врожденный "синий" порок. что это?

[raivo]

Доброго всем дня!
предыстория: на курации досталась пациентка с врожденным "синим" пороком сердца, которую нужно подготовить для клинразбора.

жалоб нет.
из осмотра: барабанные палочки, часовые стекла, цианоз губ. усиление первого тона, систолический шум над верхушкой. пульсация сосудов шеи лежа. чуть выступает печень.

на днях пойду в библиотеку, но что искать не знаю.

Диагноз звучит так : врожденный порок сердца. транспозиция магистральных сосудов. высокий дефект межжелудочковой перегородки. легочная гипертензия. компенсаторный эритроцитоз.

ЭхоКГ: высокий дефект межжелудочковой перегородки(сброс справа налево). двойное отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка.

существует ли эпонимическое название данного синдрома/болезни? что посоветуете почитать по теме?

[Rodionov]

Посмотрите про синдром (комплекс) Эйзенменгера (Eisenmenger's syndrome (or Eisenmenger's reaction).

[raivo]

да, спасибо, посмотрел. я понял, что это клинический синдром, развивающийся при врожденных пороках и заключающийся в высокой легочной гипертензии, правильно?

наверно, я не очень точно сформулировал вначале вопрос. как называется такой врожденный синдром. это, вроде, не триада/тетрада Фалло?

кстати в анамнезе, у матери в первом триместре был грипп.

[Dr.Nathalie]

Эээээ... Так и называется - ТПС + ДМЖП

[raivo]

Сообщение от Dr.Nathalie

Эээээ... Так и называется - ТПС + ДМЖП

хорошо а где об этом лучше почитать?

[Timofey]

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка с подлегочным ДМЖП еще называют аномалией Тауссиг-Бинга.

Чтобы понять гемодинамику смотрите транспозицию магистральных сосудов в сочетании с ДМЖП.

Приличной русскоязычной литературы по ВПС нет. Читайте руководство Кирклина

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[AKzZaporizza]

Специально книжку посмотрел

Субаортальная локализация ДМЖП в сочетании со склеротическими изменениями легочных сосудов, дилатацией ствола легочной артерии, гипертрофией миокарда преимущественно правого желудочка представляет собой синдром Эйзенменгера... смещение аорты вправо представляется вторичным по отношению к субаортальному дефекту...
Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. М.: Медицина, 1991 стр. 94

Как меня учили (но это было немножко примитивизировано)-то синдром Эйзенменгера-то же самое, что тетрада Фалло, но без стеноза ЛА (а при всех пороках Фалло обязателен стеноз ЛА)...
Легочная гипертензия и сброс справа налева при Эйзенменгере есть точно.
Если смущает локализация дефекта-уточните с преподавателем\докторами\литературой тот ли там ДМЖП, может какие-то тонкости в терминологии есть, а остальное, насколько я понимаю, сходится

[Timofey]

Уважаемый AKzZaporizza, не вводите своим ответом в заблуждение.

Не вижу смысла объяснять разницу между синдромом Эйзенменгера (необратимая легочная гипертензия) и тетрадой Фалло (давление в легочной артерии низкое).

Начните с википедии хотя бы
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Dr.Nathalie]

Сообщение от Timofey

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка с подлегочным ДМЖП еще называют аномалией Тауссиг-Бинга.

Обоблрялка закончилась.

[Timofey]

Что закончилось?

[raivo]

википедия пишет, что при комплексе Эйзенменгера должны быть пальцы Гиппократа, а их нет.


[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Timofey]

пальцы в виде барабанных палочек, ногти в виде часовых стекол - это реакция на гипоксемию. Гипоксемия характерна как для ТФ, так и для ВПС с Эйзенменгером. Т.е. это неспецифичный симптом.

Естественно, это необязательный симптом, хотя и типичный.

[raivo]

да, я ошибся. это одно и тоже!! пальцы Гиппократа - clubbing -
['klʌbɪŋ]
сущ.; "барабанные палочки", утолщение пальцев


спасибо!

[raivo]

после раскопок в ее выписках, были найдены другие результаты ЭхоКг. по ним, ТМС и ДМЖП. но почему-то написано, сброс крови справа налеко.. это не опечатка?

[LuzerMD]

Коллеги, поправьте, если ошибаюсь:
1. Синдром Эйзенменгера - легочная гипертензия + сброс крови справа налево (и при ДМЖП, и при ДМПП).
2. Комплекс Эйзенменгера - ДМЖП + легочная гипертензия + обратный сброс крови (справа налево).
3. Реакция Эйзенменгера - развитие легочной гипертензии в ответ на усиление легочного кровотока.