Надпочечниковая недостаточность
 

Доброго времени суток, уважаемые врачи!

Галина Афанасьевна, Вы меня однажды 2 года назад консультировали здесь по поводу низкого АД (по ссылке моя тема по эндокардиту, там 7-8 страницы общение с Вами).
Эта история имеет продолжение.

Летом прошлого 2012 года участились потери сознания на низком АД: сначала через неделю, затем чаще, дошло до ежедневных и по нескольку раз в день. Я оказалась в своём родном отделении аритмологии в Амосова (не спрашивайте, почему там, это уже бессмысленно, просто от меня "открещиваются" врачи, боятся, и всё пытаются списать на проблемы с сердцем). Ситуативно поднимали АД декс-ном в/в 1-2 мг (скорая и потом в отделении). Кроме коллапсов состояние: выраженная общая слабость, мышечная слабость (однажды просто перестали держать ноги), похудение, бессонница, онемение ног, проблемы с глазами. Возили даже в центр рассеян.склероза, и проверяли на миопатию и миастению. Потом я попала к адекватному ревматологу, т.к. последнее время ещё до этого криза появилось подозрение на наличие системного заболевания. Сосуд.васкулиты исключили, но по другим жалобам (вне криза), а также выявленным антинуклеарным АТ в титре 1:320 (норма до 1:80) поставили вероятное системное заболевание, пока недифференцированное (ближе всего к СКВ). Ревматолог назначил метипред 16мг + Плаквенил 200 мг.
Также отправляли сдать кортизол мочи, АКТГ и на консультацию эндокринолога.
Кортизол - 172,8 (норма 28,5-213,7)
АКТГ – менее 5 (норма 6-58).
Сдавалось это на фоне примерно 1,5мес приёма ГКС суммарно (дексаметазон, затем метипред), поэтому тогдашний эндокринолог заключила, что снижение АКТГ закономерно и проблем со стороны эндокринологии она не видит. На всякий случай посоветовала сдать 17-ОКС, но только когда закончу приём ГКС. Также сказала, что для повышения АД можно попробовать принимать 1т кортинефф, например, через день. Но тогда обошлись без этого.
На лечении метипред+плаквенил постепенно мне стало лучше и лучше, ушли обмороки с АД, затем общая слабость. С метипреда меня потихоньку свели. Подтверждением правильности ревмат.направления может служить то, что на плаквениле за полгода у меня почти полностью исчезла мышечная/суставные боли, снизился титр АНА, и ещё значительно уменьшился процент стимуляции ЭКС! :)

До мая всё было более менее в норме, единичные обмороки, как и раньше.
21 мая этого года меня забрали в реанимацию районной б-цы с коллапсом. АД 80/40, затем до 70, полуобморочное состояние, кратковременные "отключки". Бригада скорой вначале "сражалась" на работе, вводили декс, затем адреналин, дофамин, потом увезли. В реанимации продержали чуть больше суток, на дофамине (что ещё не помню), была анурия; дальше перевели в кардиологию. Честно говоря, я думала, что приступ как обычно вскоре пройдёт, я оклемаюсь и всё будет нормально. Но вышло не так. Пока в кардиологии разбирались с моими диагнозами и что к чему, через день случилось повторение ситуации, и снова дофамин. В общем, дальше чёткую хронологию я уже не воспроизведу, АД было всё время низкое фоново, плюс ежедн. падало до критич.цифр с обмороками, также очень выраженная ортостат.реакция, вплоть до того, что иногда невозможно было сесть на кровати, не то что встать, сразу закладывало уши. АД минимально до 50/30 (это в основном при ортостазе), а так 65-80/30-40. Особенно проблемно было ночью, т.к. началась никтурия, а до туалета я просто могла не дойти иной раз. Также была очень сильная мышечная слабость, гипотрофия мышц, ходить было крайне тяжело, ноги не держали, руки. Похудела. Постоянная общая слабость и сонливость.
В стационаре принимала вначале преднизолон 3 таб/сут. Фактически "вёл" меня лечащий ревматолог, консультируя по телефону (кардиология сильно хотела от меня избавиться). Он же предложил попробовать несколько капельниц Солу-кортефа. В эти дни было чуть лучше, частота падения АД снизилась, хотя и не убралась. Затем, вспомнив о рекомендации осеннего эндокринолога, к 3 таб преднизолона добавили 1 таб кортинеффа 3р/нед. На время убрали плаквенил.
Вызывали на консульт.эндокринолога, сдала анализы:
кортизол в моче - 130 (норма 28,5-213,7)
кортизол крови утро - 0,8 (норма 4,30-22,4)
АКТГ - менее 5 (норма 6-58)
Это спустя примерно дней 10 хаотичного введения декс.1-2мг/сут.
Поставили под вопросом вторичную НН. Дали направление на консультацию в Ин-т эндокринологии.

