Диагноз основной клинический: Хроническая восполительная демиелинизирующая полинейропатия.
Больной 2 лет, поступил в отделение психоневрологии повторно с жалобами на мышечную слабость в дистальных отделах рук, протекающую волнообразно на фоне гормональной терапии и терапии иммуноглобулинами.
Anamnesis vitae. Ребенок от 1 беременности. Роды 39-40 неделе, физиологические, со стимуляцией. Родился с массой тела 3200г, длинной 50 см. Раннее развитие: голову держит с 2 месяцев, сидит с 6 месяцев, ходит самостоятельно с 1 года, говорит слова с 13мес.
Anamnesis morbi до 1,5 лет развивался без особенностей. В 1 год 6мес. сделана прививка ОВП, через 1-2 недель появилась слабость в ногах(не мог переступать порог). А через месяц появилась слабость в руках. Находился на стационарном лечении, получал предгзалон 17,5мг с положительным эффектом в виде восстановления двигательной активности и способности ходить. При снижении гормонов до 7,5 вновь появилась слабость в ногах, в связи с чем, дозу повисыли до 15мг/сут. По данным
ЭНМГ-данные характерны для смешшанной сенсо-моторной аксонально-демиелинизирущей полинейропатии верхних и нижних конечностей.
МРТ спинного мозга-без потологии. В апреле 2014 года проведен курс внутривенного иммуноглобулина из расчета 2г/кг/курс. На фоне терапии и после нее-выраженная положительная динамика:мальчик стал самостоятельно ходить, бегать. Через 3 недели после завершения курса иммуноглобулина у ребенка вновь появилась слабость дистальных отделов рук(ухудшилась мелкая моторика, сложно стало удерживать предметы). В мае был проведен повторный курс иммуноглобулинов в поддерживающей дозе 1г/кг. После терапии мальчик вновь стал очень активным, смог бегать, значительно улучшилась мелкая моторика. К концу третьей недели после введения препарата у ребенка появилась слабость:перестал самостоятельно ходить, слабость в руках. Был проведен 1 курс плазмаферреза (3 процедуры)-результат отрицательный. По сей день 1 раз в месяц проводят курс иммуноглобулинов.
Неврологически статус. Рост 98см, вес 18,5 кг. Больной в сознании, на осмотр реагирует нормально, обращенную речь понимает. Интеллект по возрасту. Речь отдельные слова, произношение не нарушено. На момент осмотра общемозговых и мененгиальных симптомов нет.
Рефлекторно-двигательная сфера: Голову держит хорошо. Сидит неустойчиво, садится и сидит самосточтельо. Самостоятельно не ходит, только с поддержкой. Не может самостоятельно подниматься по ступенькам, перешагивать через препятствия. Осанка ослаблена.
Верхние конечности: Пассивные и активные движения во всех суставах в полном объеме. Мышечный тонус диффузно снижен. Сила мышц снижена до 3-4 баллов, больше дистально. Сухожильные рефлексы не вызываются D=S.
Нижние коннечности: пассивные движения в полном объеме. Мышечный тонус диффузно снижен. Сила мышц снижена до 3 баллов. Сухожидьные рефлексы не вызываются D=S. Чувствительность не исследовалась по возрасту.
Уважаемые коллеги у кого есть опыт с такими детьми? Куда можно направить ребенка? Говорят что в НИИ детских инфекции (Санкт-Петербург) есть опыт с такими детьми. Если тут есть врач оттуда то если не трудно напишите пожалуйста. Заранее спасибо.
|