Здравствуйте!
Девушка, 23 года, рост 173 см, вес 63 кг
Работаю врачом-интерном педиатром, 1й год
Живу в Украине, Запорожская обл, г.Мелитополь, работаю в пгт. Приазовское
Жалобы:
Заболела остро.Закончила учёбу в медуниверситете в г. Симферополь и переехала домой на интернатуру. В конце первого месяца работы в августе 2014 г. резко увеличились поднижнечелюстные, заднешейные, паховые лимфоузлы, повысилась температура тела до 38.2-38.5, было послабление стула.Кал посветлел, моча потемнела. Также было низкое АД до 90/60 мм.рт.ст, в норме 120/80 мм.рт.ст, слабость, похолодание стоп,кистей, носогубного треугольника, бледность кожи,её мраморность.На мягком нёбе-энантема. Точно не могу вспомнить, были боли в горле.Симптомы начали меньше беспокоить, когда заметила элементы сыпи на внутренней поверхности бёдер:высыпания не сгруппированные, единичные, размером 2 мм, едва возвыш. над поверхностью кожи, гиперемированные, вокруг гиперемиров. элемента белый ободок, между ободком и самим элементом не было участка кожи физиологичной окраски;высыпания связанные с волосяным фолликулом,внезапно появлялись и очень быстро исчезали бесследно, наблюдала подсыпания на внешней стороне бёдер.Сыпь не фотографировала. Поставили диагноз энтеровирусная инфекция.Из симптомов остались общая слабость, увеличенные лимфоузлы.
В начале осени появились :
-приступообразные тупые боли в правом коленном суставе, приходилось останавливаться.
-на коже вокруг сустава-мелкоточечная петехиальная сыпь
-такие же боли в области паховых лимфоузлов ( ранее такие боли в этой области возникали в 2013 г, когда училась в Симферополе)
-в г. Запорожье вечером внезапно почувствовала колющую боль на коже правой голени, на глазах образовалась эрозия, болезненная, кровоточила.Зажила с гиперпигментацией коричнево-фиолетового цвета.
-телеангиэктазии на нижних конечностях, верхних веках; стала видна венозная сетка на ладонях и стопах, постоянное появление небольших экхимозов на нижних конечностях.
В начале зимы течение заболевания приобрело характер обострений,которые протекали иногда с разными симптомами,но к весне стали одинаковыми и постоянными. Обострения вначале беспокоили примерно два раза в месяц,затем через неделю и на сегодняшний момент идут беспрерывно:
-изначально перед обострением появлялись приступообразные боли в коленном суставе, усталость, субфебрилитет до 37.5, озноб, увеличивались лимфоузлы,однократно колющие боли в селезёнке и печени, выраженная бессонница, скотомы, головные боли в области висков, тёмные круги под глазами, бледность кожи, боли в области выхода тройничных нервов, хотелось беспричинно плакать (такого никогда не было ранее), послаблялся стул (светлый), моча опять темнела.Заговаривалась,были состояния затуманенности сознания с чувством сильного страха, внимание рассеивалось и с того времени стало трудно запоминать всё и учиться.Присоединились тики после обострения с температурой 38.5 в виде сжатия челюстей (просыпалась утром уже с сжатыми челюстями),дёргания головой кзади.В области крыльев носа было покраснение по типу бабочки, исчезало бесследно через несколько часов.Всего таких бабочек было около трёх, исчезли бесследно.Ладони беспричинно краснели,пальцы рук отекали и тоже краснели несколько раз.Общее состояние ухудшалось,было близко к гриппоподобному, затем обнаруживала высыпания внутри бёдер.
Обострение нарастало в течение дня и состояние облегчалось после появления высыпаний.
В течение всей зимы высыпания периодически появлялись один раз на голенях и по одному элементу в области печени и селезёнки, в основном сыпь всегда в области бёдер.С похолоданиями (ноябрь-декабрь) стали беспрерывно беспокоить простуды и гриппоподобное состояние, ходила на учёбу как в болезненном полусне.Три раза за месяц был простой герпес на губах. Желтушность кожи стала заметна окружающим, склеры тоже были иктеричны. В середине зимы появилось ощущение пульсации в области левой сонной артерии и закладывания левого уха (теперь всегда перед обострениями).В декабре настало одно из самых сильных обострений с болью в мочевом пузыре и почках, тошнотой, серым налётом на языке.Выделился комочек зеленоватой слизи с прожилками крови (половой жизнью не живу, ЗППП исключены).Моча была тёмной с прожилками слизи; рези в конце мочеиспускания (мочеиспускания частые, маленькими порциями).Бабочка на лице была ярковыраженной.Правый коленный сустав болел и отекал, не был горячим.Госпитализировали в нефрологическое отделение, в анализах мочи бактерий и лейкоцитов не обнаружили.Симптом поколачивания был положительным справа.На УЗИ почек патологии не нашли и через три недели выписали, лечения не получала.
По УЗИ ОБП размер селезёнки во время нахожд. в стац. 11.9 см*5.2 см.
