феохромобластома 4 стадии.

[GuzelNM]

Уважаемые коллеги, пожалуйста, помогите советом!

Жалобы при обращении на постоянные головные боли, слабость, вялость вне зависимости от времени суток; повышение АД в течение дня (до 220 мм.рт.ст. вечером, как правило); снижение давления до 70/50 мм.рт.ст. ночью и утром. Сердцебиение беспокоит постоянно, но особенно усиливается при понижении давления ночью и утром с повышением ЧСС до 150 ударов в минуту;
Анамнез болезни: В 1984 году во время беременности появились кризовые подъемы АД до 240/120 мм.рт.ст., сопровождающиеся резкой слабостью, головной болью, внтренней дрожью. Диагностирована феохромацитома правого надпочечника. В 1984 году по месту жительства выполнена правосторонняя адреналэктомия с опухолью. После операции состояние больной улучшилось. АД не повышалось выше 120/80 мм.рт.ст..С 1998г. Вновь появились приступы, сопросождающиеся повышением АД (max 300/180 мм.рт.ст.), гловной болью, сердцебиением, слабостью, дрожью, повышением t тела, болями в эпигастральной области.
В 1999г. обследована в 1 РКБ г.Ижевска, где было проведено КТ ― выявлена опухоль левого надпочечника. Было предложено оперативное лечение, от которого больная отказалась. Постепенно возрастала частота, длительность и интенсивность приступов.
20.12.2000г. В хирургическом отделении ЭНЦ РАМН выполнена левосторонняя адреналэктомия с опухолью. Гистологическое заключение.: опухоль напочечника имеет строение феохромобластомы с инвазивним ростом. В ткани надпочечника - атрофия коры.
С февраля 2004г. Отмечает повышение АД 180/130 мм. рт. ст. С августа 2005 года беспокоят приступы, подобные приступам, возникавшим до операции. Возникают как при физической нагрузке, так и в покое, купируются самостоятельно.
2006 год ― обследование в ЭНЦ РАМН ― опухоль не операбельна.

До обращения пациентка принимала Кардуру 2 мг вечером, Беталок Зок 25 (50) мг утром и вечером, Кортеф 15 мг утром, 10 мг вечером, Кортинефф ½ таблетки утром внутрь; Кальций Д3 Никомед Форте 2 таблетки в сутки, Осталон 70 мг по 1 таблетке 1 раз в неделю внутрь (у пациентки выявлен остеопороз); Тромбо асс 100 мг 1 таблетка вечером внутрь.
Пациентка ведет дневник АД и пульса. К сожалению, сейчас его предоставить не могу. Порекомендовала увеличить дозу Кардуры до 4 мг и посоветовала принимать утром. В результате у пациентки давление свалилось до 60/40 в течение практически всех суток. Попробовали снизить дозу до 2-3 мг в сутки, в итоге давление в течение дня (начиная с обеда) плавно повышается до 180-210/100 мм рт ст, а ночью и утром падает до 70/50 мм рт ст. По поводу тахикардии пациентка принимает сейчас Метопролол 150-200 мг/сутки (в зависимости от пульса). ТТГ в работе. По УЗИ ЩЖ ничего особенного нет.

Лабораторные обследования:
Биохимический анализ крови:

Исследование Нормы результат от 22.10.2015г.
Холестерин общ. 3-5,7 ммоль/л 6,24
Триглицериды 0,5-2 ммоль/л 1,04
Билирубин общ. 0-17,7 мкмоль/л 10
АЛТ 0-40 ед./л 25
АСТ 0-40 ед./л 27
Калий 3,5-6,1 ммоль/л 4,2
Натрий 123-152 ммоль/л 143
Кальций ммоль/л 1,35
Хлориды 95 - 108 ммоль/л 104
Фосфор 0,6 ― 1,62 ммоль/л 1,23

Гормональный профиль: общий кортизол с суточной моче от 23.10.2015г. - 364 нмоль/л (N - 262-4083) (свободный кортизол у нас в лаборатории, к сожалению, не исследуют)
Глюкозо-толерантный тест от 22.10.2015г.
8.0 ― 5,24 ммоль/л
10.00 через 2ч. после нагрузки ― 4,2 ммоль/л.

Инструментальные обследования:

Электрокардиограмма от 22.10.15:
Эктопический предсердный ритм. Ишемические изменения миокарда передне-боковой области. ЧСС 80 уд/мин.

