какой же все-таки диагноз?

[nina50]

Здравствуйте, уважаемые врачи! С Новым Годом и Рождеством! Здоровья вас всем и успехов!

Я прошу помочь разобраться со сложной диагностической ситуацией. Врачи той страны, в которой я сейчас живу, или не могут сделать это или не горят желанием тратить деньги и время на «не своего» гражданина. Во всяком случае я мучаюсь уже больше года, а причина так и найдена.
Здесь я тоже задавала вопросы на ветке инфекционистов. Но фактически они остались без ответа.
http://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=78787
Может, я ставлю вопрос неправильно, или я уже сошла с ума, но еще не знаю этого, но я не могу понять, что именно я делаю неправильно.
Основной диагноз: компенсированный цирроз печени на фоне хронических гепатитов В, Д.
Сейчас мне 59 лет, срок заболевания -45 лет.
Это выписка из истории болезни:
Диагностированние заболевания: хронический гепатит В/Д, HBeAg негативный, гипотиреоз.
Перенесенные операции: аппендиктомия(1992), кесарево сечение(1985), диагностичесая лапароскопия (1995), электрокоагуляция с целью стимуляции регенерации печени(1995)
С 2000 года находится под наблюдением инфекционистов в клинике при университетской больнице г.Гетеборга.
Проходила лечение:: 2001-2002г, pegIntron 65 ед. один раз в неделю, 16 месяцев. +lamivudin, 4 месяца. .Отмечено понижение уровня трансаминаз от первоначальных 2,2 до 1,4 и снижение вирусной нагрузки HBV-PCR до max1,5-1,9, что соответствует 400 копий..
Напротив, HDV-PCR выросла с первоначальных 10 миллионов копий
до 400 000 миллионов копий.
На фоне ПВТ развился гипотиреоз, отмечены также: сыпь, панникулит, теносиновиты, диареи, лейкопения, тромбоцитопения.
В 2005 году делали биопсию печени. Картина хронического вирусного гепатита, фиброз 4 степени.
Начиная с 2004 года пациентка предьявляет жалобы на постоянные диареи, 4-8 раз в день, повышенную утомляемость.
В октябре 2008 появились жалобы на боли в левой нижней части живота, нижней части спины, умеренные повышения температуры, потерю веса.
Декабрь 2008 -колоноскопия. Отмечена резкая болезненность при прохождении прямой кишки и сигмы, в этом районе найден небольшой участок покрасневшей слизистой, взята биопсия. Остальной кишечник нормальная картина. Гистология- картина нормальной слизистой.
Февраль 2009 фиброгастроскопия. Картина нормальной слизистой, расширение вен пищевода не отмечено.
Осмотр гинеколога с вагинальным УЗИ: (июль 2009)слизистые истончены, матка не увеличена, эндометрий тонкий.Яичники не визиализируются, так как прикрыты петлями кишечника.. Свободной жидкости, цист нет.
МРТ позвоночника(март 2009): обнаружены дисплазии дисков и наличие жировых перерождений тканей позвонков.

УЗИ печени в Москве, март 2009-КВР правой доли: 107 мм, левой доли -64 мм. Контуры ровные, четкие.
Эхогенность средняя, сосудистый рисунок сохранен. Эхоструктура печени: диффузно неоднородная за счет выраженного фиброза.
Портальная вена 11 мм, не расширена. Печеночные вены не расширены. Внутрипеченочные желчные протоки не расширены.
Желчный пузырь: расположен типично.Форма - перегиб в области тела. Стенки 2мм, уплотнены, эхогенность средняя, эхоструктура однородная, холедок 4 мм, не расширен.
Поджелудочная - контуры ровные, размеры: головка 16 мм, тело 12 мм, хвост 21 мм. Эхогенность средняя, эхоструктура неоднородная, вирсунгов проток не расширен.
УЗ -признаки хронического гепатита, хронического холецистита, деформация желчного пузыря.

