Синдром Лайелла у 10-месячной малышки((

[ctakah55]

Всем привет. Прошу помощи - мнения, рекомендации, контакты врачей, клиник, опыт переживших это родителей -информации о таком заболевании практически нет(( Наша малышка растёт здоровым нормальным ребенком. Беда пришла внезапно и очень стремительно.

Небольшая предыстория (возможно, не связанную с этой болезнью):
22.08 к ночи поднялась высокая температура (38.4). Поставили свечу цефекон 100 мг. Температура нормализовалась. Днём 23.08 температура немного подрастала, к вечеру 23.08 сошла на нет. Изменений на теле практически не наблюдали - разве что потела сильно, и небольшая крапивница на потеющем затылке + субъективно стала чуть более капризная.

Во вторник 29.08 к вечеру заметили чуть заметное покраснение вокруг глаз ребенка, болезненная реакция на мочке ушей, ночью - беспокойный сон. Препараты - свеча цефекон (100мг), чтобы снять боль и ребенок смог поспать.

К утру 30.08 - отекло лицо и сильно покраснела область вокруг глаз, рта и шея. Утром - укол Преднизолона 0.4, супрастин 0.2. Отёк ушёл, краснота всё нарастала. Днём - таблетки супрастина. Лечили также ушки и глаза, так как из-за отека нам поставили отит и конъюнктивит. Краснота всё нарастала. К ночи - на скорой в ОКБ. Отказали в госпитализации, диагноз - обычная пищевая краснуха. Поэтому к сожалению на ночь снова свеча цефекон 100 мг.

31.08 в течении дня. краснота всё нарастала, принимали внутрь преднизолон и супрастин. Также лечили ушки и глаза. В течении дня появись первые отслаивания кожи.

01.09 наконец-то госпитализация. Диагноз неутешителен - синдром Лайелла. Отслаивания кожи обширно. Большие дозы перднизолона и супрастина+антибиотик (амоксиклав)

Сегодня 02.09.2017. Мы лежим в ОКБ №1 г. Тюмени.
Ребёнку больно. Какого-то либо прогресса мы пока не наблюдаем. Краснота незначительно, но растёт, отслаивание покрасневшей раннее кожи - продолжается. Слизистые - чистые (молю, чтобы так же были чистые).

В перерывах между посещениями ребенка стараюсь искать (и перерабатывать - с этим сложнее) информацию об этом недуге. Этот пост - крик от бессилия. Раз не могу помочь дочери, хочу быть во всеоружии и понимать, что мы делаем всё верно, что не упускаем ни единого шанса спасти здоровое будущее ребенка. Точную программу лечения и мнение лечащего врача смогу узнать лишь в понедельник 04.09 (а это еще 2ое мучительных суток, мучительных для малышки).

Пока есть несколько вопросов от дилетанта.
Самый первый и самый общий - пишут, что это очень опасная болезнь, весьма вероятен летальный исход..стоит ли нам искать другие, какие-то специализированные клиники, институты, "светил науки", или это вполне буднично и успешно лечится в хорошей больнице (к ОКБ вопросов и претензий в плане лечения нет - спасибо персоналу, все внимательные и отзывчивые. Лишь одна претензия к приемному отделению - потому что не положили в стационар при первом обращении+ рекомендовали ставить свечи далее((

Плазмафарез - пишут, что это чуть ли не первоочередное, чем лечат этот синдром. Нам кровь не чистили. Так должно быть?

Пишут, необходим постоянный контроль крови и водно-солевого баланса организма. В больнице мы более суток, кровь брали только при поступлении.

Прошу высказать любое мнение, замечание. Спасибо.

[Dr.Vad]

смертность у детей в развитых странах не превышает 5-7% в отличие от взрослых, у которых прогноз похуже, детей с тоскич. епидермальным некрозом лечат в ожоговых отделениях, плазмаферез у детей редко используется, иногда вводится иммуноглобулин в/в, плазмаферез с заменой 50-70% плазмы за 1 сеанс (как ето делается за рубежом) в РФ не применяется, а ценность фракционного в лечении болезни неизвестна

[ctakah55]

Сообщение от Dr.Vad

смертность у детей в развитых странах не превышает 5-7% в отличие от взрослых, у которых прогноз похуже, детей с тоскич. епидермальным некрозом лечат в ожоговых отделениях, плазмаферез у детей редко используется, иногда вводится иммуноглобулин в/в, плазмаферез с заменой 50-70% плазмы за 1 сеанс (как ето делается за рубежом) в РФ не применяется, а ценность фракционного в лечении болезни неизвестна

Спасибо за ответ! До ожогового отделения, надеюсь, не дойдёт. Про плазмаферез доходчиво объяснили.
С момента госпитализации и начала лечения преднизолоном и супрастином в/в прошло более двух суток. К сожалению, площадь покраснения всё растёт. Если два дня назад мы поступили с чистыми (полностью) ручками и ножками, то сегодня краснота спустилась ниже коленок и ниже локтей, появились пятна на ладошках. Не смотря на то, что дозировку преднизолона увеличивают изо дня в день. Значит ли это, что лечение неэффективно, или покраснения могут так продолжаться "по инерции", не смотря на начатое лечение? К счастью, кожа на месте отшелушивания чистая и сухая, слизистые чистые.
Очень тревожно, дежурные врачи пока очень сухи в прогнозах. Говорят, что динамика у нас по сравнению с известными им случаями пока "не очень"...

[Dr.Vad]

супрастин не нужен, если даются адекватные дозы стероидов, обсудите с врачами назначение в/в иммуноглобулина