|
#1
12.08.2013, 14:46
|
|||
|
|||
|
Здравствуйте уважаемая Галина Афанасьевна.
Я согласна , что в 30 лет я сама должна контролировать ситуацию и следить за своим здоровьем. Но заболела я, когда мне было 12 лет, все проблемы с лечением решала мама. Я всё время проживаю с мамой, к сожалению проблемы, по лечению продолжаются, больше вникает и занимается мама. Когда я работала, после работы валилась с ног, сейчас не могу работать и тоже плохо себя чувствую, очень много сплю. Мама старается уберечь меня от лишних переживаний. Помогите нам , пожалуйста разобраться, как нам быть? В 12 лет очень интенсивно (в теч. месяца) я начала набирать вес и изменилась внешне. Перед этим года 2 ,весной и осенью у меня были сильные боли в области живота - лечили хр. панкреатит и хр. холецистит. Когда я за месяц набрала около10 кг. и продолжала опять набирать, в обл. больнице поставили диагноз: Гипоталамический синдром, пубертатного периода, ожирение 1 ст. При росте 1,52 в 1994г., вес 59кг. В 1997г . диагноз: Гипоталамический синдром нейроэндокринная-обменная форма, ожирение 1ст., гиперкортицизм, узловой зоб 2ст. Появились стрии ярко-багрово - синие цвета в обл. бёдер ,внутренней поверхности нижних конечностей ,груди ,жировые отложения в обл. лица,пост.румянец.1997г рост157,вес61кг. 1999г. рост159,вес71кг.,постоянные головные боли,слабсть,АД150\100.Кортизол в крови 785,7нмоль\л. В 2000г. КТ-между ножками правого надпочечника определяется объемное образование 2,4Х1,7см, плотность 32-49ед . Липоматозная струма? МБК. Доктор разрешил отложить операцию, заканчивала11клас пожалел меня .Вроде перестала прибавлять в весе, старалась терпеть слабость ,хотелось учиться . В 2004году состояние ухудшилось , приехали на операцию в центр эндокринной хирургии .Спиральная КТ-данных за образования надпочечников не выявлено .УЗИ малого таза:-гипоплазия матки. Склеро кистозная дегенерация обеих яичников . Кортизол крови-19,36(норма8,7-22,4).АКТГ-56,03(норма10-50).17-ОКС-27,4(норма6,0-21,0).17-КС-352(норма24-62).Проведена малая дексаметазоновая проба:17-ОКС-25,4;17-КС-152,9. Д-з при поступлении: Болезнь Иценко-Кушинга . Д-з при выписке :гипоталамический синдром ,нейроэндокринная-обменная форма 2005 год АКТГ 56,03. На протяжении до 2009 года ,каждый год делали КТ и МРТ головного мозга, брюшной полости и грудной клетки – без патологий.2009 год отделение эндокринной хирургии : отечность ног, АД-180/130,головные боли ,боли в икроножных мышцах , прибавка в весе. КТ ОБП – гиперплазия надпочечников .МРТ гипофиза – очаговой патологии гипофиза не обнаружено. АКТГ 117,5 пг /мл ( норма 8,3-57,8), кортизол 25,36 мкг/дл.(норма 6,7-22,6), общий тестостерон 7,22 нмоль/л ( 0,3-4,5), ДГЭА – С 1196 мкг/дл ( 95,8-511,7) . КТ органов грудной клетки-объёмных образований со стороны паренхимы легких и органов средостения не выявлено. Проведена большая дексометазоновая проба (16 мг) : Кортизол 34,11 мкг/дл. ( 6,7-22,6) После пробы 30,13 мкг/дл. Заключение: проба отрицательная , снижение меньше 50% (говорит в пользу АТКГ эктопии). 2011 год проведена операция по удалению микро аденомы гипофиза транс сфеноидальным путем. До операции АКТГ 117,0 пг/мл , Кортизол 33,1 мкг/дп., пролактин 0,4 нг /мл. После операции АКТГ 68 пг/мл (норма до 63),стрии начали немного светлеть, краснота с лица уменьшилась, Через2мес:АКТГ-23пг\мл(6-58),Кортизол-11,0мкг\дп(4.3-22,4). Полгода было хорошо. Потом опять начался рецидив. 07.09.2012 г. повторно была проведена операция по удалению аденомы гипофиза транс сфеноидальным путём, в клинической больнице «Феофания». АКТГ до операции 117,0 пг/мл .После операции АКТГ 21,0 пг/мл (норма 0-46) Кортизол 5,0 (норма 3,7-12,4) Пролактин 0,46 ( ж 1,9-25,0 нг/мл).Паталогическое заключение: гормонально активная аденома гипофиза ( плюригармональная аденома).Но краснота не сошла, стрии остались багровые, состояние плохое, и уже через месяц:11\10\2012- АКТГ-78пг\мл(6-58),кортизол24мкг\дп(4.3-22.4).Через 2мес.08\11\2012-АКТГ-68пг\мл(6-58),кортизол29,4 мкг\дл(4.3-22.4),кортизол в моче684,6 мкг\24год(28,5-213,7). 26.11.2012 год-КТ органов грудной и брюшной полости с в\венным контрастированием «Визипак-270»-150мл. Заключение: КТ-картина кисты перикарда, без существенной динамики от 20.08.09г. Гемангиома SVI печени. Незначительная нодулярная гиперплазия левого надпочечника требует динамического наблюдения. Дегенеративно-дистрофические изменения грудного и поясничного отделов позвоночника. В нижней доле правого лёгкого визуализируется кальцинат до 2мм. 05.02.2013г. Операция : фенестрация кисты перикарда справа. Вот прошло полгода после операции. Постоянная слабость, усталость, хочется спать. При росте 1.59 вес-110кг., очень тяжело дышать, особенно при нагрузке, болят суставы, тахикардия. Давление сбиваю препаратами, и ещё я стала очень вспыльчивая и нервная. Хотя я понимаю, что я – это не я…. Сдали гормоны АКТГ-86пг\мл(6-58),кортизол41,3мкг\дп(4,3-22,40).С чего опять начинать? Заранее Вам спасибо. 