К концу третьей недели стационара внезапно начался миокардит (неадекватная тахи, аритмии, боль в сердце, в мышцах, одышка, задержка жидкости, снижение ФВ, субфебриллитет, слабость ещё больше). Анализы: СРБ 17,8 (норма до 6), КФК-МВ 33,5 (норма до 25), ЛДГ 209 (норма 135-214). Ревматолог сменил преднизолон на метипред 16 мг, плюс вернул плаквенил, кораксан (от тахи), мовалис. Через 2-3 недели стало лучше, фракция с 54% выросла до 68%, постепенно снизился СРБ и КФК, ушли симптомы). Миокардит считают аутоиммунного характера, учитывая хронич.течение и снижение проявления АВблокад/СССУ на плаквениле.

ОЧЕНЬ прошу прощения за столь длинный пост! Мне очень неудобно, правда, просто как описать ситуацию в двух словах, не знаю. А в Вашей квалифицированной консультации я нуждаюсь.
Спасибо большое!!!

Ещё во время миокардита я поехала в Ин-т эндокр. Там прямо во время ожидания в очереди мне стало плохо: АД 75-80/40, предобморочное состояние, слабость, бледность, почему-то расстройство кишечника. Плюс по всем рукам-ногам пехетиальная сыпь (кстати, такая же сыпь появилась внезапно за неделю до первого коллапса в мае). Что мне вводили, не помню, но более менее привели в чувство. Увеличили дозу метипред до 5 таб. Через несколько дней досдала я ещё анализы, в лаборатории ин-та:
17-ОКС (сум) 7,99 (6-21)
17-КС (сум) 16,42 (17-62)
11-ОКС 0,39 (0,18-,83)
Адреналин 20,44 (11-76)
Норадреналин 100,8 (47-236)
Дофамин 617,4 (356-3024)
ВМК 23,08 (8-50)
Всё это также на фоне приёма кортикостероидов.
Поставили диагноз: ятрогенная ХНН тяжелая форма, стадия медикам.компенсации.
Через 3 нед пересдала:
17-ОКС (сум) 5,14(6-21)
17-КС (сум) 17,6 (17-62)
11-ОКС 0,28 (0,18-,83)
Адреналин 20,44 (11-76)
Почему-то даже на приёме табл. снизились показатели, а в диагнозе изменили на субкомпенсацию. Кортинефф с приёма через день поменяли на ежедн.приём, взамен того, что я упросила начать снижать метипред.

-------
Вот теперь у меня вопросы и непонятки, если можно :ah: Вначале мне всё время описывали вторичную медикаментозную НН. НО! Впервые-то декс мне начали вводить уже после коллапсов! То есть симптомы были вначале, а потом уже ГКС. Как-то не согласуется вторичное с первичным, мне кажется. Разве нет?

Мне говорят, очень вероятно, что надпочечники "отключились" необратимо и будет пожизненная заместит.терапия. Но, честно говоря, я бы очень хотела попробовать свести на "нет" приём всех стероидов, и посмотреть, как буду без них, а главное, посмотреть анализы без них. Ведь все разы анализы брали мне уже на фоне лечения, то есть каков уровень гормонов в чистом виде, неизвестно.
Если НН ятрогенная, насколько реально в моей ситуации уйти от лекарств и запустить естеств.фукнцию надпоч.?

Теперь, с учётом миокардита и системного аутоимм.процесса, врач допускает, что ХНН может быть также аутоиммунного характера. Что вероятность и так нечастого диагноза НН отдельно от моего букета куда меньше, чем что это часть общего процесса. Такое возможно? Часто ли встречается аутоимм.НН? Существуют ли какие-то специфич.способы дифференцировать? Какие тут прогнозы, только заместительная терапия и никак иначе, да?

Галина Афанасьевна, помогите разобраться с ситуацией! Пожалуйста!
Очень не хочется пожизненно принимать препараты, если вдруг они мне и не нужны. Если нужны, что ж, конечно, но хочется быть уверенной, что не зря.

