Менингоцеле....... Что делать ?

[akorsh]

Поиск в базе MEDLINE Plus ([Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ])
Годы поиска 1990-2007
Запрос: "thoracic meningocele neurofibromatosis"
Сортировка результатов: по релевантности.
Просмотрены первые 20 наиболее релевантных источников, по возможности, получены фуллтексты.

Результат:


Передне-боковое грудное менингоцеле - крайне редкое состояние, выявлемое как правило (в 60-85% случаев) у взрослых с нейрофиброматозом, хотя опубликованы отдельные случаи у детей и у пациентов без нейробиброматоза (в этом случае не исключается т.н. мозаичный нейрофиброматоз (местный, если можно так выразиться)). Описние первого случая принадлежит R. Pohl (1933).

Механизм возникновения менингоцеле при нейрофиброматозе точно не известен; среди возможных обсуждаются следующие причины и механизмы: травма, врожденная аномалия развития, приобретенное "выпячивание" периневральных оболочек, дисплазия твердой мозговой оболочки, кистозная дегенерация нейрофибромы (опухоль). Мне удалось обнаружить описания всего трех случев морфологического исследования оболочек менингоцеле (1,2,13), у всех пациентов получены даные за опухолевое происхождение образования (нейрофиброма); предполагается что длительно существующая нейрофиброма по неясным причинам претерпевает кистозную дегенерацию, затем, вторично, возникает сообщение кистозной полости с субарахноидальным пространством. Последнее (сообщение с САП) есть практически всегда (3), его можно подтвердить данными МРТ (последовательности чувствительные к пульсации ликвора, МРТ миелография), КТ- миелогафии либо стандартной миелографии (последние два исследования инвазивные - нужно эндолюмбальное введение контраста).

У большиства пациентов (более половины) к моменту постановки диагноза заболевание не вызывает симптомов и является случайной находкой (6,8). Примерно в 20% случаев имеется болевой синдром, в 10% случаев имеется незначитльеный неврологичский дефицит (гиперрефлексия, слабость, чувствительные расстройства), в 10% случаев имеется выраженный парапарез (слабость в ногах) (6). Эти данные нужно интерпретировать с осторожностью, поскольку они оносятся к "до КТ/МРТ"-эре. Также среди симптомов, ставших причиной обследвания, перечисляют боль в спине, парапарез (слабость в ногах), одышка, кашель, головная боль, нарушения глотания (7).

Показания к операции, результаты лечения и осложнения - выборка по первым двадцати источникам (в скобках - номер литературного источника):
(1) локальный дискомфорт; операция - ламинектомия и перевязка мешка менингоцеле с частичным иссечением стенки. Результат операции - сохраняется дискомфорт; осложнений нет.
(3,4) случайная находка; лечние и исход не описываются.
(5) выраженный кифосколиоз - 90 град, кашель, боль в грудной клетке; перевязка мешка менигоцеле из бокового доступа (костотрансверзэктомия). Осложнения - параплегия (отсутсвие движений в ногах), которая возникла спустя сутки после операции, причина осложнения не ясна; спустя 3-6 мес - восстановление до парапареза (слабость в ногах, ходит с опорой), кашель и локальные боли в результате операции регрессировали. Спустя 9 мес после первой операции потребовалась стабилизация.
(7) -случай 1: боль в спине с иррадиацией, парапарез; операция - ламинектомия, другие детали операции не описаны; осложнеиний не отмечено, после операции заметного улучшение со стороны жалоб не прозошло.
(7) -случай 2: локальная боль с иррадиацией, многие (с 35 до 53 лет) годы лечился консервативно, прогрессия болевого синдрома стала показанием к операции, кроме того имелась слабость в одной ноге; операция - ламиннектомия, отсечение менингоцеле с ушиванием тврдой мозговой оболочки; без осложнений; после операции слабость в ноге уменьшилась, в связи с сохранявшейся болью использовалась чрескожная электростимуляция.
(11) случайная находка, заметное увеличение в динамике, заднебоковой экстрадуральный доступ, перевязка шейки и пункционное опорожнение мешка. Без осложнений.
(12) кифосколиоз, одышка; Операция - ламинектомия, удаление менингоцеле. Одышка регрессировала, однако при динамическом наблюдении стали нарастать неврологические расстройства (парапарез, нарушение мочеиспускания), предположительная причина - компрессия спинного мозга в результате прогрессии деформации позвоночника, причиной нарастания деформации, в свою очередь, посчитали лиминектомию. Потребовалась вторая операция - стабилизация позвоночника (задняя), после которой парапарез частично регрессировал, пациентка снова смогла ходить без посторонней помощи. В дальнейшем снова медленное нарастание слабости в ногах, причина к моменту публикации не ясна.
(13) случайная находка, ортопедических деформаций нет; операция, предоперационный диагноз - невринома, во время операции находка - менингоцеле. Частичное удаление, тщательное восстановление целостности ТМО, данных о послеоперационном течении нет.
(14) болевой синдром, операция - удаление мениноцеле из торакотомии. В результате операции - регресс болевого синдрома, осложнний нет.


