Не могут установить диагноз в течение 8 месяцев

[limemoth]

Здравствуйте!
Девушка, 23 года, рост 173 см, вес 63 кг
Работаю врачом-интерном педиатром, 1й год
Живу в Украине, Запорожская обл, г.Мелитополь, работаю в пгт. Приазовское

Жалобы:
Заболела остро.Закончила учёбу в медуниверситете в г. Симферополь и переехала домой на интернатуру. В конце первого месяца работы в августе 2014 г. резко увеличились поднижнечелюстные, заднешейные, паховые лимфоузлы, повысилась температура тела до 38.2-38.5, было послабление стула.Кал посветлел, моча потемнела. Также было низкое АД до 90/60 мм.рт.ст, в норме 120/80 мм.рт.ст, слабость, похолодание стоп,кистей, носогубного треугольника, бледность кожи,её мраморность.На мягком нёбе-энантема. Точно не могу вспомнить, были боли в горле.Симптомы начали меньше беспокоить, когда заметила элементы сыпи на внутренней поверхности бёдер:высыпания не сгруппированные, единичные, размером 2 мм, едва возвыш. над поверхностью кожи, гиперемированные, вокруг гиперемиров. элемента белый ободок, между ободком и самим элементом не было участка кожи физиологичной окраски;высыпания связанные с волосяным фолликулом,внезапно появлялись и очень быстро исчезали бесследно, наблюдала подсыпания на внешней стороне бёдер.Сыпь не фотографировала. Поставили диагноз энтеровирусная инфекция.Из симптомов остались общая слабость, увеличенные лимфоузлы.
В начале осени появились :
-приступообразные тупые боли в правом коленном суставе, приходилось останавливаться.
-на коже вокруг сустава-мелкоточечная петехиальная сыпь
-такие же боли в области паховых лимфоузлов ( ранее такие боли в этой области возникали в 2013 г, когда училась в Симферополе)
-в г. Запорожье вечером внезапно почувствовала колющую боль на коже правой голени, на глазах образовалась эрозия, болезненная, кровоточила.Зажила с гиперпигментацией коричнево-фиолетового цвета.
-телеангиэктазии на нижних конечностях, верхних веках; стала видна венозная сетка на ладонях и стопах, постоянное появление небольших экхимозов на нижних конечностях.
В начале зимы течение заболевания приобрело характер обострений,которые протекали иногда с разными симптомами,но к весне стали одинаковыми и постоянными. Обострения вначале беспокоили примерно два раза в месяц,затем через неделю и на сегодняшний момент идут беспрерывно:
-изначально перед обострением появлялись приступообразные боли в коленном суставе, усталость, субфебрилитет до 37.5, озноб, увеличивались лимфоузлы,однократно колющие боли в селезёнке и печени, выраженная бессонница, скотомы, головные боли в области висков, тёмные круги под глазами, бледность кожи, боли в области выхода тройничных нервов, хотелось беспричинно плакать (такого никогда не было ранее), послаблялся стул (светлый), моча опять темнела.Заговаривалась,были состояния затуманенности сознания с чувством сильного страха, внимание рассеивалось и с того времени стало трудно запоминать всё и учиться.Присоединились тики после обострения с температурой 38.5 в виде сжатия челюстей (просыпалась утром уже с сжатыми челюстями),дёргания головой кзади.В области крыльев носа было покраснение по типу бабочки, исчезало бесследно через несколько часов.Всего таких бабочек было около трёх, исчезли бесследно.Ладони беспричинно краснели,пальцы рук отекали и тоже краснели несколько раз.Общее состояние ухудшалось,было близко к гриппоподобному, затем обнаруживала высыпания внутри бёдер.
Обострение нарастало в течение дня и состояние облегчалось после появления высыпаний.
В течение всей зимы высыпания периодически появлялись один раз на голенях и по одному элементу в области печени и селезёнки, в основном сыпь всегда в области бёдер.С похолоданиями (ноябрь-декабрь) стали беспрерывно беспокоить простуды и гриппоподобное состояние, ходила на учёбу как в болезненном полусне.Три раза за месяц был простой герпес на губах. Желтушность кожи стала заметна окружающим, склеры тоже были иктеричны. В середине зимы появилось ощущение пульсации в области левой сонной артерии и закладывания левого уха (теперь всегда перед обострениями).В декабре настало одно из самых сильных обострений с болью в мочевом пузыре и почках, тошнотой, серым налётом на языке.Выделился комочек зеленоватой слизи с прожилками крови (половой жизнью не живу, ЗППП исключены).Моча была тёмной с прожилками слизи; рези в конце мочеиспускания (мочеиспускания частые, маленькими порциями).Бабочка на лице была ярковыраженной.Правый коленный сустав болел и отекал, не был горячим.Госпитализировали в нефрологическое отделение, в анализах мочи бактерий и лейкоцитов не обнаружили.Симптом поколачивания был положительным справа.На УЗИ почек патологии не нашли и через три недели выписали, лечения не получала.
По УЗИ ОБП размер селезёнки во время нахожд. в стац. 11.9 см*5.2 см.
Повторила УЗИ в конце зимы:селезёнка 12.6 см.На следующем УЗИ размеры селезёнки уменьшились
После выписки врач-иммунолог назначил Полиоксидоний. После 5 инъекций самочувствие улучшилось, простуды исчезли на месяц. Затем обострения возобновились с новой силой и к весне стали проявляться почти всегда одинаковыми симптомами в такой последовательности:
-заторможенность, спутанность сознания, дезориентированность, раздражительность, заговаривание, способность к запоминанию снижается с каждым обострением.При ходьбе периодически заваливаюсь набок,теряю равновесие
-скотомы
-боли в области выхода тройничных нервов
-тики
-давящая горячая боль в висках
-пульсация в левой сонной артерии, левом ухе
-побледнение и мраморность кожи
-похолодание кистей и стоп,носогубного треугольника
-появление кругов под глазами
-озноб с субфебрилитетом
-увеличение лимфоузлов
-боль в правом коленном суставе с петехиями вокруг него
-боли в области матки/мочевого пузыря
-бессонница
-присоединились ночные головокружения, иногда при засыпании, очень резкие,внезапные и с тошнотой
-онемение конечностей (нога становилась ватной на несколько секунд, мышечная слабость в руках,проходящая через несколько секунд)
-мышечные боли, больше в области бёдер
-моча больше не темнеет,кал обычной окраски
-на стопах в области капилляров небольшие экхимозы
-сухость кожи
-сыпь на бёдрах стала менее выраженной, белый ободок нечёткий. Само высыпание приобрело характер пузырькового(?). Подсыпает практически непрерывно
За время обострений похудела, на данный момент набрала вес.
Из других симптомов:появление чёрных волос на правой молочной железе, правый сосок посветлел и перед появлением сыпи повышается либидо с болью в области матки.Один раз менструальный цикл удлинился до 40 дней,в норме 21-26 дней.
Перенесённые заболевания:
-инфекционный мононуклеоз в 12 лет
-ветряная оспа в детстве, герпес зостер (по ходу плечевого нерва) приблизительно 3 года назад, простой герпес
-часто ОРВИ
-привычные вывихи (3) левого коленного сустава с 19 лет
-закрытый перелом правой кисти
-на 4м курсе университета укусил клещ в ухо.Через месяц сдала анализы на клещевой энцефалит, IgM на верхней границе нормы. Боррелиоз-отрицательно.
-две недели назад-острый бронхит (головокружения тогда стали наиболее выраженными,приступообразными,ночными)
-поднадкостничный перелом ребра справа
Обследования:
-при первом обострении только ОАК, не сохранился.Тромбоциты были 170(?)
-в нефрологическом стационаре:
Hb 106 г/л
лейк 4.6
СОЭ 2
п 8
с 52
э 2
лимф 30
моноц 4

