Менингоцеле....... Что делать ?

[akorsh]

Поиск в базе MEDLINE Plus ([Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ])
Годы поиска 1990-2007
Запрос: "thoracic meningocele neurofibromatosis"
Сортировка результатов: по релевантности.
Просмотрены первые 20 наиболее релевантных источников, по возможности, получены фуллтексты.

Результат:


Передне-боковое грудное менингоцеле - крайне редкое состояние, выявлемое как правило (в 60-85% случаев) у взрослых с нейрофиброматозом, хотя опубликованы отдельные случаи у детей и у пациентов без нейробиброматоза (в этом случае не исключается т.н. мозаичный нейрофиброматоз (местный, если можно так выразиться)). Описние первого случая принадлежит R. Pohl (1933).

Механизм возникновения менингоцеле при нейрофиброматозе точно не известен; среди возможных обсуждаются следующие причины и механизмы: травма, врожденная аномалия развития, приобретенное "выпячивание" периневральных оболочек, дисплазия твердой мозговой оболочки, кистозная дегенерация нейрофибромы (опухоль). Мне удалось обнаружить описания всего трех случев морфологического исследования оболочек менингоцеле (1,2,13), у всех пациентов получены даные за опухолевое происхождение образования (нейрофиброма); предполагается что длительно существующая нейрофиброма по неясным причинам претерпевает кистозную дегенерацию, затем, вторично, возникает сообщение кистозной полости с субарахноидальным пространством. Последнее (сообщение с САП) есть практически всегда (3), его можно подтвердить данными МРТ (последовательности чувствительные к пульсации ликвора, МРТ миелография), КТ- миелогафии либо стандартной миелографии (последние два исследования инвазивные - нужно эндолюмбальное введение контраста).

У большиства пациентов (более половины) к моменту постановки диагноза заболевание не вызывает симптомов и является случайной находкой (6,8). Примерно в 20% случаев имеется болевой синдром, в 10% случаев имеется незначитльеный неврологичский дефицит (гиперрефлексия, слабость, чувствительные расстройства), в 10% случаев имеется выраженный парапарез (слабость в ногах) (6). Эти данные нужно интерпретировать с осторожностью, поскольку они оносятся к "до КТ/МРТ"-эре. Также среди симптомов, ставших причиной обследвания, перечисляют боль в спине, парапарез (слабость в ногах), одышка, кашель, головная боль, нарушения глотания (7).

Показания к операции, результаты лечения и осложнения - выборка по первым двадцати источникам (в скобках - номер литературного источника):
(1) локальный дискомфорт; операция - ламинектомия и перевязка мешка менингоцеле с частичным иссечением стенки. Результат операции - сохраняется дискомфорт; осложнений нет.
(3,4) случайная находка; лечние и исход не описываются.
(5) выраженный кифосколиоз - 90 град, кашель, боль в грудной клетке; перевязка мешка менигоцеле из бокового доступа (костотрансверзэктомия). Осложнения - параплегия (отсутсвие движений в ногах), которая возникла спустя сутки после операции, причина осложнения не ясна; спустя 3-6 мес - восстановление до парапареза (слабость в ногах, ходит с опорой), кашель и локальные боли в результате операции регрессировали. Спустя 9 мес после первой операции потребовалась стабилизация.
(7) -случай 1: боль в спине с иррадиацией, парапарез; операция - ламинектомия, другие детали операции не описаны; осложнеиний не отмечено, после операции заметного улучшение со стороны жалоб не прозошло.
(7) -случай 2: локальная боль с иррадиацией, многие (с 35 до 53 лет) годы лечился консервативно, прогрессия болевого синдрома стала показанием к операции, кроме того имелась слабость в одной ноге; операция - ламиннектомия, отсечение менингоцеле с ушиванием тврдой мозговой оболочки; без осложнений; после операции слабость в ноге уменьшилась, в связи с сохранявшейся болью использовалась чрескожная электростимуляция.
(11) случайная находка, заметное увеличение в динамике, заднебоковой экстрадуральный доступ, перевязка шейки и пункционное опорожнение мешка. Без осложнений.
(12) кифосколиоз, одышка; Операция - ламинектомия, удаление менингоцеле. Одышка регрессировала, однако при динамическом наблюдении стали нарастать неврологические расстройства (парапарез, нарушение мочеиспускания), предположительная причина - компрессия спинного мозга в результате прогрессии деформации позвоночника, причиной нарастания деформации, в свою очередь, посчитали лиминектомию. Потребовалась вторая операция - стабилизация позвоночника (задняя), после которой парапарез частично регрессировал, пациентка снова смогла ходить без посторонней помощи. В дальнейшем снова медленное нарастание слабости в ногах, причина к моменту публикации не ясна.
(13) случайная находка, ортопедических деформаций нет; операция, предоперационный диагноз - невринома, во время операции находка - менингоцеле. Частичное удаление, тщательное восстановление целостности ТМО, данных о послеоперационном течении нет.
(14) болевой синдром, операция - удаление мениноцеле из торакотомии. В результате операции - регресс болевого синдрома, осложнний нет.


