-2 дня)
4. Трудности при ходьбе
5. Ощущение «укорочения» мышц и сухожилий левой ноги

Май 2018 года: ЭМГ мышц – исключены воспалительные и денервационные процессы в мышцах.

Май 2018 года: МРТ пояснично-крестцовый отдел позвоночника – выявлены признаки остеохондроза, спондилоатроза, протрузия дисков L1-L3.

Сопутствующие заболевания:

1) Тиреодит/Гипотериоз при текущем нормальном показателе TSH и приеме 125 мг L-тироксина. Паратгормон – в норме. УЗИ щитовидной железы – в норме.
2) Несахарный диабет (не подтвержден сухоядением). МРТ гипофиза (ноябрь 2017 года) – незначительная аденома.

В мае 2018 года лечащим врачом-гематологом рекомендовано: КТ органов грудной клетки, брюшной и забрюшинной области, УЗИ периферических лимфоузлов, а также для исключения болезни Бехтерева – анализ HLA B-27.

Вопрос первый: КТ органов грудной клетки, брюшной и забрюшинной области проводят с использованием внутривенного контраста, который противопоказан при моем основном и сопутствующем заболевании. Какие другие методы выявления состояния внутренних органов кроме КТ могу я использовать для оценки лимфоузлов? Если я не буду использовать контраст, насколько информативными будут результаты КТ? Не окажет ли влияние КТ на состояние моей кроветворной системы.

Вопрос второй: Следует ли мне при сложившейся динамике IgM начать лечение макроглобулинемии Вальденстрема с учетом выраженной, как я полагаю, нейропатии?

Заранее спасибо, Анна

ничем не могу помочь вам, нужно мнение второго онколога-гематолога, похоже, что лечение вам нужно, можно попробовать нормальным плазмаферезом с заменой дон. плазмой удалить 50-60% обьема цирк. плазмы - если будет улучшение, то симптомы из-за гипервязкости крови

Здравствуйте.

По рекомендации лечащего врача гематолога провела дополнительно следующие обследования:

1) Цитологическое исследование пунктата костного мозга. Заключение – костный мозг клеточный. С полиморфным клеточным составом. Мегалобластоидный оттенок в единичных клетках. Эритродиный росток резко сужен. Миелодный росток в пределах нормы. Преобладание зрелых форм в ряду нейтрофилов. Лимфоцитоз за счет зрелых лимфоцитов. Преимущественно маленького размера с узким ободком цитоплазмы.
2) МРТ брюшной полости и забрюшинного пространства. Результат – без патологических изменений
3) МРК внутренних органов. Результат – признаки хронических воспалительных изменений поджелудочной железы. Нарушение реологических свойств желчи.
4) УЗИ периферических лимфоузлов. Результат – без патологических изменений
5) МРТ пояснично-крестцовых отделов позвоночника. Результат – признаки остеохондроза, спонидилоатроза.
6) Для исключения болезни Бехтерева и синдром Рейтера сдала анализ на антиген HLA B27. Результат – не обнаружено
7) Для исключения ряд ревматологических заболеваний сдала анализ на антитела к 2-спиральной ДНК. Результат 3.0 ME/мл при норме от 0 до 25

Консилиум специалистов-гематологов на фоне умеренно-спокойных показателей гематологических исследований предположил наличие второго заболевания, возможно, неврологического или ревматологического характера. Рекомендована консультация с неврологом.

Проконсультировалась с неврологом, который, судя по некоторым публикациям, компетентен в вопросах полинейропатии, обусловленной моноклональной IgM гаммапатией неопределенного значения (именно этот тип полинейропатии, как мне думается, обусловливает мое текущее состояние).

Невролог на основе беседы и физикального осмотра диагностировала у меня соматоформную дисфункцию вегетативной нервной системы с элементами синдрома панических атак. Заключение - Фибромиалгческий синдром вегетативной недостаточности с фибромиалгическим синдромом. Рекомендован длительный прием андидепрессантов.

Мой вопрос следующий – учитывая достаточно поверхностный подход невролога в процессе консультации, а также динамику IgM (рост более чем в 2 раза за 1,5 года и превышающий в 6 раз верхний порог нормы), следует ли мне искать иные варианты выявления причин имеющейся у меня, как мне думается, полинейропатии?

Следует ли мне провести анализ на антитела против миелин-ассоциированного гликопротеина или ганглиозидов М1 или антисульфатид IgM-антител (хотя до сих не нашла лабораторию в Москве, которая проводит анализ на выявление MAG?

свое мнение высказал выше, мегалобластоидное кроветворение требует исключения дефицита В12 по его определению в крови и определению гомоцистеина