Уважаемые коллеги, прошу Вашей помощи в диагностике, на мой взгляд, интересного случая: в клинику поступает пациентка 62 лет, пенсионер, инвалид 2 группы (инвалидность по-поводу установленного в 80-х годах поликистоза легких) с клиникой начинающегося отека легких, перегрузки малого круга. О себе сообщает что явления одышки и эпизоды удушья беспокоят с юности, ранее в меньшей степени, прогресирование около 3-5 лет. Наблюдалась пульмонологом по-поводу вышеозвученного диагноза, терапии не получала, ни разу в жизни(!) не осматривалась кардиологом и не проходила ЭХОКГ.
В отделении ОРИТ выполняется ЭХОКГ, привожу заключение: Уплотнение стенок Ао, створок МК, ТК и АоК с наличием кальцинатов на последних. Дилатация ПП и ПЖ. В области средней трети межпредсердной перегородки лоцируется дефект, размером 15мм; при ЦДК переодически отмечается кровоток в области дефекта, направление которого четко определить не удается-дефект межпредсердной перегородки по типу ostium secundum? Признаки высокой легочной гипертензии (сист.давл. в ЛА около 58 мм рт.ст.). (хочу заметить, что исследование проводит не самый опытный специалист клиники по причине отпускного периода).
На вторые сутки выполняется КТ легких: В паренхиме обоих легких практически диффузно определяются множественные мешотчатые, цилиндрические и тракционные бронхоэктазы диаметром от 5мм до 28мм,диффузное "матовое стекло", в верхушках плевроапикальные наслоения,линейные участки пневмофиброза. Трахея и крупные бронхи не деформированы. Тень средостения не смещена , камеры сердца расширены. Отмечается обызвествление стенки грудного отдела аорты и коронарных сосудов.Костно-травматических изменений не выявлено.
КТ признаки бронхоэктатической болезни легких.
В прикрепленных файлах ЭКГ пациентки и скрин ЭХО картины.
С Вашего позволения прошу помощи вот в каких вопросах:
1. из предоставленной информации, как на Ваш взгляд, что первично, может ли изолировано бронхоэктатическая болезнь привести к легочной гипертензии и подобной клинике? или это исход сочетанного поражения (бронхоэктазы и дефект МПП)?
2. Клиника не может предоставить пациентке препараты силденафил и бозентан, сечас получат в низких дозах фуросемид, верошпирон и периндоприл (обсуждается назначение дилтиазема). Возможны ли альтернативные пути получения препаратов с доказанной эффективностью? (возможно кто-то сталкивался)
3. Место действия - Москва, можете ли Вы посоветовать специалистов для консультации и дальнейшего ведения пациентки, какие центры в Москве могут заниматься подобным?
|