Биохим.:
Билирубин общий 33.0 мкмоль/л (прямой 7.0)
Тимол.проба 2.2
креатинин 42 мкмоль/л
мочевина 169 мкмоль/л
холестирин 3.3 ммоль/л
АЛТ 16 U/L,АСТ 16,8 ед/л
СРБ 0.2 мг/л (до 5)
Сывороточное железо 27,5 (до 30)
ОАМ: белок 0,132, повторно следы (5 лет вегетарианка, месяц веганила, но во время болезни начала есть молочные продукты и предполагаю белковую нагрузку)
эритр не обн.
лейк. 2-3 в п.зр.
оксалаты. един.
сахар не обн.
Проба Реберга:клубочковая фильтрация 106 мл/мин, канальцевая реабсорбция 99 %.
Гепатиты А,В,С- отрицательно
Кровь на ВИЧ-отриц.
Анализ мазков влагалища на флору: микрофлора-палочки умеренно,обнаружен лептотрикс.
Лямблиоз,токсокароз, аскаридоз - отриц.
Антинуклеарные антитела-отриц.
Инструментальные:
ЭХО-КС без патологии
ЭКГ:синусовая аритмия, эл. ось вертикальная, положение сердца - вертик.Вольтаж сохранён.
УЗИ ОБП:
Паренхима печени повышенной эхогенности,мелкозернистая, неоднородной структуры.Селезёночная вена 0.6 см. Паренхима ПЖ повышенной эхогенности.Вирсунгов проток не расширен.Жёлчный пузырь с перегибом в верхней трети.
В проекции синусов почек эхоплотные включения до 0.3 см.В проекции надпочечников очаговых образований не выявлено.
Мочевой пузырь:в полости прозрачное содержимое.
Матка обычно расположена,правильной формы.Эхоструктура миометрия сохранена.Яичники без патологических изменений. Селезёнка 11.9*5.2 см,паренхима не изменена.
УЗИ ЩЖ после выписки из стационара, в конце зимы:
правая доля 5,14 см3
левая доля 3.6 см3
перешеек 4.4 мм
патологии паренхимы не обнаружено.
Обследования от 21.04.15
Слабоположительный волчаночный антикоагулянт - 1.23