УЗИ паховых лимфоузлов(март 2009): увеличение справа до 1, 8 мм, слева до 2,2 мм. Структура нормальная.
Направлена к гематологу. Осмотр гематолога: надключичные, подчелюстные при ощупывании болезнены, но не увеличены. Слегка увеличены паховые лимфоузлы слева. Назначено КТ с контрастным усилением и медикаментозной подготовкой преднизалоном и антигистаминными препаратами.

КТ (24 апреля 2009): Легкие и сердце без изменений, увеличения лимфоузлов нет.
Брюшная полость: печень- нормальных размеров, паренхима в норме, контур мелкобугристый, коллатерали в оментуме правого живота, в области нижнего пищевода и в области желудка.
Поджелудочная: нормальных размеров, без видимой патологии.
Селезенка: нормальных размеров, паренхима в норме.
Надпочечники: нормальных размеров
Почки: паренхима в норме, чашечно-лохоночная система не расширена.
ЖКТ- без видимой патологии.
Лимфоузлы: не увеличены.
Признаки цирроза печени, признаки портальной гипертензии.

В начале июля появились боли в пояснице, мутная моча.
Анализ мочи: Лейкоциты +++, протеин++, гематурия ++.
Курс лечения антибиотиком: Selexid 5 дней , результатов не дал. Бакпосевы мочи: бактериального роста нет.
Соскобы: хламидия, уреаплазма отрицательны.
6 07.09 проведено КТ без усиления контрастом в целях исключения мочекаменной болезни: камни в почках и мочевых путях не обнаружеы.

Теперь всякие анализы:
Инфекции:
ЦМВ, ВЭ-Б, СПИД ,гепатит С, ТТ, токсоплазмоз, боррелиоз, иерсениоз - не обнаружены.
Паразиты разных видов - не обнаружены.
Есть герпес 1,2 типа, IgG положительны, рецедивируют очень часто.
Проба Манту - отрицательна.
.
Анализы последних 4 месяцев, единицы другие, в скобках рефферентные значения:
S-CRP 1-5 (меньше 5)
P-SR 1,2 (1,2)
B-LPK *3,1-4,5 (3,5-8,8)
B- Hb 136 - 159 * (117-153)
B-TPK **111-**128 (165-387)

S Kreatinin 52- 69 (45-90)
S-Bilirubin 8 - 23 (5-25)
S-ALP 2,2* - 3,9** (0,6 -1,8) щелочная фосфотаза
S-ASAT 2,4*-2,7** (0,25-0,60)
S-ALAT 1,8* - 2,4* (0,15 - 1,1)
S Albumin *36 (36-42)

S Kalium *2,9 - *3,6 (3,6 - 4,5)
S- Calcium 2,17 (2,15 - 2,50)
S-Natrium 138-143 (137-145)

S-T4 free 14-15 (12-22)
S- TSH 2,7 (0,30- 4,2)

IgG 19* (6,7- 15)
IgM 0,54 (0,27-2,1)
IgA 2;8 (0,88-4,5)
orosomucоid **0, 42 (0,52-1,2)
S Alfa1 Antitrypsin 1,8* (0,86 - 1,8)

AFP 98 - 120*** (меньше 10)
S-LD 3,7* (1,8 - 3,4)

P-Kromogranin A 4,2* (меньше 4)
B-Serotonin 37** (8-12)
U-5-HIAA 71* (0-50)
U-5-HIAA-kreatinin 4,4

ANCA negativ
Anti-proteinas 3 negativ
anti-MPO negativ
ANA меньше 80, negativ
RF negativ
Кальпротектин negativ

