#1
|
|||
|
|||
аутоиммунный гепатит и/или первичный билиарный цирроз
Здравствуйте, уважаемые доктора.
Заранее извините если не в той теме. Молодой человек, возраст 28 лет, рост 187, вес 92 кг. Не пью не курю. Работа сидячая Проблемы с печенью и почками По поводу печени - предварительный диагноз аутоиммунный гепатит или первичный билиарный цирроз (анализ крови на антитела - титры Антинуклеарного фактора 1:10240 при норме 1:160, тип свечения показывает на аутоиммунных заболеваниях печени) назначили биопсию, но смогу сделать не раньше, чем через пару месяцев. Анализы: Альфа-2-макроглобулин, г/л 1.69 норма 1.19 – 2.54 Гаптоглобин, г/л 0.29 норма 0.32-2.05 Аполипопротеин А1, г/л 1.34 норма 1.04-2.02 Билирубин общий, мкмоль/л 22 – 39 норма до 24 Билирубин прямой до 11 при норме меньше 7.9 Билирубин непрямой до 28 при норме меньше 19 Гаммаглутаматтрансаминаза, Ед/л 25- 26 норма меньше 60 Алт – до 65 норма меньше 40 Холестерин общий 4.7 Фосфатаза щелочная 105 -135 норма 55-150 Триглицериды 1.4 - 1.6 норма 1,70 Холинэстераза 12749 Ед/л норма 5800 -14600 Ед/л Железо до 38 мкмоль/л норма 11.6 - 31.3 мкмоль/л Ферритин 140 нг/мл норма 30 – 400 нг/мл Практически всегда снижено значение меди в сыворотке 7.5 – 10 мкмоль/л норма 11- 22 Практически всегда повышено значение цинка в сыворотке 17 – 23 мкмоль/л норма 10-16 (Церулоплазмин и медь в моче в норме). Альбумин кровь 50 – 53 г/л Постоянно повышены: Гемоглобин мин. 17.9 - макс. 19.4 г/дл Гематокрит 49.2- 52.6 % Эритроциты 5.82 млн/мкл – 6.3 млн/мкл Остальные показатели крови в норме. ретикулациты и эритропоэтин - в норме. По Узи и КТ печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезёнка в норме Направляли на исследования по поводу синдрома Жильбера и гемохроматоза. Синдрома Жильбера нет. По поводу гемохроматоза: выявили наличие в генотипе индивида мутации (Н63D C>G) в гетерозиготном состоянии, что означает ее присутствие только в одном из двух аллелей хромосомы. Поскольку наследственный гемохроматоз является аутосомно-рецессивным заболеванием и клинически проявляется только при наличии мутации одновременно в обоих аллелях гена, у гетерозиготного носителя клинических признаков заболевания не предполагается и риск его развития не повышен. Три изученные мутации являются наиболее частыми, но не охватывают весь спектр возможных изменений в гене гемохроматоза. При наличии характерных клинических симптомов: бронзовая окраска кожи, гиперпигментация кожи в паховой и подмышечной области, открытых поверхностей, старых рубцов, гепатит или цирроз печени неизвестной этиологии, артропатии, насыщение трансферрина железом более 45%, уровень ферритина сыворотки более 200 мкг/л и др., возможно проведение подробного молекулярно- генетического анализа строения гена (секвенирование) с целью поиска других, более редких мутаций или анализа строения генов, мутации в которых также могут приводить к гемохроматозу (гены HJV, НАМР, FPN1). При наличии в родословной верифицированных случаев наследственного гемохроматоза, возможно проведение семейного молекулярно-генетического исследования для сравнения генотипов родственников с клиническими признаками заболевания и носителя мутации. У отца Ферритин больше 300 мкг/л (50 лет) У меня коэффициент насыщение трансферрина 48 % По поводу почек – повышен креатинин в крови 120 - 140, В суточной моче белок до 0.2 г/сут, (в разовой моче белка нет), ОАМ в норме, анализ по нечипоренко в норме. Мочевина крови в пределах 6 – 7 ммоль/л. Имеются оксалаты в небольшом количестве. По узи и кт почки в норме (есть камень 0.4 см.). Анализы сдавались несколько раз в разных лабораториях, на протяжении 3 х лет. Подозрение на аутоиммунный гепатит или первичный билиарный цирроз обнаружили недавно. Вопросы: 1 . Я так понимаю, что повышенный уровень гемоглобина, эритроцитов и гематокрита у меня за счёт сниженного уровня гаптоглобина (который по причине аутоиммунной болезни печени не вырабатывает достаточное количество гаптоглобина..? ) и повышенного уровня железа. (При приёме ИПП – омез – уровень железа снижается и немного снижается гемоглобин). Возможно ли как-то повысить уровень гаптоглобина. (мельком где-то видел, что повышают андрогены и кортикостероиды но конкретного какие не нашёл). ? 2 Можно ли (и полезно ли) при аутоиммунный гепатите или первичный билиарном циррозе принимать желчегонные - урсосан, гептрал, и экстракт артишока.? Приём гептрала (600 – 800 мг – больше дозы не пробывал) - снижает у меня уровень билирубина почти в двое. При этом немного повышается Алт. Самочувствие гораздо лучше. Артишок очень хорошо снижает мочевину. Но при приёме гептрала повышается уровень креатинина ((со 125 до 140) – имеются указания в побочных действиях препарата)) при приёме в течении месяца. Проверял три раза. Как я понимаю не происходит связывания свободного гемоглобина, и он попадает в почки, за счёт чего у меня они плохо работают (клиренс креатинина 78 мл/мин/1,7 м2 , повышенный креатинин крови, белок в моче). Собственно, вопрос – до какого критического уровня может подниматься креатинин без последствий для организма и как долго по времени.? Можно ли чем-либо снижать креатинин.? Понимаю, что данные вопросы надо задавать нефрологу – но не нашёл где.Обращался очно платно и по ОМС (включая профессора) внятного ответа и объяснения не получил. И что наиболее кретично для организма - повышение креатинина или билирубина? Т.е. хотелось бы найти баланс между креатинином который повышается при приёме гептрала, но в тоже время улучшает работу печени - снижается билирубины (как прямой так и непрямой). Спасибо |