Высокий АКТГ при нормальном кортизоле

[Ytr12]

Добрый вечер уважаемые врачи.
Мужчина, 32 года, вес 69, рост 190
Уже более 5 лет имеются проблемы со здоровьем- постоянная усталость, не набирается вес (до начала плохого самочувствия весил не менее 82кг), проблемы с жкт (постоянный метеоризм, запоры, отсутствие аппетита, боли в правом подреберьи, постоянный дискомфорт в животе), вообще чувствую себя очень плохо все это время. На протяжении всей болезни лечился у гастроэнтерологов так как думал, что все проблемы из-за жкт, но никакое лечение не помогало.
Недавно снова делал колоноскопию (без патологий) и фгдс - очаговая эритематозная гастропатия. На узи печени есть гемангиома около 1.5см (присутствует давно, еще до начала проблем) и перегиб желчного.
Так как на протяжении всего времени повышены эозинофилы (от 5.9 до 9.8%, но повышены в каждом анализе крови) сдавал кал на паразитов неоднократно в том числе и parasep - отрицательно, кровь на антитела к описторхам, аскаридам, эхинококам, трихинелам, токсокарам также отрицательно. На аллергию Ige total- 43 (до 100).
Недавно решил проверить гормоны щитовидки, а также кортизол в слюне и актг (проверить на надпочечниковую недостаточность):
Ттг - 3.0 мкМО/мл (0.27-4.2)
Т4 свободный 1.3 нг/дл (0.93-1.7)

Кортизол в слюне (сдавал около 12 ночи) - 0.05 мкг/дл (<0.274 для ночного времени 23.30-00.30)
АКТГ - 411 пг/мл (<46) сдавал утром того же дня

Удивившись такому повышению актг пересдал в другом месте вместе с кортизолом крови через две недели (сдавал утром около 9 часов):
Актг - 540 пг/мл (<46)
Кортизол 9.5 мкг/дл (5-25 для утреннего времени)

Насколько я понимаю, при проблемах с надпочечниками соотношение кортизол-актг возрастает при болезни Кушинга, и Актг повышается при низком кортизоле при болезни Аддисона, при аденоме гипофиза тоже кортизол или сильно повышен или понижен (это если я правильно понимаю), а в моем случае какая то ерунда получается.
Подскажите, пожалуйста, не может ли так проявляться какая нибудь нейроэндокринная опухоль? И какие еще могут быть причины такого отклонения в актг. На очный прием к эндокринологу попаду не скоро т.к. очередь, и хотелось бы заранее знать возможные причины, может еще какие нибудь анализы сдать для уточнения?
Заранее спасибо.

[Melnichenko]

Зачем было смотреть АКТГ?

[Ytr12]

Это была моя инициатива, думал может надпочечниковая недостаточность есть, учитывая худобу слабость и другие симптомы.
Подскажите стоит ли обращать внимание на столь повышенные показатели или это ничего не значит?

[ghrh44]

Очень повышенный АКТГ при недостаточно повышенном кортизоле может быть или ошибкой измерения АКТГ ( что как-то не складывается повышенным АКТГ в двух анализах), или с неполной надпочечниковой недостаточностью. Это аналогично т.н. "субклиническому гипотиреозу": гипофиз работает супермаксимально для поднятия периферического гормона ( Т4 для поражённой щитовидной железы, или кортизола для первичной надпочечниковой недостаточности). Для максимальной стимуляции кортизола ( 18-20 и выше мкг/дл) надо всего-навсего 50-75 пг/мл АКТГ. А тут АКТГ колоссален, а кортизола всего 9.5 мкг/дл.
Тут НЕОБХОДИМО сделать тест АКТГ стимуляции надпочечников: в любое время дня в/венно ввести 250 мкг АКТГ и измерить кортизол прямо перед уколом, и 30,60.90 минут после.

Это крайне важно, так как первичная надпочечниковая недостаточность очень опасная болезнь, и при какой-либо острой болезни ( пневмония, инфаркт, аппендицит, травма и т.д.) может привести к смертельному исходу.

Но ни синдром Кушинга, ни какая-либо опухоль тут в расчёт не принимаются, их точно нет.

[Ytr12]

Спасибо. Буду узнавать где это можно сделать

[Ytr12]

Добрый вечер. К сожалению не получается сдать нигде тест с актг, такой услуги нет в лабораториях, в больнице мне отказали, я так понял что в нашей стране нет этого медикаментозного актг, да и непонятно где это делать. Сказали сдать суточный кортизол в моче и актг крови повторить, а также калий и натрий. Сдавал вообще в другой сети лабораторий чтобы исключить ошибку:
Калий 4.02 ммоль/л (3.5-5.5)
Натрий 138 ммоль/л (132-146)
Актг 510 пг/мл (7-69)
Кортизол суточный в моче (объем 2.6л) 200.2 мкг/24ч (58-403)
Также по своей инициативе сделал кт брюшной полости с контрастом - никаких проблем не нашли, в том числе и с надпочечниками
Врач назначил попробовать гирокортизон 20 мг/сут в 3 приема. Пью уже 15 дней но никаких изменений по самочувствию не заметил, ну может чуть лучше общее состояние но это не точно. Как и раньше помимо общей сонливости особенно бесит постоянное вздутие живота, периодические запоры и общий дискомфорт в животе, отсутствие аппетита, какие-то периодические аллергические проявления - зуд носа чихание, зуд кожи (пью лоратадин 1таблетку в 3-4 дня, вроде проходит), как следствие всего этого очень плохой эмоциональный фон.
Какие гормоны могут вызывать такие проблемы с жкт? Читал что вроде прогестерон может вызывать ухудшение перистальтики, или так влияет этот актг? Может попробовать дексаметазон вместо гидрокортизона, чтобы снизить актг, вдруг он улучшит мое состояние. Подскажите, пожалуйста, как дальше действовать.