Другие сообщения об осложнениях (по ссылкам из просмотренных источников)
(9) пациент без ортопедических деформаций, операция из костотрансверзектомии, осложнение - парапарез и чувствительны расстройства. Операция прошла без катастроф, неврологический дефицит возник сразу после операции.
(10) описано 4 пациента, 2 консервативное лечение, 2 оперировано - перевязка дурального мешка у основания, доступ не указан, в одном случае течение без осложнений, динамика симптомов не указывается, в одном случае - осложнение - выраженный парапарез, менингит (который стал причино смерти).

Во всех случаях причина парапареза, возникшего вскоре или сразу после операции, не ясна; понятно лишь, что его возникновение не связано с прямой травмой спинного мозга во время операции и не обусловлено развитием послеоперационых гематом (7).

По-видимому, среди приведенных случаев частота осложнений выше, чем в реальной жизни (publication bias), но, можно полагать, что здесь достаточно верно представлена структура возможных осложнений.


1. Ogose A, Hirano T, Hasegawa K et al. Tumoral nature of intrathoracic meningocele in neurofibromatosis 1. Neurology 2002;59(9):1467-8. (фултекст)
2. Nanson EM. Thoracic meningocele associated with neurofibromatosis. J Thoracic Surg 1957;33:650-662.(по цитате)
3. Gibbens DT, Argy N. Chest case of the day. Lateral thoracic meningocele in a patient with neurofibromatosis. AJR Am J Roentgenol 1991;156(6):1299-300. (фултекст)
4. Saint-Georges F, Bibi R, Roy F, et al. An unusual thoracic opacity. Rev Mal Respir (France) 2000;17(6):1115-6. (абстракт)
5. Nakai S, Ibe S, Otani K Paraparesis after excision of intrathoracic meningoceles in a patient with neurofibromatosis.J Orthop Sci (Japan) 2002;7(1):143-6. (фултекст)
6. Miles J, Pennybacker J, Sheldon P. Intrathoracic meningocele: its development and association with neurofibromatosis. J Neurol Neurosurg Psychiatr 1969;32:99-110. (по цитате)
7. Rainov NG, Heidecke V, Burkert W Thoracic and lumbar meningocele in neurofibromatosis type 1. Report of two cases and review of the literature.
Neurosurg Rev (Germany) 1995;18:127-34. (фултекст)
8. Geerts Y, Marchau M. Intrathoracic meningocele. J Spinal Disord 1992;5:116-21. (по цитате)
9. Ammann JF, Vogt BP. Paraparesis after operation for intrathoracic meningocele. An unknown complication. J Thorac Cardiovasc Surg 1973;65:453-7. (по цитате)
10. Shibuya M, Mikoshiba M, Ikeda J, Ito Y, Miwa T. [A report of four cases of intrathoracic meningocele] No Shinkei Geka. 1992;20(9):979-83. Japanese. (абстракт).
11. Sonoda Y; Tominaga T; Koshu K; Ogawa A; Yoshimoto T. Posterolateral extradural approach for lateral thoracic meningocele--case report. Neurol Med Chir (Tokyo) 1994;34(9):624-7. (абстракт)
12. Ebara S, Yuzawa Y, Kinoshita T, et al.A neurofibromatosis type 1 patient with severe kyphoscoliosis and intrathoracic meningocele.J Clin Neurosci (Scotland) 2003;10:268-72. (фултекст)
13. Gocer AI, Tuna M, Gezercan Y, et al. Multiple anterolateral cervical meningoceles associated with neurofibromatosis. Neurosurg Rev (Germany) 1999;22:124-6. (фултекст)
14. Yotsumoto K; Morifuji H; Ohkubo C; Mitani K; Shimazu H; Nishi M [A successfully treated case of thoracic meningocele with von Recklinghausen's disease] Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi 1992;40:1249-53.(абстракт).


