Не купируемые эпи-приступы. Гидроцефалия.

[Vimus2015]

Добрый день! Прошу Вас помочь в лечении моего ребенка 1,9 год.
История болезни: ребенок от 1 берем., роды в 40 недель, ЭКС(дискординир. род. деятельность), 4520 г, 57 см, 8-9 Аппгар, околоплод. воды светлые. Обследование в РД: аудиоскрининг норма, НСГ: небольш. субэпендимальная псевдокиста слева, дилятация затыл. рога бокового желудочка справа, 3-4 желудочек в норме.

Перенес менингоэнцефалит в возрасте 19 дней (Ликвор-Энтерококк, кровь-стрептококк, носоглотка-протей, зол. стафилококк. ПЦР кровь, моча, ликвор, мазки с глаз, зева все виды герпеса - отриц. ИВЛ 10 дней. Кровоизлияние в надпочечник. ЧАЗН.

После РАО начались судороги: ребенок "выпучивал" глаза, испуганное выражение лица, руки по типу рефлекса Моро, сильный крик. Назначен Депакин сироп-судороги без изменений.

ЭЭГ от 13.08 (возраст 2,5 мес): Бодрствование: В фонов. записи альфа-ритма нет, преобладает уплощ. кривая, на фоне которой регистрируются единич. низко-амплитуд. медл. волны дельта диапазона в лобно-височ. отведениях. Бета активность А до 5 мкВ, Ч 18 Гц, преобладает в височ. отведениях. Сон: зафиксированы корот. эпизоды непродолжит. сна, в период которых регистрируется преимущ. диффуз. регуляр. Бета активность, А до 5 мкВ, Ч до 18-22 Гц, без четкого регион. акцента, единичные, не регуляр. медленные волны А до 30 мкВ, Дельта диапазона, с акцентом в лобно-височ. отделы, стадии, фазы сна не дифференцируются, физиологич. феномены сна не просматриваются. Зарегистрированы кратковрем. эпизоды вздрагивания по типу миоклонии, на ЭЭГ-регистрируются кратковрем. разряд пик-медл. волны с амплитудным акцентом в центр.-теменных и височ. отведениях, с последующим изменением фона, Бета-активностью.

СКТ от 22.08 (2 мес): Смещения сред. структур мозга не выявлено. С 2х сторон в субдур. пространствах лобн., височ., темен., затылоч. области выявляется множество кальцинатов от 0,4 до 0,9 см. в мах измерении по форме частично повторяющие ход извилин. Паренхима лобн., затылоч., лево-височ., левой темен. долей представлена в основном кистами плотностью до 9 ед.hu диаметром от 0,6 до 2,5 см. Плотности белого вещ. голов. мозга до 28 ед hu. Плотность ликвора в желудочках до 9 ед hu. Ширина перед. рогов бок. желудочков до 0,9 см справа, 1,1 слева, индекс перед. рогов бок. желудочков 39, центр. отделы бок. желудочков 2,3 см, 3 желудочек до 0,9 см, 4 желудочек 0,7 см. Латер. щели до 0,9 см. Миндалины, червь, полушария мозжечка, продолг. мозг без особенностей. Обызвествление в области ядер талямуса с обеих сторон. Заключение: МСКТ признаки кистозной энцефаломаляции, выраж. внутр. сообщающейся гидроцефалии.

Назначен Депакин хроносфера (40 мг/кг/сут), клоназепам 0,5 мг (0,03 мг/кг/сут). Приступы купированы.

10.10 отменен Клоназепам. 13.11 учитывая усиление вегетатив. симптоматики и признаки анемии Депакин заменен на Кеппру сироп (40 мг/кг/сут).
ЭЭГ от 27.11 (6 мес): Фон уплощен. Доминирует медленно-волн. активность тета, дельта диапазона, А до 70 мкВ без выраж. зональных различий с диффуз. наложением быстрой активности альфа, бета диапазона низкого индекса А 20-30 мкВ. При ФС-фрагментар. усвоение ритма 5, 10 Гц. При пассив. бодрствовании регистрируется ритмич. активность в затылоч. отделах частотой 5 Гц. А до 40-50 мкВ (аналог альфа ритма). В данной записи доминируют поверхност. стадии медлен. сна, дремота. Эпи знаков нет.