[Ytr12]

И еще, подскажите пожалуйста, могут ли из за гормонов образовываться сосудистые звездочки? В последние несколько лет появился на груди ярко выраженный капиллярный рисунок фиолетового цвета, но по-моему за последние пару лет значительно увеличился.

[Melnichenko]

Вряд ли жалобы отражают стертую надпочечниковую недостататочность, вопрос о « звездочках» более чем в общей форме сформулирован. Смысла в КТ не было.
Напомните, Вы женаты? Есть дети? Идея с дексаметазоном в принципе может сработать как проба.

[Ytr12]

Спасибо, что откликнулись. Я не женат, детей нет. А как теперь быть с гидрокортизоном, его нужно сразу отменить или можно просто добавить дексаметазон? И в какой дозировке

[Melnichenko]

Итак, случайно найденная высокая ( стойко) цифра АКТГ в отсутствие других явных симптомов гипокортицизма( пигментации в первую очередь) и при неспецифических абдоминимальных симптомах ( не вполне ясно, чего мы ещё не знаем , нпрм, из семейного анамнеза) даёт основанием предполагать стертую надпочечниковую недостаточность неустановленного генеза, при этом одной из гипотетических причин может быть синдром резистентности к АКТГ ( нпрм, мутация в гене, кодирующем рецепторы к АКТГ), замечу в скобках, чаще семейная проблема.
Риски недиагностированной НН описал доктор Б., так что здесь все понятно, а вот подтверждение диагноза менее очевидно, в первую очередь потому, что в данной ситуации нужны нетривиальные решения.
Итак, теоретически ( дополнительно обсудив семейный статус и болезни родных) обсуждать дообследование ( для приличия ренин и альдостерон), ну а затем полноэкзомный сиквенс.
Тут можно прославиться, описав редкий синдром и доказав его наличие ( финансирование исследования?) , что не изменит предложения по лечению.
По мне так этой возможностью не стоит пренебрегать, но и выполнить сложно.
Ну и комбинация гидрокортизон / дексаметазон по мне так была бы уместна, нпрм, 5 мг гидрокортизонА ( утро) и 0,5 дексаметазона ( на ночь)

[ghrh44]

При ” наличии отсутствия”( цитирую Ильфа и Петрова) синтетического АКТГ для проведения теста на первичную НН любой этиологии поставить ее диагноз практически невозможно. Приходится прибегать к косвенным критериям.
Я бы не давал смесь гидрокортизона с дексаметазоном, а просто дал дексаметазон 0.5 mg утром и 0.5 mg где-то в 3-4 часа дня на несколько дней, и посмотрел бы исчезают ли жалобы. Если нет, то диагноз первичной НН любой этиологии трудно поддержать и надо искать какую-то проблему с анализом АКТГ.
Ну, а ренин с альдостероном проверить до этого.

Кто-то из консультантов здесь слышал о макроАКТГ? Я нет. Но big ACTH существует и кто знает как он измеряется. A вот первичная НН из-за биоинактивного АКТГ описана ( DOI: 10.1210/jc.2012-3199), хотя в данном случае невероятна: она должна быть врожденной, а тут нормальная жизнь до ~27 лет. Зато есть довольно много случаев ложно-повышенного АКТГ ( к примеру [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]) , и нужно сменить набор( [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] )или перемерить АКТГ после полиэтиленгликоля и специального реагента для устранения гетерофильных антител.

[Melnichenko]

То есть в любом случае вполне врачи по м\ж могут обратиться в ЭНЦ как по телемедицине, обсудив наши рекомендации, так и направив пациента к нам. Согласна, что моя идея с комбинацией F\dex не ахти...
И просто дексаметазон вполне приемлем.
И о коротком АКТГ - длинный у нас водится, и модификация теста ( правда , не ахти на каком количестве доказанного) в принципе описана

[ghrh44]

У-у-у-пс… нажал кнопку слишком рано:-( Долгодействующий АКТГ хорошая идея.

[Ytr12]

А как теперь правильно отменить гидрокортизон перед тем как попробовать дексаметазон? Его можно сразу убрать и на следующий день начать дексаметазон, или нужно плавно уменьшать дозировку, выждать несколько дней и затем декс.? Как будет правильно? И ренин и альдостерон сразу можно сдавать, то что я еще пью гидрокортизон не повлияет на результат?
На счет пигментации сложно сказать, я с детства смуглый, но врачи при осмотре обратили внимание на окраску линий на ладонях и пальцах, говорят что это явный признак. Раньше вроде и правда такого не было.

[Ytr12]

Не знаю видно ли на фото, но при дневном свете линии явно темнее чем кожа