Всего доброго,
Коршунов А.Е.

Дополнено 12.04.07 22:10

[Просто Гость]

Огромное Вам спасибо за ценную информацию !!! [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Я немного читаю по английски, но не настолько, чтоб самостоятельно искать где-то кроме русского инета, да и терминов медицинских я не знаю. Наконец то я увидела разные тактики оперативного лечения.



Да..... меня впечатлило написанное. Особенно про нижнюю параплегию. Если честно, я в шоке. Считала, что проблем с ногами не д.б в принципе, операция то на грудном отделе и тамошние нервы( если не дай Бог будут задеты) идут не к ногам. Думала, что в крайнем случае может быть проблема с рукой, причем с одной - правой. Получается, что парализация м.б. и по каким то другим причинам

Еще раз спасибо. Пойду осмысливать.

[Просто Гость]

Уважаемые доктора, снова возникла необходимость обратиться к вам за консультацией по вопросу кисты.

Отдельно прошу обратить внимание на мой вопрос FRSM. Ваше мнение очень важно для меня.

Вы можете сказать по имеющимся снимкам, есть ли у кисты(если это , конечно, по Вашему мнению киста) сообщение с арахноидальным пространством и насколько вероятен ее разрыв? один из нейрохирургов сказал, что она, де, может прорваться при любом напряжение, даже чихе....и тогда..."мы с вами разговаривать уже не будем" в то же время обратил мое внимание на то, что операция крайне тяжелая и опасная и по-возможности ее надо оттягивать.

Я немного в шоке от такой рекомендации, получается, что и то, и другое плохо (( Мне самой трудно понять, что же лучше и правильнее, поэтому обращаюсь за "вторым мнением" сюда.


Спасибо.

[FRSM]

Спасибо за доверие!

Сложная, редкая патология с отсуствием международного консензуса по тактике лечения. Выскажу свои соображения и буду чрезвычайно признателен коллегам по Форуму за замечания и дополнения.

Двухуровневая многокамерная киста, заполненная ликвором, соединяющаяся со спинным каналом через позвоночные дефекты (одно из многих проявлений нейрофиброматоза).

По определению, подобное накопление может быть манифестацией нарушения ликвородинамики и, с моей точки зрения,
необходимо просмотреть ВСЮ систему посредством проведения МРТ головы и всего позвоночного канала.

Ежели это одиночный очаг патологии, встаёт вопрос "что делать?"

При отсутствии неврологической симптоматики с уровня, скорее всего - ничего, вряд ли киста "прорвётся". По положению спинного мозга в широком канале, предполагаю, что чёткой симптоматики нет.

Ежели неправ и имеются ПРОГРЕССИВНЫЕ симптомы миелопатии и т.д., рассматривается вопрос хирургической коррекции.

Здась два варианта: или широкий доступ выполняемый торакальным хирургом, передающим нож нейроколлеге, или чрезкожная эндоскопическая резекция/окклюзия, выполняемая (желательно) в МРТоперационной.