Другие сообщения об осложнениях (по ссылкам из просмотренных источников)
(9) пациент без ортопедических деформаций, операция из костотрансверзектомии, осложнение - парапарез и чувствительны расстройства. Операция прошла без катастроф, неврологический дефицит возник сразу после операции.
(10) описано 4 пациента, 2 консервативное лечение, 2 оперировано - перевязка дурального мешка у основания, доступ не указан, в одном случае течение без осложнений, динамика симптомов не указывается, в одном случае - осложнение - выраженный парапарез, менингит (который стал причино смерти).

Во всех случаях причина парапареза, возникшего вскоре или сразу после операции, не ясна; понятно лишь, что его возникновение не связано с прямой травмой спинного мозга во время операции и не обусловлено развитием послеоперационых гематом (7).

По-видимому, среди приведенных случаев частота осложнений выше, чем в реальной жизни (publication bias), но, можно полагать, что здесь достаточно верно представлена структура возможных осложнений.


1. Ogose A, Hirano T, Hasegawa K et al. Tumoral nature of intrathoracic meningocele in neurofibromatosis 1. Neurology 2002;59(9):1467-8. (фултекст)
2. Nanson EM. Thoracic meningocele associated with neurofibromatosis. J Thoracic Surg 1957;33:650-662.(по цитате)
3. Gibbens DT, Argy N. Chest case of the day. Lateral thoracic meningocele in a patient with neurofibromatosis. AJR Am J Roentgenol 1991;156(6):1299-300. (фултекст)
4. Saint-Georges F, Bibi R, Roy F, et al. An unusual thoracic opacity. Rev Mal Respir (France) 2000;17(6):1115-6. (абстракт)
5. Nakai S, Ibe S, Otani K Paraparesis after excision of intrathoracic meningoceles in a patient with neurofibromatosis.J Orthop Sci (Japan) 2002;7(1):143-6. (фултекст)
6. Miles J, Pennybacker J, Sheldon P. Intrathoracic meningocele: its development and association with neurofibromatosis. J Neurol Neurosurg Psychiatr 1969;32:99-110. (по цитате)
7. Rainov NG, Heidecke V, Burkert W Thoracic and lumbar meningocele in neurofibromatosis type 1. Report of two cases and review of the literature.
Neurosurg Rev (Germany) 1995;18:127-34. (фултекст)
8. Geerts Y, Marchau M. Intrathoracic meningocele. J Spinal Disord 1992;5:116-21. (по цитате)
9. Ammann JF, Vogt BP. Paraparesis after operation for intrathoracic meningocele. An unknown complication. J Thorac Cardiovasc Surg 1973;65:453-7. (по цитате)
10. Shibuya M, Mikoshiba M, Ikeda J, Ito Y, Miwa T. [A report of four cases of intrathoracic meningocele] No Shinkei Geka. 1992;20(9):979-83. Japanese. (абстракт).
11. Sonoda Y; Tominaga T; Koshu K; Ogawa A; Yoshimoto T. Posterolateral extradural approach for lateral thoracic meningocele--case report. Neurol Med Chir (Tokyo) 1994;34(9):624-7. (абстракт)
12. Ebara S, Yuzawa Y, Kinoshita T, et al.A neurofibromatosis type 1 patient with severe kyphoscoliosis and intrathoracic meningocele.J Clin Neurosci (Scotland) 2003;10:268-72. (фултекст)
13. Gocer AI, Tuna M, Gezercan Y, et al. Multiple anterolateral cervical meningoceles associated with neurofibromatosis. Neurosurg Rev (Germany) 1999;22:124-6. (фултекст)
14. Yotsumoto K; Morifuji H; Ohkubo C; Mitani K; Shimazu H; Nishi M [A successfully treated case of thoracic meningocele with von Recklinghausen's disease] Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi 1992;40:1249-53.(абстракт).


Всего доброго,
Коршунов А.Е.

Дополнено 12.04.07 22:10