Что беспокоит:
- в последние 2 месяца диарея сменилась запорами.. Крови в столе не замечаю.
- Постоянные боли в животе, по бокам и внизу, районы сигмы, прямой кишки, илеуса, придатков. Очень мучительные, отдают в пах, прямую кишку.После стула не легче.
- Субфебрилитет: 37,0 - 37.3, озноб постоянно.
- Тошнит часто, особенно после еды.Лучше всего вообще ничего не есть.
- Слабость. Устаю очень быстро, все время тянет прилечь. Трудно сосредоточится, вообще трудно всё.
-Боль в суставах и мышцах, особенно мышечная сильная. Мышцы стали совсем слабенькие, трудно что-либо делать. Я почти все время лежу.
- Уплотнения под кожей на ягодицах, бедрах. Они тоже болят. На КТ их определили, как кальцинаты, 2-3 см.
- Кожа горит. Я не знаю, как иначе описать это - ощущение ожога кожи, жжения - спина, руки, шея, голова.
-Лимфоузлы, паховые иногда опять увеличиваются и тянут, болят.
-Калий падает постоянно до 3,0, несмотря на то, что я пью таблетки калия хлорида. Через 2 дня после приема он падает опять.
- Моча часто бывает мутная, с хлопьями.
- Приливы жара к лицу, шее, груди. Ну, это я так их называю, врачи сказали - карциноидный синдром. В анализах есть изменения.
-Часто возникает чувство, что левая нога онемела, как бы не моя или как бы "отсидела ее".
- Вес упал на 6-7 кг за последние полгода.
-И вообще мне очень плохо. Я даже не могу описать, что и как- просто ПЛОХО. В основном лежу, скрючившись от боли и пытаюсь как то это пережить.
Ну, и психологически все это очень тяжело - ждать больше года, когда тебе какой то диагноз поставят. Чистая пытка, фактически. Лучше любой диагноз, чем эта неизвестность.

Среди диагнозов, которые как бы подозревались врачами, были:
Лимфома, какая то опухоль, карциноидная опухоль, абдоминальный туберкулез, воспаление брыжейки, системный васкулит (УП), полимиозит.
Но, так как ни лапароскопии, ни биопсии не делалось (и не собираются делать), все эти диагнозы как бы повисли. Они и не исключены окончательно и не подтверждены. Никто не говорит четко - «вот этого у тебя точно нет»
Анализы тоже какие-то двусмысленные. Никакого плана обследования или лечения у врачей нет. Идей тоже.
И что мне делать дальше?
Пока никто, ни я, ни врачи - не делаем НИЧЕГО. Время идет, мне постепенно все хуже. Но что надо делать то?Или надо перестать надеятся на западную медицину ,поехать в Москву? А чего искать, к какому специалисту обращаться? Какой диагноз надо подтверждать/исключать?
Какие обследования делать?
Господи, ну может, хоть какие то идеи есть у кого то?
Очень жду ответа. Заранее благодарна.

[STc]

Уважаемая nina50!

Ответьте пожалуйста на вопросы:
1. Есть ли синдром Рейно, и вообще, как переносите холод, холодную воду при умывании?
2. Есть ли какие-либо изменения кожи?
3. Как-либо изменены кисти рук: суставы, кожа?
4. Наблюдалась ли эозинофилия?
5. Возникали ли проблемы с глотанием, осиплость голоса вне связи с простудными заболеваниями?
6. после прекращения диареи, что стало с калием?
7. какова плотность и реакция мочи, микроскопия осадка, белок?
8. Есть ли артериальная гипертензия?
9. Каково примерное количество кальцинатов, пальпируются ли они, их точная локализация, как изменена кожа над ними?
10. Есть ли сухость во рту, "сухой глаз"?
11. Смотрел ли вас невролог, как оценивается "жжение кожи" неврологом, какова локализация жжений - расценивали ли это как синдром полинейропатии?

[nina50]