(ДНК двухспиральная (ANA-Screen), антитела IgG, Антинуклеарные антитела (ANA-Screen), Scl-70 (ANA-Screen), антитела IgG, Jo-1 (ANA-Screen), антитела IgG, SS-A 52/60 (ANA-Screen), антитела IgG, SS-B (ANA-Screen), антитела IgG, Sm (ANA-Screen), антитела IgG, Хроматин (ANA-Screen), антитела IgG, Рибосомальный протеин (ANA-Screen), антитела IgG, Sm/RNP (ANA-Screen), антитела IgG, RNP (ANA-Screen), антитела IgG, Центромер B (ANA-Screen), антитела IgG) - в норме
(Кардиолипин, антитела IgG, Кардиолипин, антитела IgM, β-2-гликопротеид I, антитела IgM, β-2-гликопротеид I, антитела IgG) - в норме
(Антитела IgG, IgA к тканевой трансглутаминазе) (Тканевая трансглутаминаза, антитела IgG, Тканевая трансглутаминаза, антитела IgA) - в норме.
Сопутствующие заболевания:
-поллиноз (амброзия,полынь,лебеда,подсолнух)
-холодовая крапивница
-с детства выставляли ССТД
-синдром Жильбера (на бобовые,панадол,кофе,шоколад и др. было пожелтение кожи и склер)
-ПМК 1 ст.
-нестабильность ШОП в С3

Подскажите пожалуйста
-в каком направлении двигаться дальше?
-что можно заподозрить?

Спасибо!

[limemoth]

И забыла дописать:
во время обострений пульс 47-55 в мин.,АД снижается и кожа становится очень бледной+круги синие под глазами+сильный, как будто ледяной озноб и холодные стопы и кисти, губы и носогубный треугольник особенно+ярковыраженность сосудистого рисунка на кистях.Пульсация на левой сонной артерии усиливается по сравнению с правой
+
Коагулограмма 03.04
ПТИ 83
Ф "А" 2.88

Два месяца пила актиферрин, первый месяц сначала по 2,затем по 3 таблетки в сутки,второй по 1й. Гемоглобин не повысился, остался 107 г/л по-прежнему.На таком уровне гемоглобин с детства,выше 118-120 никогда не поднимался.

И из сопутствующих-микоз пальцев стоп, лечу экзодерилом, эффект есть.

Может ли это быть проявлением и герпесвирусной инфекции генерализованной,учитывая в анализе Вирус Эпштейна-Барр (EBNA) антитела IgG к
ядерному антигену 11,70 и временный эффект от Полиоксидония?

[locot]

Уважаемая коллега!
Ох. чует мое сердце - не доведет Вас до добра вегетарианство и, тем более, веганство!!!
Вы не указали уровень цветного показателя крови. Каков средний объем эритроцитов? Уровень ферритина? ОЖСС? витамина В12?
На мой взгляд, имеем дефицит витамина В12 как следствие НЕАДЕКВАТНОЙ диеты - с нарушением кроветворения, полинейропатией, астенией.
Досдайте анализы и выкладывайте результаты сюда.

[limemoth]

Спасибо
во вложениях анализы, там указан подробно анализ крови и В12 и ферритин.
Интересует сыпь, её рецидивы и резкое начало с высокой температурой и артралгиями в самом начале заболевания+увеличенная селезёнка с лимфаденопатией.
При B12-дефицитной анемии может быть такое волнообразное течение сыпи и острое начало?И слабоположительный антикоагулянт говорит о чём-то?

[Dr.Vad]

К сожалению, даже врачи порой путают мягкое с теплым, или понятия "вегетарианство/веганство" с "несбалансированной диетой с выраженным/резким дефицитом белковой пищи, эссенциальных витаминов и минералов": вегетарианство - диета, в которой дефицит белков животного проис хождения замещается АДЕКВАТНЫМ количеством еды, содержащей достаточное количество растительных белков, ПЛЮС добавки с незаменимыми аминокислотами, витаминами, минералами, которые отсутствуют в растительной еде или конкретном рационе вегетарианца.

