Случай загадочной гипогликемии у пацинтки 25 лет. Синдром Глик-Хупперта-Андрианова

[alex_md]

Пацентка 25 лет, страдающая ожирением (BMI 30), СПЯ поступила в MICU после эпизода потери сознания дома. Во время эпизода была отмечена активность похожая на судороги. Отец пациентки страдает диабетом и имеет глюкометр. При измерении глюкозы капилярной крови (FS)=16 мг/дл. Прибывшие парамедики введи одну ампулу 50% декстрозы, после чего состояние пациентки нормализовалось. При поступлении в MICU FS=50.

Из анамнеза известно, что пациентка была ранее госпитализирована с гипогликемией, была на постоянном вв введении 10% декстрозы 150 мл в час с почасовым контролем капилярной глюкозы. Во время предыдущих госпитализаций уровни c-пептида и инсилина были в пределах нормы. Пациентка была выписана с рекомендациями более какорийного питания (расценена как случай фактициальной гипогликемии). также из анамнеза известно, что пациентке была выполнена операция gastric bypass для лечения ожирения 3 года назад. После операции осложнений не было. Возникающие приступы гипогликемии не имеют связи с приемами пищи (пациентка получала только вв декстрозу). Кроме этого имеет место небольшая депрессивная симптоматика. Пациентка не курит, не злоупотребляет наркотиками или алкоголем. Принимает только Протоникс (пантопрозол). Мать пациентки - медсестра, работает в тюремном госпитале, страдает диабетом второго типа, принимает метформин (glucophage). Отец пациентки 10 лет назад получил трансплантацию сердца, недавно госпитализирован по поводу серсиса в тот же самый ICU. В настоящее время чувствует себя нормально. Страдает диабетом второго типа. Принимает Лантус и Новолог.

При поступлении состояние удовлетворительное. Пациента в сознании, ориентирована х 3. При физикальном осмотре обращает на себя внимание ожирение, гирсутизм (пациентка очевидно бреет волосы в нижней части лица и шеи). Других аномалий при физикальном исследовании не обнаружено. Гентген грудной клетки норма. Натрий, калий, хлорид, бикарбонат, BUN, креатинин, АЛТ, АСТ, ЩФ, Альбумин, Общий белок, билирубин, TSH, креатинкиназа, моча, в пределах нормы. Тест на сульфонурею в моче отрицательный. Глюкоза 46. Пациентка помещена в ICU с подозрением. Рабочий диагноз - self induced hypo. В течение первой ночи пребывания в ICU пациентка постоянно получала вв 10% декстрозу со скоростью 150 мл/ч, контролю глюкозы капилярной крови проводился каждые 30 минут в первых 2 часа и каждые 60 минут после этого. Уровень глюкозы продолжал оставаться низким. При снижении менее 60 пациентке вв вводилась одна ампула (50 мл) 50% декстрозы. Всего за ночь было введено 6 ампул. Пациенте быламназначена диета без углеводов для исключения возможность демпинга. Через 36 часов пребывания под постоянным наблюдением без возможность использования инсулина или сульфонуреи пациентка находилась в состоянии гипогликемии. Контроль гликемии проджолжался каждый час. Самое низкое значение 18 (плазма - трубка с цитотоксическим агентом на льду). При этом пациентка оставалась асимптоматична (за исключением небольшой головной боли). Во время преыддущей госпитализации пациентке была предпринята попытка теста на толерантность, которую не удалось осуществить, так как она не смогла выпить всю глюкозу. Вчера вечером после консультации с эндокринологами запланирован внутривенный тест на толерантность. Я поставил пациентке центральную линию и яремную вену.

Ровно в 7:00 было остановлено введение D10

8:30. Глюкоза 38. Произведен забор следующих гормонов. Инсулин, С-Пептид, катехоламины, глюкогон, кортизол, проинсулин, IGF-2, GH. Пациентке введено 250 мл 0.45% c 3 ампулами D50.

9:00 Глюкоза, инсулин, с-пептид
9:30 Глюкоза, инсулин, с-пептид
10:30 Глюкоза, инсулин, с-пептид
11:30 Глюкоза, инсулин, с-пептид
12:30 Глюкоза, инсулин, с-пептид
13:30 Глюкоза, инсулин, с-пептид
Кроме этого послали весь спектр аутоантител в том числе и к инсулину.


Теперь будем ждать результатов.

Что думают уважаемые коллеги?