Сейчас принимаю ежедневно Кортинефф 1т/сут, метипред 16 мг/сут (и буду уменьшать).
Калий последний раз был 4,29, гормоны написала выше. Всё отделение в ин-те сейчас в отпуске до сентября, но мне велено в августе сдать в частной лаб.кортизол мочи, на след.неделе сдам.
Состояние сейчас странное: с давлением более менее, бывает низковатое, но не ниже 90/60, но при малейшей стрессовой ситуации становится моментально плохо, трусит внутри, слабость, бледность, иногда чуть ли не паника и слёзы (мне это не характерно). Раз-два в неделю бывает нехорошо в целом (это без стресса даже).
Напомню, по сердцу - инф.эндокардит, миокардит, АВ-блок, СССУ, пароксизмы АВ-узл.ритма и предсерн.тахи. Кроме того, в анамнезе БА, в ремиссии. Другие жалобы/симптомы по ревматологии опишу, если будет нужно. Один раз после коллапса обнаружили кетоновые тела (случайно, я как раз проходила ВТЭК)

с большим уважением и признательностью, Юля

Добрый день!

Получила сегодняшние анализы:
- Кортизол - 39,1 (норма 28,5-213,7)
- АКТГ – менее 8 (норма 6-58)
- калий, натрий в норме
Почему снижается кортизол? Это нормально? Подозреваю, что не очень, ведь это на приёме кортинеффа и метипреда. Дозы лекарств недостаточные?

Предыдущие были (июнь, до кортинеффа)
- Кортизол - 172,8 (норма 28,5-213,7)
- АКТГ – менее 5 (норма 6-58).

Буду благодарна, если прокомментируете и ответите на мои вопросы.
Спасибо заранее!
с уважением, Юля

Добрый день, уважаемые врачи!

Скажите, пожалуйста, может быть, я что-то не так делаю, что моя тема осталась без ответа? Я не новичок на РМС, правила знаю и стараюсь их придерживаться, но если что-то не так, готова исправить ситуацию. Мне очень нужна здешняя поддержка!
Спасибо!

У меня насущный вопрос.
В четверг днём у меня случился криз. Упало давление до 75/35, выраж.слабость, сильный озноб, потом появилась боль в животе, стало подташнивать, затем головная боль; позже появилось частое мочеиспускание (а ночью потом каждый час бегала, мне кажется, я столько не пила, сколько жидкости вышло). "Скорую" вызывать не стали, т.к. на работе есть медики, а в аптечке дексаметазон. Мне ввели 2 амп., но эффект был не особо, АД поднялось до 80-85/50-55, до конца дня было неважно и на след.день тоже.

В аптечке дежурно лежит и Солу-Кортеф (его порекомендовала купить на всякий случай эндокринолог, у которой я наблюдаюсь, поскольку у "скорой" его может не быть). Но коллега вводить его не рискнул, т.к. сам с ним не сталкивался и не был уверен, как правильно и на какой объем р-ра это делать в моём случае.

Подскажите, пожалуйста, как правильно использовать гидрокортизон в подобной ситуации, в случае криза? Он вводится струйно? На какой объём разводится? В течение какого времени вводится, быстро/медленно?

Разумеется, сама себе я его применять не буду, это только под контролем человека с соотв.знаниями (коллеги).
И я обязательно задам все эти вопросы очному врачу, но я попаду к ней не ранее, чем через неделю, вдруг за это время ещё раз станет плохо? :(

с уважением и благодарностью, Юля

Дайте хоть прочесть обе темы...

Простите, Галина Афанасьевна. Конечно, я подожду. Просто уже подумалось, вдруг есть причины, по которым пропустили...
Спасибо Вам большое!

Метипред не определяется как кортизол и снижает свой кортизол ( проблема перекрестных реакций пока не обсуждается) .
Вы получаете метипред как симтоматическую терапию.
Вторичная НН не протекает с дефицитом минералокортикоидов.

Спасибо за внимание и ответ!
Но, если честно, то я его не очень поняла...
Под сомнением само наличие НН? Или её генез? Мне кажется, если это НН, то она не вторичная, ну потому что кризы/ухудшение ведь начались ДО применения каких-либо гормонов...
Или я что-то путаю?
Галина Афанасьевна, помогите мне разобраться, пожалуйста!

Прием глюкокортикоидов автоматически вызывает вторичную НН .