Спасибо за внимание, доктор!
Попытаюсь ответить на вопросы:
1. Переношу холод плохо, синею, начинаю дрожжать, мраморный рисунок на коже становиться очень заметным. Но жару тоже переношу плохо - задыхаюсь и вообще тяжело.
Синдрома Рейно вроде нет в таком виде, как это выглядит на картинках, просто кисти и ногти синеют при охлаждении.
2.,3. Изменения кожи - мраморный рисунок на бедрах и предплечьях и очень много мелких расширенных сосудиков. Вот фото, правда качество оставляет желать... Это в тепле.
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
На кистях краснота вокруг лунок ногтей, врач уже обращал на это внимание:
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Есть узелки на кистях возле сустава, твердые, безболезненные
Суставы не припухшие, просто тугоподвижные. У меня ведь не артриты были, а теносиновиты, в 6 местах : кисти, локти, один тазобедренный.
4. Не знаю, никто не назначал таких анализов.
5. Да, поперхиваюсь часто, думала, это связано с тем что у меня удалены миндалины. Осиплости нет.
6.Падает калий все равно и при нормальном стуле. Приходится пить депо-таблетки, хотя от них болит желудок. Заметила, что, скорее количество выделенной мочи влияет на снижение калия. Иногда ее количество резко увеличивается, особенно по ночам, бегаю каждый час. То, что калий снизился, догадываюсь, потому что появляются судороги в ногах и руках, сильное сердцебиение и слабость. Тогда проглатываю таблетку, она действует 3-4 дня.
7. Ничего этого здесь не определяли. Знаю только, что в моче оксалатов было много, 4 креста, белок - 1 крест.
8. Наиболее высокое давление было 150 на 90, но только один раз. Обычно - 130 на 80.
9. Кальцинаты сидят под кожей в самом низу ягодиц, нижняя треть. Еще как пальпируются. Плотные, болезненные, по 2-3 см. величиной, 2-3 штуки с каждой стороны. Кожа над ними не изменена. Уколов мне внутримышечно не ставили уже лет 15, да так низко их и не делают.
На КТ они видны как крупные белые пятна с лучиками (сосуды?) вокруг.
10. Да, глаза сохнут, я капаю искусств. слезу 1-2 раза в день. Во рту сохнет, когда разговариваю.
11. Невролог не смотрел, но эти слова " полинейропатия" уже я слышала от врача.
Конкретнее позавчера, когда пришла узнать результаты УЗИ печени. Врач был дежурный, мной не обязан заниматься, но молодой и энергичный. Про УЗИ сказал - видны рубцы, "ärr". Фиброз видимо имел ввиду. Но опухоли нет. Очень-очень хочу верить, что они не ошибаются.
Про полинейропатию - сказал, " это может быть мальабсорбция" и взял пробы на уровень витаминов В и Д в крови. Но вообще то я пью поливитамины, не думаю, что уровень низкий.
Что то сказал и о криоглобулинемии, к сожалению, прослушала, что, мне трудно сосредотачиваться. Но никаких других проб не было.
Вот пока и все. Очень жду ответа и очень благодарна за интерес к моему случаю. Всего Вам хорошего!

[STc]

Уважаемая nina50!

