Церебральный сольтеряющий синдром

[manya2014]

Здравствуйте.
Сыну 2 г 7 мес. (вес 12 кг, рост 89см). Диагноз: Хронический тотальный спинальный лептоменингомиелит неустановленной этиологии с нижним смешанным парапарезом.
Осложнения: Окклюзионная гидроцефалия (ВПШ 4.10.12). Нарушение терморегуляции центрального генеза. Церебральный сольтеряющий синдром.
1 марта 2013 г. проведена костно-пластическая ляминотомия Th1-4, частичное удаление грануляционной ткани, дренирование абсцессов. С 8 марта началась полиурия, электролитные нарушения. Минирин и Пресинекс – эффекта не давали. С мая получали 0,25 мг Кортинеффа в сутки. В связи с постоянным недостатком калия (на фоне приема 3 табл Аспаркама в сутки) с сентября получаем 50мг Верошпирона в сутки. До середины октября в связи с постоянной внутривенной корректировкой электролитов ребенок находился в ОИТ.

MРТ головного мозга от 30.10.2013. МР-признаки внутренней гидроцефалии
MРТ спинного мозга от 30.10.2013. МР-проявления арахноидальной кисты на уровне С2-С4, кистозно-атрофических изменений спинного мозга на уровне Th2-Th5, арахноидита в проекции термин нити поясничного отдела позвоночного канала.

На данный момент сын находится дома. Назначения: кортинеффа 0,1 – 1,25 т. утром, 1 т. вечером, верошпирона 25мг - 2р/д, аспаркам 1 т. – 3 р/д. Суточный диурез колеблется от 2 до 3 л. (с суточным балансом ВЫШЛО/ВОШЛО от 85% до 95%). Удельный вес 1006 (последние месяцы - от 1005 до 1015). Мочеиспускание непроизвольное, порциями.
Ионограмма от 08.01.13: натрий 134 (134-145), калий 4.1(3.6-5.1), кальций 2.26(2.2-2.7), хлориды 100. С октября 2012 г. эти показатели меняются несущественно. За последнюю неделю, при том же объеме питания и сут. диурезе, ребенок существенно прибавил в весе (до этого на протяжении 3-х месяцев вес не менялся), стал очень возбужденным, плаксивым, ночью частые просыпания и истерики.

В нашем городе (Гродно, Белоруссия) специалистов данного направления нет, поэтому хотелось бы узнать:
1) Что нам дальше делать? К кому обратиться за консультацией?
2) Каковы наши прогнозы, возможен ли вообще уход от гормонов?

[Melnichenko]

Передам Ваши данные в ин-т детской эндокринологии , обсудим, обновите завтра.

[manya2014]

Спасибо большое за ответ, мы уже не надеялись.

У нас изменилась ситуация.
Вес остановился на 12,7 кг (отеков нет и не было). На фоне резкого потолстения удалось убедить местных эндокринологов попытаться изменить назначения. В итоге:
1) 10.01.14 уменьшили дозу кортинеффа на 0,25 т. в день. После этого:
суточный диурез уменьшился (1,7-2,1 л/сут);
ионограммы улучшились (натрий 134-135, калий 4.2-4,5, хлориды 103-106).
2) 05.02.14 еще уменьшили дозу кортинеффа на 0,25 т. в день и уменьшили дозу верошпирона на 0,25 т. в день.
После этого диурез практически не изменился (иногда как и был после первого уменьшения дозы, иногда на 100-300 мл. больше). Ионограмму будем сдавать 12.02.14, но скорее всего без глобальных измененений (было бы видно по поведению и диурезу).

И еще нас очень смущает в аннотации к спиронолактону в разделе «Взаимодействие с другими лек. средствам»: 1) “глюкокортикостероидные препараты усиливают и ускоряют диуретический и натрийуретический эффекты”; 2) “флудрокортизон вызывает парадоксальное усиление канальцевой секреции калия”.