ЭЭГ от 21.02 (8 мес). Пассив. бодрствование: фонов. запись уплощ. характера, с преоблад. бета активности в виде низко- и высокочастот. групп волн, диффузно, частотой 18-20 Гц, А до 10-11 мкВ, с акцентом в лоб. отделах. Медленно-волнов. активность представлена преимущественно дельта-, редко, тета-диапазона, уплощ. характера. А до 50 мкВ, колебаниями волн частотой 3-4 Гц с акцентов амплитуды в теменно-затылоч. и задне-височ. отделах полушарий. Функц. пробы: РФС реакции усвоения ритма нет. Сон: при переходе в состояние сна наблюдается нарастание представленности и амплитиды диффуз. бета-активности, с последующ. замедлением фона. Во сне прослеживается преобладание амплитуды фонов. записи по правой гемисфере. Также прослеживается межполушар. ассиметрия при регистрации физиологич. феноменов сна. Наблюдаются нерегуляр., фрагментар. характера веретена сна, А до 50 мкВ, частотой 10-11 Гц в лобно-центр. отделении справа. К-комплексы также преобладают справа, в виде вспышек бифазных волн в лобно-центр. отделах. В целом структура сна сглажена, дифференцировка стадий, фаз сна затруднена. Клинические события, приступы не зарегистрированы.

СКТ от 20.03 (9 мес): Денсинтрометрич. показатели вещества голов. мозга снижены. Выраженное расширение желудоч. системы (ЦВИ 54%), желудочки мозга не симметричны. Выраженное расширение субарахноид. пространств, преимущественно в лобн., затылоч. долях. В лобн. доле слева участок расширения субарахноид. пространства сообщается с переднем рогом левого боков. желудочка. Смещения срединных мозговых структур нет. Немногочисл. участки кальцинации в веществе голов. мозга справа и слева в проекции базальных ядер, в темен. долях. Плотность ликвора во всех ликворсодержащих пространствах до 0,2-1-6Н. Форма черепа удлинена в передне-задн. направлении (долихоцефалия).

В связи с высокой концентрацией леветирацетама в крови (58 мкг/мл) 29.04 снижена дозировка Кеппры с 2,7 мл/2р (40 мг/кг/сут) до 2мл/2р (27 мг/кг/сут).

ЭЭГ от 10.05 (11 мес). Пассив. бодрствование: Фон уплощен. Зональные различия не выражены, периодически регистрируется ритмич. активность в правых височ. отделах частотой 6 Гц, А до 30-40 мкВ. Бета-активность высокого индекса, диффузная, синхронизированная, А до 10 мкВ. Медленная активность тета, дельта диапазона А 10-40 мкВ, диффузная. ФС-усвоение ритма нет. Сон: Засыпание характеризуется уплощением и редукцией основ. ритма с колич. увеличением вспышек медл. волн тета диапазона А до 100 мкВ. В правом височ. отделе регистрируется продолженная аритмичная дельта активность А до 100-200 мкВ с включением остр. волн, фрагментарно регистрируются измененные "сонные веретена" частотой 20 Гц, А до 15-20 мкВ в лобно-центр. отделах преимущественно в правой гемисфере.

Кеппра увеличена до 3 мл/2р (40 мг/кг/сут).

ЭЭГ от 25.05 (12 мес). Без изменений.

Кеппра 2,5 мл/2р (30 мг/кг/сут), добавлен Топамакс 25 мг по 1/2 капс./2р (1,5 мг/кг/сут) на период 2 недели.

ЭЭГ от 09.06 (1 год). Тенденция к увеличению индекса эпи аквности. Периодич. распространение комплексов острая медл. волна Ч 3-4Гц, А 100-150 мкВ с низким индексом на правые, центр. отделы, левый теменной отдел.