Процедуры сложны и должны проводится только в нейроцентрах, где успели "набить руки" (осложнения возможны).

В данный момент думается, что особой спешки и оснований для тревоги нет.



Коллеги, заранее благодарю за критику и дополнения.:бц:

[Просто Гость]

FRSM,

спасибо большое за ответ.
Вы пишите, что "По определению, подобное накопление может быть манифестацией нарушения ликвородинамики и, с моей точки зрения,
необходимо просмотреть ВСЮ систему посредством проведения МРТ головы и всего позвоночного канала."

МРТ головного мозга и поясничного отдела я сделала сразу же, как только обнаружила кисты в грудном. Сейчас, в связи с переездом, не могу найти снимки, но там , вроде, все нормально - ничего не расширено, никаких кист или опухолей. Если нужно, я постараюсь найти эти снимки.

Нужно ли еще как то проверять возможное нарушение ликвородинамики или мрт вполне достаточно ?

"При отсутствии неврологической симптоматики с уровня, скорее всего - ничего, вряд ли киста "прорвётся". По положению спинного мозга в широком канале, предполагаю, что чёткой симптоматики нет."

Да, серьезной симтопатики, вроде, не наблюдается. А что такое прогрессивные симтомы миелопатии ? Как их вовремя заметить ?


"Здесь два варианта: или широкий доступ выполняемый торакальным хирургом, передающим нож нейроколлеге, или чрезкожная эндоскопическая резекция/окклюзия, выполняемая (желательно) в МРТоперационной."

Просто резецировать или с установлением шунта на всю жизнь ? Что Вы думаете про необходимость отвода ликвора ?


"В данный момент думается, что особой спешки и оснований для тревоги нет."

Самое приятное Есть время найти место и врача, который, если возникнет необходимость, поможет.


Нужно ли , на Ваш взгляд, принимать " меры безопасности" ? Можно ли мне, иными словами, вести активный образ жизни, в том числе заниматься спортом, гимнастикой. Есть ли вообще какие то ограничения ?

[FRSM]

Я полагаю, что Вы находитесь под наблюдением специалиста и проходите интервальные обследования.
К сожалению, не знаю тип Вашего НФ и не могу (да и не имею морального права) вмешиваться в рекомендации, связанные с образом жизни.
Ваша киста находится в анатомически заwиwённий области, её оболочка
тверда, особых ограничений по РАДИОЛОГИЧЕСКОЙ картине я не вижу.
С Вашего разрешения, я хочу продемонстрировать снимки в больнице на нейро-радиологической конференции. Наверное, будет полезным узнать мнение и нейрохирургов и неврологов. Вы согласны? Но повторяю, что, конечно, мнения будут основаны на снимках и представленной Вами информации, что никогда не заменит непосредственного физикального обследования.

[Просто Гость]

Дело в том, что я нигде и ни у кого не наблюдаюсь ни в связи с НФ, ни с кистой(только в детстве стояла на учете у невропатолога и дерматолога).

Интервальные обследования ?..... Ха!!! Я о необходимости периодических обследований и примерном списке того, что надо делать узнала только из штатовского форума о НФ и с их же сайтов. У нас, УВЫ, такого нет и в помине. Единственный раз обследовали в раннем детстве , когда ставили диагноз, но тогда ни МРТ, ни КТ не было.

К сожалению, у нас нет центра НФ, где такие как я могли бы быть под наблюдением специалистов хорошо знающих, что такое НФ и каковы возможные его проявления. Поэтому для меня ЛЮБАЯ информация на вес золота. Я боюсь упустить что-то, что связано с НФ и его прогрессированием.

постоянного врача, тем более того, который одновременно хорошо разбирался в конкретной проблеме(киста) и в НФ я пока найти не могу. Так что образ жизни ничем не отличается от обычных людей, разве что я не загораю по возможности.