Будем ждать ответа. Еще раз спасибо.

[Melnichenko]

Информация, предоставленная мамой ребенка обрывочна, содержит много эмоций. Разобраться, что было исходно невозможно - м.б. просто дефекты инфузионной и нутритивной терапии в ОИТ. Сейчас все стабильно, и возможна постепенная отмена кортинеффа и верошпирона под контролем электролитов крови.
Это ответ нашего специалиста , работающего преимущественно в области водно-солевого обмена. При получении выписки мы могли бы разбираться детальнее

[manya2014]

Огромное спасибо.
Все выписки, начиная с момента электролитных нарушений, а также результаты анализов электролитов за 2014 г. прилагаю:

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
пароль 12345

(пользуемся файлообменником, т.к. не смогли присоединить файл из-за его больших размеров)

У нас проблема в том, что часть наших эндокринологов боятся что-либо изменять в назначениях, т.к. все стабильно и от добра добра не ищут; а другая их часть считает, что уменьшать дозы можно, но не знают в каком порядке и бояться нарушить равновесие. В итоге наш участковый эндокринолог решилась на изменения, указанные в посте №3, но это было в режиме подвига.

[Melnichenko]

Так и не удалось найти именно натрий и калий ДО назначения кортинеффа

[manya2014]

Кортинефф впервые назначили 24.03.13 по 0,25 табл 2 р/день (это по моим записям).

Это данные из первых выписок, которые Вам не высылали (там еще не было полиурии и электролит. нарушений):
28.09.12: Na 136, K 4,3
19.11.12: Na 137, K 4,3
08.01.13: Na 139, K 4,6
29.01.13: Na 132, K 4,6
27.02.13: Na 140, K 4,2

В первом эпикризе 292 (кортинеффа еще не было, был Пресинекс и возможно Минирин (не ясно, когда его назначили)):
16.03.13: Na 131, K 3,8 --- но в этот период была мощная круглосуточная инфуз. терапия для коррекции электролитов.

Во втором эпикризе 6127:
19.03.13: Na 138, K 4,5
20.03.13: Na 134, K 3,1

Круглосуточная внутривенная коррекция электролитов закончилась где-то в июле-августе 2013 г., дальше подкапывали по необходимости.

[manya2014]

Здравствуйте, Галина Афанасьевна.
Хотим Вас еще раз побеспокоить. После рекомендаций Ваших специалистов (спасибо вам всем огромное) у нас все сдвинулось с мертвой точки. Участковый эндокринолог (спасибо и ей огромное) начала уменьшать дозы лекарств. Отменяет нам по 1/4 табл. верошпирона и 1/4 табл. кортинеффа за раз.
В итоге после каждого уменьшения:
самочувствие дитя без измененний;
электролиты без изменений (Na 138-139, K 4,3-4,5);
суммарный суточный диурез тоже без изменений - 1700-2000 мл, но за счет роста и толстения ребенка (рост 94 см, масса 13,8 кг) почасовой диурез снизился в среднем до 5,5 мл/кг/ч.
Современная доза: верошпирон 0,75 табл. утром и 0,5 табл. вечером, кортинефф 0,75 табл. утром и 0,5 табл. вечером, аспаркам 3 табл. в день.
Вопрос такой. Последнее время темпы снижения доз лекарств сильно замедлились. По 3-4 недели, а иногда и больше после очередного снижения выжидает наша врач, причем анализы назначает только раз за этот период, остальной срок просто ждем.
Верна ли такая тактика; какова, по-вашему, должна быть скорость отмены лекарств?

[manya2014]

Галина Афанасьевна и неизвестный мне специалист института детской эндокринологии. Спасибо Вам огромное за участие и консультации. Мы перестали принимать и гормон, и антигормон несколько недель назад. Остался только аспаркам. Состояние и анализы в норме.
Всего доброго.

[Melnichenko]

Удачи!
Неизвестного , писавшего Вам , зовут Екатерина Пигарова , кмн