|
|
#2
12.08.2013, 17:32
|
||||
|
||||
|
Я не могу привести текст в одни единицы - сообщите хотя бы год рождения .
|
|
#3
12.08.2013, 20:25
|
|||
|
|||
|
Год рождения 1983.
|
|
#4
13.08.2013, 07:32
|
||||
|
||||
|
Без лечения половина Кушингов умирает в период первых пяти лет - жалость привела к тому , что , разрушавшая Вас болезнь оставалась неликвидированной , вызывая повреждение буквально всех органов и системЗаболев в 1995 Вы не получали НИКАКИХ препаратов до 2011?
|
|
#5
13.08.2013, 16:52
|
|||
|
|||
|
Здравствуйте Галина Афанасьевна . Когда я заболела в 1995 году , диагноз Кушинга был под вопросом ,больше обращали внимание на узловой зоб и препараты принимали связаны с ним ( L тероксин 50мг/1 раз в день).Мы даже и не думали что все так серьёзно ,понадеялись на врачей.В 2004 году я находилась в центре эндокринной хирургии г.Киев , диагноз при поступлении был Иценко-Кушинга . Заключительный диагноз при выписке гипоталамический синдром нейроэндокринно-обменная форма, назначение:
Пироцетам Вит. В1 ,В6 Фуросемид Когда в 2009 году случился рецидив болезни я находились в центре эндокринной хирургии на обследовании, нам назначили: Кетоконазол (низорал) Пила 1 месяц по 200мг 2 раза в день,результатов это не дало. В этом же году мы поехали в Москву на консультацию ,нас принимал д.м.н. профессор Мкртумян А.М. он сделал назначение : Достинекс 1 табл/2раза в нед. Кальций- детри-никомед 1табл/день Достинекс я принимала до 2011 года, до 1-ой операции.После операции в 2011 году – Бромкриптин 0,5 табл. на ночь.Пила до 2-ой операции ( 09.2012 год).После 2-ой операции назначения по лечению Кушинга не было.Бромкриптин отменен.Заранее Вам спасибо.
|
|
#6
13.08.2013, 17:26
|
||||
|
||||
|
Речь идет о варианте течения и становится ясно , что хотя и минимальная , но терапия все же была ,вернемся к началу.
|
|
#7
13.08.2013, 18:47
|
||||
|
||||
|
Ну вот видите - а Вы на маму надеялись.
Да , бывают такие ситуации , когда даже после повторной операции не ликвидирован гиперкортицизм ( не вижу данных о кортизоле мочи сейчас ). Они бывают во всем мире . Непонятно , почему сейчас не блокируют работу надпочечников и непонятно , почему не предложены варианты лечения - гамма -нож или удаление двустороннее надпочечников / или не обсуждался пасиреотид.
|
|
|
|
#8
14.08.2013, 12:04
|
|||
|
|||
|
А вероятность того ,что опухоль находиться в другом месте исключена?
Ведь после второй операции гормоны выросли сразу же,и проф. Возняк Александр Михайлович нам сказал : нужно искать в другом месте. И как применить гамма нож, если аденома нигде не просматривается,разве это возможно? Неужели у меня нет больше другого выхода?
|
|
#9
14.08.2013, 14:52
|
||||
|
||||
|
Тогда она должна продуцировать КРГ , и затем включить гипофиза . Но не суть - она может быть в 5 мм и никогда не быть найденной - но после двусторонней адреналэктомии вы проживете , получая нужную дозу кортефа и кортинефа еще сто лет .
Правила игры для этих ситуация разработаны и нет оснований усложнять ситуацию - я не проведу Вам дистанционно ПЭТ , а хоть бы и провела - пока есть надпочечник , эта эктопированная опухоль не будет выявлена ( знаем , плавали ) На самом деле мир прост - описанное вами человечество наблюдало , выходы перечислены . При этом для принятия решения о том или ином лечении все равно очно будет сделано все , чтобы ситуацию уточнить. Кто бы и чтобы не сказал - пусть делает или пусть делают в другом месте . В общем виде ответ такой - описываемая ситуация не противоречит концепции нерадикально пролеченной кортикотропиномы и является основанием для дальнейшего диагностического поиска и лечебных мероприятий , объем этих последний диктуется возможностями учреждения ( селективный забор , ПЭТ и тд ) Вместе с тем факт наличия жизнеугрожающего состояния не дает оснований для слишком долгих диагностических поисков. кетоконазол никто не мешает давать уже сейчас , равно как и проводит селективный забор или запрашивать пасиреотид.
|
|
#10
16.08.2013, 14:19
|
|||
|
|||
|
Здравствуйте,уважаемая Галина Афанасьевна!
Крупный центр Москва,Киев... меня не пугают.Ой, собираем деньги!!. И пока мы собираем,что же конкретно мне принимать уже сейчас,чтобы хоть каким-то образом приостановить выброс гормонов? Сейчас при малейшей нагрузке у меня сильная утомляемость. И ещё вопрос,я принимаю кальций -Д3- Никомед,и прочитала,что без биофосфатов-это бесполезно.Подскажите,пожалуйста,какой принимать и сколько? Может пока в Киев на консультацию?Вы не подскажете,кто больше Кушингом занимается,чтобы меня не футболили по кабинетам? И как попасть к Вам на консультацию? Большое спасибо. С уважением Алеся.
|
Комбинированный вид