С Вашего разрешения, я хочу продемонстрировать снимки в больнице на нейро-радиологической конференции. Наверное, будет полезным узнать мнение и нейрохирургов и неврологов. Вы согласны? Но повторяю, что, конечно, мнения будут основаны на снимках и представленной Вами информации, что никогда не заменит непосредственного физикального обследования.

Да, конечно, спасибо. Мне очень важно, что думают по этому поводу специалисты и я понимаю, что личная консультация и виртуальная - совсем разные вещи. У меня 1 тип НФ. Сейчас правда пытаются кроме первого и второго выделить еще какие то, так что если это важно, то узелков Лиша у меня, вроде, окулист не находит.

[EVP]

Есть или нет признаки миелопатии устанавливает невролог или нейрохирург посредством исследования неврологического статуса.

[Просто Гость]

Сообщение от EVP

Есть или нет признаки миелопатии устанавливает невролог или нейрохирург посредством исследования неврологического статуса.

Понятно. На консультациях в большинстве случаев лишь спрашивали про слабость в руках-ногах. Только в одном месте кололи иголочкой в районе ребер, а другом - молоточком по конечностям стучали. Это и есть исследование неврологического статуса ?

[EVP]

Это. Только желательно, чтобы колол и стучал один и тот же врач. Кроме того возможно исследование ССВП - соматосенсорных вызванных потенциалов при стимуляции большеберцовых нервов. Данный метод позволяет оценить проведение по сенсорным афферентным путям спинного мозга. Сделать можно в НИИ неврологии.

[Просто Гость]

Игорь Николаевич, спасибо.

При следующем визите невролога попрошу проверить полностью.

[FRSM]

Добрый вечер!

Обсудили. Предложения:

- с "кистой" ничего не делать, периодически повторять МРТ (раз в год, полтора) - следить за размером.

- как и посоветовал Игорь Николаевич, встать на учёт к невропатологу с последующим регулярным наблюдением.

- не заниматься "экстремальными" видами спорта, вести нормальный образ жизни, но, обязательно, в машине
ИСПОЛьЗОВАТь РЕМНИ БЕЗОПАСНОСТИ, даже будучи пассажиром сзади!!!

- хотя, как и было сказано, анатомически место защищено, позвонки дисрафичны и их надо беречь.

- всё же найти в Москве спецов по НФ. Коллега по Форуму подсказал, что этим занимаются в ЦКВИ.

С уважением.

[Просто Гость]

Добрый вечер!

- с "кистой" ничего не делать, периодически повторять МРТ (раз в год, полтора) - следить за размером.

Здорово)) МРТ надо делать только грудного отдела или головной мозг тоже ?
И все-таки я немного беспокоюсь - а если пойдет быстрое ухудшение( не дай Бог , конечно). Надо будет так же быстро принимать решение где и у кого оперироваться. Поэтому хотелось бы заранее(на всякий случай) собрать информацию о различных тактиках и местах. Вы случайно не разговаривали насчет того, КАК бы делали операцию у вас ?

не заниматься "экстремальными" видами спорта, вести нормальный образ жизни, но, обязательно, в машине
ИСПОЛьЗОВАТь РЕМНИ БЕЗОПАСНОСТИ, даже будучи пассажиром сзади!!!

Ныряние на глубину 3-5 метров, походы в горы, гимнастика типа йоги - это относится к экстремальным видам ?)) Или имеется ввиду - беречь себя от ударов, не гонять на мотоцикле....кстати...горные лыжи и верховая езда возможны ? (всегда мечтала им научиться. про прыжок с парашютом, как я понимаю, теперь можно забыть ?)

ремни безопасности ? Они же при резком торможении сильно стягивают грудную клетку....это не опасно ?

всё же найти в Москве спецов по НФ. Коллега по Форуму подсказал, что этим занимаются в ЦКВИ.

Эх, поиск врача - это больная тема ЦКВИ не подходит, спасибо.



P.S. А почему кисты взяты в кавычки ? Это не кисты ?




Большое спасибо за внимание, которое мне уделяете.