Мраморная болезнь? Спинальная травма.

[alenkaB]

Здравствуйте! Очень прошу помочь разобраться в ситуации с моим папой и определиться с тактикой лечения. Я очень сомневаюсь в поставленном диагнозе. В январе 2009 года он упал на копчик на льду, затем ударился головой. Со слов сознание не терял. Сразу наступило онемение нижней части тела. В машине скорой помощи чувствительность в ногах стала возвращаться. Вместе с этим появились спастические подергивания ног (непроизвольные резкие сгибания в коленях), которые продолжаются до сих пор. Это его очень нервирует. Находился в стационаре в районной больнице. Выписан без динамики с диагнозом: ушиб спинного мозга. Лечение не назначалось. Через четыре месяца в связи с отсутствием положительной динамики был направлен в республиканскую больницу. Отцу 62 года. Рост – 170. Вес – 110.
Ниже привожу краткую выписку:
Диагноз.
Мраморная болезнь. Поздняя форма. стеноз шейно-грудного отдела позвоночного канала. Ушиб верхнегрудного отдела спинного мозга. Глубокий нижний парапарез. Синдром спинальных автоматизмов. Хронический гломерулонефрит смешанная форма, нестойкая ремиссия. ХПН 1 ст. ИБС, стенокардия напряжения 2 функциональный класс. Постинфарктный атеросклеротический кардиосклероз, склероз аорты, коронарных и мозговых сосудов. Артериальная гипертензия 3ст, высокий риск. ХСН II А ст.
При осмотре в неврологическом статусе:
ЧМН интактны. Рефлексы с рук равны. С ног отсутствуют. Умеренный нижний парапарез. Спинальные гиперкинезы мышц живота и нижних конечностей. Гипостезия с уровня Th 8. Болезненная пальпация грудного отдела позвоночника. Симптом Бабинского (+) с двух сторон. ПНП выполняет удовлетворительно, нарушения функции тазовых органов нет.
Проведены люмбальные пункции:
(28.05.09) ликвор бесцветный, прозрачный. белок (мало материала). Реакция Панди++.цитоз-1/3 кл., лимф.-1кл.,сахар 2.5ммоль/л. Хлориды -136 ммоль/л.
(1.06.09) ликвор бесцветный прозрачный. Белок-1.32 г/л, реакция Панди++, цитоз -10кл.,лимф-8кл., неитроф-8 кл.,
На рентгенограмме грудного и поясничного отделов позвоночника в 2 проекциях (27.04.09) деформирующий спондилез грудного и поясничного отделов позвоночника 4 ст. за счет обызвествления передней продольной связки на всем протяжении.
Проведена контрастная миелография (28.05.09) грудного отдела позвоночника:
Контрастное вещество, введенное в субарахноидальное пространство, свободно распределилось на всем протяжении.
МРТ грудного отдела позвоночника (25.05.09):
На серии томограмм исследуемой области позвоночника в паренхиме спинного мозга на уровне тела TH9-10 визуализируется очаг диаметром 10мм, имеющий гиперинтенсивный МР-сигнал в режиме Т2 и не дифференцирующийся в режиме Т1. Выражена кифотическая деформация грудного отдела, определяются признаки остеохондроза грудного отдела позвоночника., проявляющийся в снижении высоты и уменьшением гидрофильности TH1-TH12 межпозвонковых дисков. Структура позвонков не изменена. Нарушений ликвородинамики не выявлено.
Заключение:
Дегенеративно-дистрофические изменения грудного отдела позвоночника, учитывая МРТ картину, анамнез (травма в январе 2009), клинику можно думать о последствиях перенесенной спинальной травмы (гематома на уровне Th 9-10).
Осмотр нейрохирурга (3.06.09)
Больше данных за метастатическое поражение TH1-TH2 с компрессией корешков. рекомендовано МРТ шейного и верхнегрудного отделов позвоночника и обзорная рентгенограмма легких.
На рентгенограмме легких:
Перибронхиальные изменения (данных за онкологическое заболевание нет).
МРТ шейного отдела позвоночника:
В шейном отделе позвоночника небольшой левосторонний сколиоз, поэтому спинной мозг представлен на срезах фрагментарно. костная структура всех шейных и грудных позвонков изменена, имеет низкий МР сигнал в режимах Т1 и Т2.,конуры позвонков достаточно четкие. шейный лордоз спрямлен, высота межпозвонковых дисков С5-С7позвонков умеренно снижена.Изменена их гидрофильность. Спинномозговой канал узкий, дуральное пространство не прослеживается. В проекции спинномозгового канала на уровне дисков С6-С7позвонков дополнительное образование овальной формы, выступающее в просвет канала на 4мм.и частично перекрывающее межпозвонковые отверстия. Очагов патологической плотности в паренхиме спинного мозга и его оболочек не выявлено. В передних отделах С4-С7 позвонков костные остеофиты в местах прикрепления продольной связки позвоночника.
Заключение:
Системное заболевание костной системы с измененеиями в шейных и грудных позвонках. заднелатеральная грыжа диска С6-С7 шейных позвонков. Остеохондроз шейного отдела позвоночника, узкий спинномозговой канал.
На основании рентгенограмм, миелограммы и МРТ выставлен диагноз: мраморная болезнь.
В настоящее время (через 2 года после травмы) значительной положительной динамики не отмечается. Отец передвигается на инвалидной коляске. Стоять без опоры может максимум несколько секунд. При выпрямлении спины в положении стоя возникают «прострелы» в ноги и они подкашиваются. Движения в ногах сохранены (в том числе и пальцев ног). Создается впечатление, что мешают тренировкам в основном эти «прострелы». Возникают они периодически в течение суток (например, вечером с 22 до 24 часов, постепенно проходя). Кожная гиперстезия на обеих ногах. Принимал длительно тебантин (без особого положительного эффекта), сейчас не принимает ничего. Стал очень нервным, быстро теряет самообладание.
Смотрело его множество врачей. Все разводят руками.
Вопросы:
1. Возможно ли в данном случае выставить диагноз «мраморная болезнь»? Я в нем сильно сомневаюсь.
2. Может ли грыжа в шейном отделе позвоночника вызывать такую симптоматику? Надо ли ее оперировать?
3. Со слов врача при суженном спинномозговом канале даже любая незначительная травма может иметь значительные последствия вследствие компрессии спинного мозга, но при этом канал на миелограмме полностью проходим. Также врач сказал, что узкий канал мог быть просто рентгенологической находкой. Возможно ли такое?
4. Какая, предположительно, тактика лечения должна быть?