Про ГКС и вторичную НН я понимаю. Но причина и следствие у меня в сознании всё равно не сходятся... вот как яйцо и курица

А есть вероятность, что НН у меня первичная, аутоиммунная? Учитывая наличие других аутоимм.процессов. Или нет?
То есть при приступе должны помогать ГКС? Как/чем вообще купируются такие приступы?
И ещё - если от Солу-Кортефа будет эффект, значит, или НН всё-таки не вторичная?

Извините, пожалуйста, за уточнения и расспросы, просто хочется же понимать, что с тобой происходит, и главное - что делать
Спасибо!

Нулевая .

[quote=Julietta_M;1949653]

То есть при приступе должны помогать ГКС? Как/чем вообще купируются такие приступы?
И ещё - если от Солу-Кортефа будет эффект, значит, или НН всё-таки не вторичная?

/QUOTE]
Вы периодически получаете глюкокортикоиды ( показания ? ) , затем на их отмене получаете , возможно , связанную с вторичной НН симптоматику ( впрочем , в равной степени кардиальные ваши проблемы никуда не делись )
Эффект от солукортефа будут и при первичной , и при вторичной , и при третичной , и вообще без НН
.

Уважаемая Галина Афанасьевна, здравствуйте!

(Спустя год появилась необходимость вернуться к теме)

Вот теперь, через несколько лет, я действительно поняла этот Ваш загадочный вопрос:
и даже ощутила на себе в полной мере :) СОООЛЬ!!! )))

В конце августа я попала по "скорой" в ОРИТ с декомпенсацией ХНН. И вот тогда-то первые 2 недели иной раз аж сходила с ума по солёному))) не соль, конечно, но огурцы, рыба и т.д. - и не дай бог конфеты))) а так есть вообще не хотелось.
При госпитализации - падение АД с отключ.созн., сильная слабость, тошнота, боль в животе, расстройство, почему-то боли в мышцах, полиурия, затем уже в б-це анурия, а тут ещё куча влитого и всё во мне, отекла через пол суток. В ОРИТ сразу вводили солу-кортеф и кучу растворов, плюс увеличили дозы принимаемых метипреда и кортинеффа (назначения согласовывали с лечащим меня эндокринологом по тел.), затем уже в отделении постепенно свели с гидрокортизона в/в через в/м и дальше совсем на таблетки: 4 таб метипреда (2 утро, по 1 день и вечер) и 2 таб кортинеффа, затем 1.
В ОРИТ рано утром взяли кровь на кортизол и АКТГ, оба показателя низкие. Натрий 136-138, калий 4,90, затем 3,93. Остальные анализы в общем нормальные, правда, к выписке упал гемогл. с 138 до 119.
Попаданию в ОРИТ предшествовало уже больше месяца ухудшающееся самочувствие: какая-то общая слабость, постоянно низкое давл., часто дискомфорт в животе (тошнота-расстройство-боли в животе), на сильный стресс всё это ухудшалось, плюс полиурия. За неделю до "скорой" довольно резкое похудение (-3 кг за нед, а до этого более плавно -2 кг). Также за этот месяц "до" были: приличная кишечная инфекция, во время которой тоже сильно падало АД до потерь сознания, стало легче когда сама увеличила метипред на 1 таб (но теперь понимаю, что недостаточно, тогда была на 2х), посещения стоматологов (для меня стресс), пара существ.психолог.стрессов, собственно, второй, видимо, как раз и "добил", т.к. вечером того же дня попала в б-цу. Вообще, чувствовала, что состояние явно нехорошее нарастает и надо что-то делать, но так хотелось дотянуть до сентября - на весь август отделение НИИ Эндокринологии, где наблюдаюсь, закрывается, очень не хотелось беспокоить доктора во время отпуска, пускай и по телефону.
Кроме того, в июне был эпизод миокардита (из-за него тогда поднимали метипред до 5 таб, затем опускали, возможно, быстро и тоже сыграло роль. Вы спрашивали, зачем я периодически получаю глюкокортикоиды - наблюдаюсь/лечусь у ревматолога, с точным диагнозом пока торопятся, т.к. есть ANA и клиника, но по сути ближе всего к СКВ и лечение получаю как при волчанке, миокардит рассматривают уже как хронич. и часть аутоимм.процесса, на плаквениле у меня существенно уменьшалась работа ЭКС, то есть аритмии). Ну а теперь-то ГКС из-за НН...