Повторила УЗИ в конце зимы:селезёнка 12.6 см.На следующем УЗИ размеры селезёнки уменьшились
После выписки врач-иммунолог назначил Полиоксидоний. После 5 инъекций самочувствие улучшилось, простуды исчезли на месяц. Затем обострения возобновились с новой силой и к весне стали проявляться почти всегда одинаковыми симптомами в такой последовательности:
-заторможенность, спутанность сознания, дезориентированность, раздражительность, заговаривание, способность к запоминанию снижается с каждым обострением.При ходьбе периодически заваливаюсь набок,теряю равновесие
-скотомы
-боли в области выхода тройничных нервов
-тики
-давящая горячая боль в висках
-пульсация в левой сонной артерии, левом ухе
-побледнение и мраморность кожи
-похолодание кистей и стоп,носогубного треугольника
-появление кругов под глазами
-озноб с субфебрилитетом
-увеличение лимфоузлов
-боль в правом коленном суставе с петехиями вокруг него
-боли в области матки/мочевого пузыря
-бессонница
-присоединились ночные головокружения, иногда при засыпании, очень резкие,внезапные и с тошнотой
-онемение конечностей (нога становилась ватной на несколько секунд, мышечная слабость в руках,проходящая через несколько секунд)
-мышечные боли, больше в области бёдер
-моча больше не темнеет,кал обычной окраски
-на стопах в области капилляров небольшие экхимозы
-сухость кожи
-сыпь на бёдрах стала менее выраженной, белый ободок нечёткий. Само высыпание приобрело характер пузырькового(?). Подсыпает практически непрерывно
За время обострений похудела, на данный момент набрала вес.
Из других симптомов:появление чёрных волос на правой молочной железе, правый сосок посветлел и перед появлением сыпи повышается либидо с болью в области матки.Один раз менструальный цикл удлинился до 40 дней,в норме 21-26 дней.
Перенесённые заболевания:
-инфекционный мононуклеоз в 12 лет
-ветряная оспа в детстве, герпес зостер (по ходу плечевого нерва) приблизительно 3 года назад, простой герпес
-часто ОРВИ
-привычные вывихи (3) левого коленного сустава с 19 лет
-закрытый перелом правой кисти
-на 4м курсе университета укусил клещ в ухо.Через месяц сдала анализы на клещевой энцефалит, IgM на верхней границе нормы. Боррелиоз-отрицательно.
-две недели назад-острый бронхит (головокружения тогда стали наиболее выраженными,приступообразными,ночными)
-поднадкостничный перелом ребра справа
Обследования:
-при первом обострении только ОАК, не сохранился.Тромбоциты были 170(?)
-в нефрологическом стационаре:
Hb 106 г/л
лейк 4.6
СОЭ 2
п 8
с 52
э 2
лимф 30
моноц 4
Биохим.:
Билирубин общий 33.0 мкмоль/л (прямой 7.0)
Тимол.проба 2.2
креатинин 42 мкмоль/л
мочевина 169 мкмоль/л
холестирин 3.3 ммоль/л
АЛТ 16 U/L,АСТ 16,8 ед/л
СРБ 0.2 мг/л (до 5)
Сывороточное железо 27,5 (до 30)
ОАМ: белок 0,132, повторно следы (5 лет вегетарианка, месяц веганила, но во время болезни начала есть молочные продукты и предполагаю белковую нагрузку)
эритр не обн.
лейк. 2-3 в п.зр.
оксалаты. един.
сахар не обн.
Проба Реберга:клубочковая фильтрация 106 мл/мин, канальцевая реабсорбция 99 %.
Гепатиты А,В,С- отрицательно
Кровь на ВИЧ-отриц.
Анализ мазков влагалища на флору: микрофлора-палочки умеренно,обнаружен лептотрикс.
Лямблиоз,токсокароз, аскаридоз - отриц.
Антинуклеарные антитела-отриц.
Инструментальные:
ЭХО-КС без патологии
ЭКГ:синусовая аритмия, эл. ось вертикальная, положение сердца - вертик.Вольтаж сохранён.
УЗИ ОБП:
Паренхима печени повышенной эхогенности,мелкозернистая, неоднородной структуры.Селезёночная вена 0.6 см. Паренхима ПЖ повышенной эхогенности.Вирсунгов проток не расширен.Жёлчный пузырь с перегибом в верхней трети.
В проекции синусов почек эхоплотные включения до 0.3 см.В проекции надпочечников очаговых образований не выявлено.
Мочевой пузырь:в полости прозрачное содержимое.
Матка обычно расположена,правильной формы.Эхоструктура миометрия сохранена.Яичники без патологических изменений. Селезёнка 11.9*5.2 см,паренхима не изменена.
УЗИ ЩЖ после выписки из стационара, в конце зимы:
правая доля 5,14 см3
левая доля 3.6 см3
перешеек 4.4 мм
патологии паренхимы не обнаружено.
Обследования от 21.04.15
Слабоположительный волчаночный антикоагулянт - 1.23
(ДНК двухспиральная (ANA-Screen), антитела IgG, Антинуклеарные антитела (ANA-Screen), Scl-70 (ANA-Screen), антитела IgG, Jo-1 (ANA-Screen), антитела IgG, SS-A 52/60 (ANA-Screen), антитела IgG, SS-B (ANA-Screen), антитела IgG, Sm (ANA-Screen), антитела IgG, Хроматин (ANA-Screen), антитела IgG, Рибосомальный протеин (ANA-Screen), антитела IgG, Sm/RNP (ANA-Screen), антитела IgG, RNP (ANA-Screen), антитела IgG, Центромер B (ANA-Screen), антитела IgG) - в норме
(Кардиолипин, антитела IgG, Кардиолипин, антитела IgM, β-2-гликопротеид I, антитела IgM, β-2-гликопротеид I, антитела IgG) - в норме
(Антитела IgG, IgA к тканевой трансглутаминазе) (Тканевая трансглутаминаза, антитела IgG, Тканевая трансглутаминаза, антитела IgA) - в норме.
Сопутствующие заболевания:
-поллиноз (амброзия,полынь,лебеда,подсолнух)
-холодовая крапивница
-с детства выставляли ССТД
-синдром Жильбера (на бобовые,панадол,кофе,шоколад и др. было пожелтение кожи и склер)
-ПМК 1 ст.
-нестабильность ШОП в С3
Подскажите пожалуйста
-в каком направлении двигаться дальше?
-что можно заподозрить?
Спасибо!