У Вас имеется выраженная микроцитарная преимущественно железодефицитная анемия, которая лабораторно явно не подтверждается из-за сопутствующего дефицита В12. Отсутствие эффекта от железа внутрь может быть из-за атрофии слизистой желудка/кишечника. Внимательно переписывайте лаб. данные: мочевина отродясь не бывает 169 мкмоль/л, а вот мочевая кислота в таких цифрах единицах вполне вероятно. Вам нет нужды на данный искать обьяснения а-ля "а-бывает-это-при-том-или-нет?", а начинать коррекцию ЖДА внутривенными иньекциями венофера или феринджекта (в первый раз введение медленно на растворителе для оценки инд. реакции на препарат и не используйте аналоги, произведенные в РФ или третьих стран), иньекции цианокобаламина; если белок/албумин в крови снижены - парентер. восполнение белка/аминокислот (если еда животного проис хождения все также Вам претит по каким-то соображениям); также имеет смысл рассмотреть вопрос о поливит./минер. комплексе для восполнения дефицитов, которые у Вас могли возникнуть из-за несбал. диеты.

[Dr.Vad]

Как будущему врачу, Вам будет интересным почитать о таких случаях, когда пациентки считают себя вегетарианками, а на самом деле у них "Self-Induced Malnutrition" или "само-спровоцированное недоедание", происходит жировое перерождение костного мозга, которое не всегда обратимо:

A 48-year-old woman with a history of anorexia nervosa was admitted to our hospital because of malaise, anorexia and edema in the face and legs. She was diagnosed with gelatinous bone marrow and iron deficiency anemia due to severe malnutrition. She was a strict vegetarian and restricted her food intake.
She was intravenously treated by saccharated ferric oxide and her anemia was improved, but her bone marrow still showed much gelatinous material.

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[locot]

Зачитался и вложения просмотрел!
Согласен с уважаемым Вадимом Валерьевичем.
По нарушению всасывания: антитела к тканевой трансглутаминазе IgA и антитела к париетальным клеткам желудка.
Кроме дефицитов железа и витамина В12 клинически просматриваются и дефициты других витаминов.

[limemoth]

Добрый день!
антитела к тканевой трансглутаминазе IgA в норме, поливитамины принимаю

[limemoth]

Уважаемый Вадим Валерьевич!
Белковые показатели в норме. Витамин В12 в инъекциях начну сегодня; через сколько можно начинать терапию препаратами железа после инъекций В12?
Спасибо!

[Dr.Vad]

Белковые показатели могут быть артефактно нормальными из-за гемоконцентрации, вызванной повышенным уровнем катехоламинов в крови при ЖДА. Поетому если о. белок между 65-70, то его дефицит нельзя исключить. В12 по 500 в/м ежедневно в течение 7 дней, затем по 1000 еженедельно 4 недели. Как правило гематологический ответ по ретикулоцитам уже виден через 1.5-2 недели от начала лечения (здесь его может и не быть из-за соп. дефицита железа), так что примерно через 2-2.5 недели можно попробовать введение железа. Турецкие врачи отмечали восстановление (демаскировку) показателей железодефицита через >=1 месяца после начала лечения, но такие сроки наверное необходимы для чистоты експеримента и последуюшей публикации (чтобы показателйи наверняка демаскировались полностью)
http://forums.rusmedserv.com/showpos...5&postcount=87

[Dr.Vad]

Какие из Ваших симптомов могут быть из-за дефицита железа - подробнее здесь
http://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=30256

не исключено, что геморрагические проявления могут быть частично обусловлены и субклин. дефицитом витамина К (учитывая погранично-сниженный ПТИ), на слобоположит. ВА не стоит обрашать внимания, тем более что он бывает положительным у 10-15% здоровых женшин:

In one group of young women who served as healthy controls for a study, 18.2% had elevated levels of aCL Abs and 12.8% tested positive for LA. http://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=258615

[limemoth]

Спасибо огромное за ответ, Вадим Валерьевич!
Отпишусь после повторной сдачи анализа на В12 и лечения

[limemoth]

Добрый день!
После курса витамина B12 действительно стали проявляться умеренные признаки железодефицита (хейлит, одышка, мушки перед глазами, сухость кожи и тд) и самое главное : очень захотелось рыбы и морепродуктов, да так сильно, что ем их каждый день
И вопрос: надо ли теперь начинать лечение венофером, если питание поменялось?
Спасибо

[Dr.Vad]

в морепродуктах не слишком много железа, однократное введение венофера было бы предпочтительнее - в/в коррекция ЖД порой восстанавливает норм. всасываемость перорального железа

[limemoth]

Спасибо огромное!