Холтеровское мониторирование ЭКГ от 22.10.2015г.: В течение всего времени наблюдения регистрировался синусовый ритм в чередовании с эктопическим предсердным ритмом. ЧСС от 56 до 158( средняя днем ― 83, ночью ― 94) ударов в минуту. На фоне этих ритмов зарегистрировались:
1. Одиночные наджелудочковые экстрасистолы(всего ― 3034);
2. Парные наджелудочковые экстросистолы(всего ― 10);
3. Групповые наджелудочковые экстросистолы( всего ― 3)
4. Одиночные желудочковые экстросистолы( всего ― 421)
5. Парные экстросистолы, состоящие из наджелудочковой и желудочковой экстросистол(всего ― 8).
Ишемических изменений ST-T не выявлено.

КТ надпочечников с контрастированием от 28.10.2015г.
Состояние после двусторонней адреналэктомии. Объемные образования забрюшинного пространства отрицательная динамика в виде увеличения их размеров. Увеличение лимфоузлов забрюшинного пространства. Очаговые образования паренхимы печени. Деформация желчного пузыря. Диффузные изменения паренхимы поджелудочной железы. Спаечный процесс в забрюшинном пространстве.

Консультации кардиолога от 27.10.2015г. : ИБС. Стабильная стенакордия напряжения, риск 2-3. Симптоматическая артериальная гипертония 3 степени, риск 4.

[Melnichenko]

После приема кардуры надо лежать , увеличивать дозу медленно и получать достаточное количество жидкости - отмена кардуры из-за падения АД -типовая ошибка .
Кто вел пациентку в ЭНЦ ? Cделана ли генетика (SDH) ? Бета- блокеры без кардуры опасн могут быть
Какие сейчас метанефрины и допамин ?
Кортизол в моче на кортефе говорит только о том , что кортефа вполен достаточно - это и есть гидрокортизон
В РФ не зарегистрирован ни один инибитор тирозин-киназы специально для параганглиомы - но онкологи уже получили эти препараты по другим показаниям.
Когда в 2000 году пациент был в ЭНЦ , была дана выписка с указанием имени врача и рекомендациями, но следовало бы за эти годы обсудить возможности химиотерапии , лечения МИБГ и еще рядом других препаратов - советую прислать нам выписку и затем обсудить ведение пациентк - в том числе по телемедицинским каналам
Проф ДГ Бульцевич курирует эту тематику

[GuzelNM]

Галина Афанасьевна, большое спасибо, что ответили! К сожалению, у пациентки не оказалось предыдущих выписок на руках, и кто вел пациентку в ЭНЦе, сказать не могу. Метанефрины и норметанефрины, допамин бесплатно не исследуются у нас, только в "Инвитро", пациентка навряд ли захочет платить за анализы. Подскажите, пожалуйста, скажутся ли эти результаты анализов на подборе дозы препаратов? По поводу горизонтального положения после приема Кардуры - большая просьба к Вам, уточните - какое количество времени (не нашла информации в инструкции)? и пить достаточное количество жидкости - то есть 1,5 -2 литра в день? или больше?

[GuzelNM]

Выписку я порекомендовала послать в ЭНЦ, думаю, что пациентка это выполнит. Почему не проведена химиотерапия и прочее - не знаю. После того, как опухоль оказалась неоперабельна, как-то больше ничего и не проводилось..

[Melnichenko]

Нам ведь надо будет думать о контроле за гормональной продукцией опухоли ( напомню еще раз, что пригодилась бы генетика ) и добиваться организации контроля за ее ростом ( ингибиторы тирозинкиназы вроде как очень эффективны) Контроль за ведением делят онкологи и эндокринологи - если будем просить на нее закупать лекарства. Конечно, прекрасно, что женщина прожила 15 лет после нерадикального удаления второй опухоли, но, мб, сейчас можно еще чем - то помочь? Кардуру лучше разбить намприемы с тем, чтобы лежать после кажлого приема по часу ( это в насале увеличения дозировки) если в стране нет того или иного поепарата , а он позарез нужен и заболевание орфанное , то пишутся бумаги в региональный МЗ и обеспечивается ( с трудом, со скрипом и пр - но мы же делаем это ) лечание. Пришлите выписку - обсудим предметно. А проф Валеева знает об этой пациентке?

[GuzelNM]

Галина Афанасьевна, выписку пришлем, большое спасибо, что откликнулись! Я недавно переехала в город Ижевск, поэтому пациентка из района Удмуртии (забыла исправить в своем профиле место работы). Можно еще один уточняющий вопрос: что касается достаточного приема жидкости - то какой объем необходимо рекомендовать?

[Melnichenko]

Я думаю , что полтора - два литра вполне приемлемо - Вы назвали эту цифру .