Через 1 месяц начали отмечаться редкие легкие подергивания: сначала чуть подергивалась кисть, через какое-то время уже вся рука. Топамакс увеличен до 50 мг/2р. (5,26 мг/кг/сут). Постепенно приступы усилились и участились до 6 раз в сутки (до 25 вздрагиваний за серию). Отмечались только после пробуждения. Постепенно судороги становились сильнее, затем стали сопровождаться плачем.

ЭЭГ от 27.08 (1,3 год). Бодрствование: Фонов. ЭЭГ представлена высокоамплитуд. низкочастот. медленно-волнов. активности, преимущественно дельта-диапазона, с максимальным амплитудным акцентом в заднелобно-височно-затылоч. областях, преимущественно справа. Регистрируются продолженные регион. замедления дельта диапазона в правой лобн. области. В структуре вышеописанного замедления регистрируются сгруппир. диффуз. билатерально-асинхронные и никосинхронизированные разряды комплексов пик-полипик-медл. волна, А до 150 мкВ, продолжит. до 1 сек. и амплитудным преобладанием в темпоральных отделах с формирование паттерна вспышка-супрессия. При ритмич. фотостимуляции частотами 2-31 Гц значит. изменения фонов. ритмики нет. Сон: Дифференцировка параметров ЭЭГ сна и состояния бодрствования сглажена. Во сне регистрируются продолжен. асинхронное аритмичное регион. замедление в ритме преимущественно дельта-диапазона то в правой, то в левой затылочно-теменно-височ. области, часто с захватом вертекскного региона Цз, нередко с тенденцией к латерализации по электродам соименного полушария. Во сне регистрируются частые диффуз. билатерально-асинхронные низкосинхронизированные (чаще) разряды комплексов пик-полипик-медленная волна, А до 200 мкВ, продолжит. до 1,3 сек. с амплитудным преобладанием окципито-темпорально. Углубление сна сопровождалось нарастанием индекса представленности фонов. медленноволнов. и эпилептиформной активности, формированием паттерна вспышка-супрессия. В бодрствование после сна зарегистрированы серийные пароксизмаль. события, клинически сопровождающиеся внезапным вздрагиванием, разведением рук в стороны (больше правой). На ЭЭГ синхронно данным пароксизм. событиям регистрируются внезап. изменения б.э.а. в виде появления диффуз. кратковрем. пробегов высокоамплитудных бета волн с региональн. акцентом в правой лобно-центр. области А до 60 мКВ, продолжит. до 1,5 сек.

Топамакс заменен на Депакин хроносфера 0,1 по 2 пак./2р (21 мг/кг/сут). Судороги усилились и участились до 11 раз в сутки. Ребенок был очень вялым. Кеппра заменена на Трилептал. Вводили 2 раза, т.к. первый раз ребенок реагировал на препарат истерикой. На финальной дозе судороги стали мягче, без плача, но не сократились. Ребенок почти все время спал.

ЭЭГ от 16.12 (1,6 год). Без значимой динамики.

Трилептал заменен на Сабрил 500 мг 1 табл утром, 2 табл вечером (78 мг/кг/сутки). Ребенок стал активнее, начал опять гулить, смеяться, но судороги стали опять сильнее, с плачем, до 11 раз в сутки, в основном после просыпания, но иногда и вовремя бодрствования. На данный момент Сабрил отменили, вводим Кеппру. Изменений нет. Судороги продолжаются до 11 раз в сутки.

Пожалуйста, проконсультируйте относительно следующих вопросов:
1.Рекомендуемая ПЭП терапия;
2.Возможное нейротрофическое лечение для глаз;
3.Возможное ноотропное лечение;
4.Требуется ли оперативное вмешательство (относительно гидроцефалии, эпи или др.)?

Большое спасибо за потраченное время и уделенное внимание!

[annadrobitova]

Речь идет о резистентности.
Был четкий эффект на клоназепам, возможно применение его зарубежного аналога, правда в нашей стране запрещен.
Учитывая наличие кальцинатов, показано МРТ головного мозга на аппарате мощностью магнитного поля не менее 1.5 Т для исключения туберозного склероза .