Сейчас я на той же схеме метипред 8мг + 4мг + 4мг и кортинефф, но неделю назад разрешили снижать, пока на 1/2 таб. В первые дни в б-це ушло ещё 2кг, до 45кг (исходно вес был 51-52 в начале лета, в ОРИТ попала с 47кг), затем вернула 47, сейчас спустя 3 нед. после выписки так и держится 47-48кг, в общем это мой хороший вес. Состояние общее уже более менее, поначалу долго не уходила постоянная сильная слабость, общая и мышечная, сейчас +/- расходилась. АД в среднем 90-100/60-65. Периодически появляется тошнота (с ЖКТ у меня всё в норме, весной проверяли, и в общем никогда не беспокоил). Настрой хороший! :) Но я уже вышла на работу, и меня беспокоит, что уже часам к 3м дня появляется существенная слабость-вялость, сильно хочется спать, в итоге на целый раб.день меня ну никак не хватает, бывает, могу даже прилечь ненадолго подремать (есть где, диванчик), и стала раньше обычного ложиться спать. Вообще сил куда меньше обычного.

Если можно, хотелось бы задать несколько вопросов:
1) вот эта слабость во 2й пол.дня - это нормальная реакция, со временем пройдёт? или свидетельство того, что сейчас что-то происходит не так?
2) Мне сейчас предстоят визиты к стоматологу, неоднократные. Врач в отделении говорила (и я сама читала в инете), что при заболеваниях дозу ГК надо увеличивать в 2-3 раза. Также лечащий эндокринолог из НИИ ещё раньше предупреждала, чтобы мне при разл. плановых манипуляциях перед самой процедурой вводили однократно 50-100 мг солу-кортефа. Я столкнулась с тем, что в данной ситуации, применительно к лечению зубов, не очень понимаю, что мне надо сделать - мою дозу метипреда в 18мг/сут увеличить? если да, то насколько? я где-то читала, что это и так несколько выше заместит.дозы, с другой стороны, я только после декомпенсации. Или достаточно в/в солу-кортефа? Или и то, и другое?
Галина Афанасьевна, помогите, пожалуйста, разобраться с дозировками! К эндокринологу попаду не ранее, чем через 2 нед, а визиты к стомат.будут и до того. Не хочется снова нарушить "нажитое с таким трудом" восстановленное состояние:)

И что делать с дозой, если я вдруг заболею? Вокруг уже все вовсю болеют, а я сейчас подхватываю моментально даже всякую мелочь.

Спасибо Вам большое!!!
с уважением и благодарностью, Юля

К слову, лечащий эндокринолог очень неохотно снижает мне дозы, вспоминая, какой я попала к ней прошлым летом и весь год, что я у неё наблюдаюсь... Это я всё тороплюсь, всё поменьше дозу мне :) Так что за прошедший год уйти с ГК практически и не удалось, становилось плохо, хотя снижали оочень плавно, буквально по 1/2 раз в 2 нед. и под контролем самочувствия. Не вышло. А я тороплюсь, т.к. на больших дозах у меня начинаются явления иммунодефицита - сразу герпес, подхватываю малейшие вирусняки (а мне же болеть нежелательно из-за эндокардита), гинеколог.дисбаланс был (вагиноз это, кажется?, впервые столкнулась).
Вот. Сейчас, после этой госпитализации, у доктора особенно не лежит душа к снижению. Так я пока писала сюда, задумалась, может, мне пока действительно рано?

Вообще доктору (из НИИ) я доверяю, контакт с ней стабильный, и у меня с ней прекрасные отношения. На приёме бываю примерно раз в 1,5-2 мес., всегда подробно спрашивает о самочувствии, измеряет АД, слушает, осматривает. И я ей очень благодарна, что она меня взяла "под своё крыло" (т.к. к доктору я почти случайно попала - приехала на первую консультацию в НИИ прошлым летом, стало плохо, она в тот день заменяла постоянного консультанта, и вот "выходила" меня тогда)

На 16 мг преднизона в трёх дозах недостаточности глюкокортикоидов быть не может

В очень многих кИтах преднизолон измеряется как кортизол. От такого может быть и дискрепанс между низким кортизолом крови утром ( по меньшей мере вся ночь без преднизона), и высоким( нормальным) в моче: собиралась во время приёма преднизона.
Кортинеф ( флудрокортизон, минералокортикоид) нужен только при первичной НН. Её легко определить измеряя альдостерон и ренин. Вам такое делали?

А нет ли у Вас автономной нейропатии? Как понимаю, давление падает при стоянии. Такое крайне нередко при системной волчанке и других коллагеновых заболеваниях. Тогда кортинеф может помочь. Если нет, то атомоксетин или ( несколько хуже) мидодрин могут поправить ситуацию.