Ваше ведущее заболевание - вирусный цирроз печени, но, как Вы сами заметили в одном и постов, при обследовании печени все не так уж плохо - портальная гипретензия едва выражена, альбумин либо очень неплох (41), либо на границе нормы. Существенных осложнений цирроза (кровотечения, гепато-ренальный синдром, нарушения сознания) - в анамнезе отсутствуют. Я не увидел в анализах уровень протромбина или МНО, но, ориентируясь на альбумин, могу предположить, что синтетическая функция печени относительно сохранна. Это к тому, что массу Ваших жалоб и клинических проявлений только циррозом объяснить нельзя.
Помимо этого наблюдаются несколько симптомов и синдромов, их количество и характер таковы, что их системная иммунная природа наиболее вероятна:
1. "Переношу холод плохо, синею, просто кисти и ногти синеют при охлаждении", - это может быть проявлением синдрома Рейно, не обязательно иметь черные пальцы, как на фото из интернета - это крайние проявления.
2."мраморный рисунок на бедрах и предплечьях и очень много мелких расширенных сосудиков. Вот фото, правда качество оставляет желать... Это в тепле." На фото - сетчатое ливедо, неспецифическое кожное проявление многих аутоиммунных состояний. Качество фото не позволяет сказать, можно ли некоторые "расширенные сосудики" назвать телеангиоэктазиями - но некоторые участки фото "подозрительны" на них.
3."Есть узелки на кистях возле сустава, твердые, безболезненные" - принципиально важно знать, как они выглядят при рентгенографии, точнее, не являются ли кальцинатами.
4."Суставы не припухшие, просто тугоподвижные. У меня ведь не артриты были, а теносиновиты, в 6 местах : кисти, локти, один тазобедренный" - явления можно встретить при многих болезнях аутоиммунной природы.
5."Да, поперхиваюсь часто, думала, это связано с тем что у меня удалены миндалины. Осиплости нет." - трудно сказать, какова причина - возможно неврологическая, возможно - патология глотки и пищевода.
6."Падает калий все равно и при нормальном стуле скорее количество выделенной мочи влияет на снижение калия. Иногда ее количество резко увеличивается, особенно по ночам, бегаю каждый час" - Вы сами обнаружили источник потери калия - почки. Видимо, имеет место тубулопатия, например, синдром Фанкони.
7."белок - 1 крест." измерение белка в "крестах" мне мало о чем говорит, хотелось бы в граммах на литр. Определять лейкоциты и "гематурию" полоской и в крестах тоже не дело - нужна микроскопия, описание эпителия, цилиндров и пр.
8."Кальцинаты сидят под кожей в самом низу ягодиц, нижняя треть. Еще как пальпируются. Плотные, болезненные, по 2-3 см. величиной, 2-3 штуки с каждой стороны. " - кальцинаты в мягких тканях ягодиц, вообще-то вещь нечастая, если опустить хроническую интоксикацию витамином Д3, и прочие гиперкальцемии (кальций у Вас нормальный) - то этот симптом свойственен для CREST-синдрома (я не утверждаю, что он у Вас есть, я пытаюсь оценить представленные Вами сведения).
9. "Да, глаза сохнут, я капаю искусств. слезу 1-2 раза в день. Во рту сохнет, когда разговариваю." Может это начальные проявления синдрома Шегрена, а может и нет. Кстати, лимфоаденопатия - частое его проявление.
10. "Невролог не смотрел, но эти слова " полинейропатия" уже я слышала от врача" . Полинейропатия - синдром, сопровождающий многие аутоиммунные заболевания, может вызывать "жжение" и боль разных интенсивности и локализации.
11. "Что то сказал и о криоглобулинемии, к сожалению, прослушала, что, мне трудно сосредотачиваться." Криоглобулинемия достаточно часто в практике гепатолога втречается, хотя больше свойственна для гепатита С, проверить наличие криоглобулинов в крови стоит.

Уважаемая nina50, прошу ко всему выше и ниже сказанному относиться как к информационной справке. Поставить диагноз по переписке задача вовсе сомнительная, а в Вашем, очень непростом случае - утопическая.
Я, оценив Ваши сведения о себе, приведенные в этой теме и форуме по инфекционным болезням, пришел так, осторожно скажем, к рабочей версии, что у Вас вирусный цирроз печени, компенсированный, с сохраняющейся репликацией, и на первое место в клинической картине вышли "внепеченочные" системные проявления. Последние, возможно, включают в себя компоненты CREST-синдрома и синдрома Шегрена.
Как уточнить диагноз и разработать лечение - задача очень непростая. Это, естественно, возможно на очном приеме. Из Вашего сообщения мне известно, что Вы были на консультации в клинике Василенко. Это серьезное учреждение с достойной репутацией. Однако, на мой взгляд, Ваш случай с большей эффективностью может быть "распутан" в другом структурном подразделении ММА - клинике им. Тареева. Внепеченочные проявления при гепатите и циррозе печени - одно из главных научных направлений этой клиники.
P.S. Кстати, именно там, в 1997 году я был лечащим врачом пациентки с хр. вирусным гепатитом В, CREST-синдромом и эозинофильным кожным васкулитом, ее клиническая картира была очень похожа на описанную Вами, собственно эти воспоминания и подвигли написать меня столь длинное письмо.

[nina50]

Большое спасибо за внимание!
Я думаю съездить в Москву и обратиться в клинику Тареева для окончательного уточнения диагноза и планирования лечения. Очень Вам благодарна за помощь.
Всего вам самого доброго!

