Прием гормонов во время беременности с ВДКН

[Katerina_01]

Добрый день, уважаемые доктора!
Очень хотелось бы узнать Ваше мнение.

Возраст - 28 лет, рост 156 см, вес - 48 кг.
В 6 лет был перенесен геморрагический васкулит после прививки манту в детском саду.
8 лет поставлен диагноз ВДКН поздняя вирильная форма, хроническая надпочечниковая недостаточность средней степени тяжести. Диагноз был поставлен на основании следующих симптомов: низкого давления, быстрой утомляемости, постоянных простудных заболеваниях, а также анализов 17 КС и 17 ОКС в моче, кортизолу, 17 ОН прогестерону, АКТГ, ДГЭА-сульфат итд. Данных за тот период, к сожалению, не сохранилось.
Месячные начались в 12 лет, цикл регулярный с самого начала продолжительностью 29 дней, месячные средей обильности по 4-5 дней.
С момента постановки диагноза принимала следующие гормональные препараты: сперва преднизолон несколько лет, затем контизона ацетат + дексаметазон, последние 8 лет принимала 1 таблетку кортинеффа утром и 1/3 таблетки дексаметазона на ночь.
В январе 2012 год в лаборатории ЦИР в Москве по рекомендации эндокринолога был сдан генетический анализ на мутации гена СУР 21 - гидроксилазы, который выявил отсутствие мутаций по 10 основным локусам. Муж также сдал этот анализ - мутаций также нет.
С апреля 2008 года по декабрь 2012 года принимала КОК Ярина в связи с постановкой диагноза эндометриоз начальной стадии.
С декабря 2012 года перестала пить Ярину, месячные стали более обильными, цикл регулярный. Для планирования беременности прошла обследование - полностью гормоны (все в норме), мазок на флору + ПЦР 12 (все в норме), УЗИ гениталий (все в норме, созрело 2 яйцеклетки), магний в моче (в норме). Стала принимать витамины Фолио 1 табл/день, Магне В6 форте 3 табл/день, Витамин Е 400 мкг.
На третий месяц после отмены Ярины при продолжении приема Кортинеффа и Дексаметазона наступила беременность (с первой попытки).
В настоящий момент по рекомендации врача 1/3 таблетки дексаметазона заменили на 0,5 таблетки преднизолона, кортинефф продолжаю принимать в прежней дозе 1 таблетка в день.
С 6 недели беременности началась тошнота (без рвоты), слабость, быстрая утомляемость.
На 6 неделе беременности по рекомендации эндокринолога были сданы анализы со следующими результатами:
Бета-ХГЧ в динамике - соответствует норме.
Коагулограмма (11 показателей) - норма.
ПЦР 13 - все отрицительно.
УЗИ на сроке 8 недель - норма, соответствует сроку беременности.
ДГЭА-сульфат 3,91 (норма 3,12 - 12,48)
Кортизол 257 (норма 138 - 690)
Прогестерон 61,7 (норма 29,6 - 105,6)
Пролактин 399 (норма 67,8 - 911, 6)
Т3 св. 3,73 (норма 2,3 - 6,3)
Т4 св. 16,9 (норма 11,1 - 24,1)
ИТИ 14,53 (норма 7,04 - 27,21)
ТТГ 1,42 (норма 0,2 - 3,5)
17 ОН-прогестерон 1,97 (норма 1,0 - 3,3)
Тестостерон св. - 1,18 (норма меньше 4,1)
Тестостерон - 0,693 (норма 1,04 - 7,94) ПОНИЖЕН
17 КС в моче - 5,76 (норма 6,4 - 18,02) ПОНИЖЕН
На сроке 8 недель ровно была на консультации у нового эндокринолога, который на основании моих жалоб на тошноту, слабость, немного пониженное давление (110/70, 100/60, один раз утром было 90/50), а также на основании вышеизложенных анализов рекомендовали увеличить дозу преднизолона в 2 раза, то есть принимать следующие гормональные препараты:
1 таблетку кортинеффа + 0,5 таблетки преднизолона утром и 0,5 таблетки преднизолона вечером.
Сейчас срок беременности составляет 8,5 недель.
1. Очень переживаю о том, не навредит ли увеличение дозы преднизолона ребенку? Насколько адекватно увеличение дозы преднизолона в 2 раза? Есть ли действительно необходимость в повышении дозы, раз тестостерон и 17 Кс в моче у меня понижены, а все остальные показатели соответствуют норме для 1 триместра беременности?
2. К какому эндокринологу мне лучше обратиться для контроля нормального течения беременности, имеено специалисту по ВДКН?
3. Насколько высок риск рождения ребенка с ВДКН?

Заранее благодарна,
Екатерина.

[Katerina_01]

Уважаемые доктора,

прошу прощения, не могли бы вы ответить мне?
или объяснить, почему никто не смог ответить на мой пост?
оформила не так, написала не туда или есть еще какие-то особенности получения ответа на форуме? Может тема должна быть вверху списка?

Спасибо.

[AnnaSa]

Здравствуйте, Екатерина.
Насколько я помню, Вы мне по поводу этого случая как раз звонили и хотели подойти. Я по-прежнему принимаю по пятницам с 16 до 20.00, почему бы все-таки не подойти на прием?
Если есть самые первые анализы, по которым поставили диагноз, приносите. у вас своеобразная картина и лечение тоже, нужно бы разбираться, что во время беременности не просто. Можете до приема сдать анализ на активность ренина плазмы - он не помешает.

С уважением, Анна Игоревна