[nina50]

Добрый день, уважаемые доктора!
Возникли новые данными и новые обстоятельства. Прошу Вас помочь в их оценке.
Сдавала анализы 29.12.09. Отмечено значительное повышение АФП, 280 при норме до 10. Повышены также щелочная фосфотаза, 3,4 (0,6-1.8), АЛТ 2,4 (до 0, 4) и АСТ 3,1 (до 0.6).
Остальные анализы в норме, по словам врача.
Были назначены МРТ печени, МРТ тонкого кишечника, колоноскопия. Сделать обещали в течении 2-3 недель.
Я знаю, что означают эти изменения. Врач однако думает, что пока нет оснований ждать самого худшего, так как УЗИ печени от 5.11.09 не показало ничего "тревожного", и эти показатели могут быть следствием активизации гепатита.
Я читала описание УЗИ, там стоит, что есть умеренные диффузные изменения в печени, размеры и контуры ее нормальны, портальная 13 мм, сосуды и желчные протоки без изменений. Скорость кровотока 17 (не знаю чего).
Конечно, мне все равно страшно, но сейчас я не об этом хотела бы задать вопрос, без результатов МРТ сейчас нечего обсуждать.
Я была такжеу ревматолога. Врач считает, что нет оснований думать о васкулите.(что хорошо). Но, так как у меня трохантерит, она предложила сделать иньекции с преднизалоном в область бедра, 2 шприца было.
Но вместо ожидаемого улучшения мне стало хуже: резкие боли вокруг этого сустава. А все остальные тоже заболели, как эхом откликнулись. Красноты, припухлости нет. Повысилась темп. до 37,2. озноб. Усилилась эта проклятоя боль в животе и диарея совсем разгулялась, каждый час.
С врачем я могу поговорить только в марте поэтому очень прошу помочь мне разобраться с некоторыми вопросами:
1.Означает такая реакция моего организма на преднизолон, что боли в суставах, мышцах, животе вызваны не аутоиммунным,а каком то другим процессом? Инфекционным, например? Надо ли продолжать искать системное заболевание соединительной ткани или такая реакция уже исключила его?
2. Обсуждали с врачем необходимость сделать МРТ ангиографию, артерии брюшной полости. Есть ли необходимость делать ее, с учетом того, что придется опять использовать контраст? Она уже назначена, но можно отменить.
3.И совсем конкретно: опасна ли такая вот реакция? Может, перитонит уже начался и надо в больницу вместо того, чтобы по инету ответы искать? Или наоборот, все так и должно быть и надо только подождать? Плохо, когда нет возможности посоветоваться со своим врачем. Увы, система тут такова, что оставляет больного одного со своими проблемами.
Очень жду ответов и заранее благодарна.

[STc]

1."Означает такая реакция моего организма на преднизолон, что боли в суставах, мышцах, животе вызваны не аутоиммунным,а каком то другим процессом?"
Не обязательно.
"Надо ли продолжать искать системное заболевание соединительной ткани или такая реакция уже исключила его?" Не исключила.

2. "Обсуждали с врачем необходимость сделать МРТ ангиографию, артерии брюшной полости. Есть ли необходимость делать ее, с учетом того, что придется опять использовать контраст? Она уже назначена, но можно отменить."
Не понимаю, зачем это исследование, но лечащему врачу видней.

3."И совсем конкретно: опасна ли такая вот реакция? Может, перитонит уже начался и надо в больницу вместо того, чтобы по инету ответы искать? Или наоборот, все так и должно быть и надо только подождать? Плохо, когда нет возможности посоветоваться со своим врачем. Увы, система тут такова, что оставляет больного одного со своими проблемами."

Симптомов перитонита Вы не описывали. Непонятно, откуда вообще такая идея. Из инфекционных осложнений теоретически возможен септический артрит того сустава куда вводился глюкокортикоид. Но клинику такого артрита Вы тоже не описываете.

В анализах - признаки холестаза и цитолиза - обычное явление при Вашей болезни. Уровень АФП - вспомогательный тест при обнаружении очагового образования печени. При циррозе приведенная цифра не редкость, на наличие ГЦК не указывает. Важен факт появления объемного образования (по УЗИ, КТ,МРТ) и одновременное повышение АФП по отношению к ранее наблюдавшимся цифрам.