Гипонатриемия. Изолированный гипоальдостеронизм. Гипогликемия после еды.

[Kerfi]

Здравствуйте, уважаемые доктора. Женщина, 52 г, рост 173 см, вес 62 кг, климакс 3.5 года, одни роды, два аборта, одна замершая беременность, гормонально неактивная аденома гипофиза, многоузловой нетоксический зоб 1 ст., гормоны щитовидной железы и гипофиза в норме. Две операции, аппендицит в 1989, и проктологическая в 2011.
Мой последний вариант диагноза - первичный изолированный гипоальдестеронизм. Хотя я заболела во взрослом возрасте, поэтому мне кажется, что первичным он быть не может. Кортизол в норме, кортеф не принимаю. По анализам до терапии флудрокортизоном - многолетняя гиперкалиемия и гипонатриемия. Электролитные нарушения были обнаружены в 2016 году при неврологическом обследовании (начались судороги в ногах и головокружения). Несколько лет я жила с натрием, в среднем, 121-129 ммоль/л и калием 5.1-6.4 ммоль/л. Также за несколько лет снизился до нуля сначала ренин, потом снизился ниже референса альдостерон. Сейчас на флудрокортизоне (0.5 таблетки зифлукорта) натрий все равно ниже референса, как только пытаюсь увеличить соль или зифлукорт - сразу поднимается давление, особенно нижнее. Натрий поднимается только, если я ограничиваю жидкость. Но у меня мигрень со сложной аурой, и жажда провоцирует приступы, я не могу пить 1 литр жидкости в сутки, мне мало. Ещё у меня в последний год стала резко падать глюкоза после еды (сначала поднимается до 7.8- 8.5, а потом резко, за 20 минут, падает до 4.0, например, и ниже). От этих скачков у меня начинается трясучка, головокружение и другие вегетативные симптомы. Даже когда сахар после скачка постепенно поднимается где-то до 4.7 - 5.2, мне все равно ещё часа два нехорошо. Инсулин и С-пептид в норме. Раньше до болезни у меня самый низкий сахар был около 5.0 натощак, ниже не было.
Болезнь началась с того, что постепенно снизился ренин до нуля, а потом уже альдостерон. Почки проверяли несколько раз, все анализы в норме, но эндокринологи в диагнозах все равно пишут тубулоинтерстициальный нефрит и ещё почему-то синдром неадекватной секреции АДГ.
Что мне ещё проверить, чтобы понять, в чем причина гипонатриемии и гипогликемии после еды? На обследование в клинику Алмазова меня, к сожалению, не берут, пыталась 4 раза. Ещё у меня есть проблема по неврологии, под вопросом эпизодическая атаксия, ассоциированная семейной гемиплегической мигренью с аурой. И мой невролог настоятельно рекомендует держать натрий в середине референса, чтобы не усугублять имеющиеся неврологические проблемы. А у меня не получается. Хотя у всех остальных членов группы Надпочечниковая недостаточность (это сообщество людей с болезнями надпочечников в телеграм) натрий на флудрокортизоне около 140 ммоль/л. Я очень устала так жить, потому что сил совсем нет, мышцы на голенях как будто атрофируются, а нужно тренироваться или хотя бы просто ходить. Помогите мне, пожалуйста. Анализы разных лет прилагаю. Заранее благодарю Вас!

[Melnichenko]

Стесняюсь спросить - леркамен и физиотенз , конкор какие проблемы решают у Вас?

[Kerfi]

У меня от флудрокортизона и повышения количества соли в еде стало подниматься давление. А я всегда была гипотоником, самое комфортное для меня давление -105/75. а тут 140/100, 150/110 и выше. Ну вот эндокринолог и предложил разделить одну проблему на две - с одной стороны, принимать зифлукорт для коррекции электролитных нарушений, с другой стороны - лечить давление, которое как побочка, поднимается от зифлукорта и соли. Только физиотенз я еще ни разу не принимала, мне кардиолог отсоветовал, чтобы давление не упало слишком быстро.

[Melnichenko]

Токсические факторы, имеющиеся в Вашей жизни? Часом, содой не лечите все болезни?
РS - у Вас нормальная щитовидная железа и гипофиз.
Когда Вы перестали считать себя здоровым человеком и после чего?

[Kerfi]

С Вашего позволения, я отвечу по пунктам.
1. Токсические факторы. Я больше двадцати лет работала в биохимической лаборатории, в основном, с акриламидом, трихлоруксусной, серной, соляной и другими кислотами, с гексаном, бензолом, меркаптоэтанолом и тд. Сейчас я, к сожалению, на удаленке, а опыты ставят аспиранты и лаборанты.
2. Нет, содой я не лечу ничего.
3. До марта 2016 года я была здорова, как лошадь. Тогда я несколько месяцев интенсивно готовилась к любительским соревнованиям по плаванию в своем фитнес-клубе, каждый день ходила на тренировки (плаванием я занималась и до этого много лет, фактически с детства). В начале марта 2016 у меня заболели ноги до колена, начались спазмы, не стало сил. Я решила, что перетренировалась. Подруга-гинеколог посоветовала сдать анализы на электролиты, я помню, натрий был 132 ммоль/л. Через неделю я снова попыталась начать тренироваться, но сил не было, ноги сводило. В итоге, спорт пришлось оставить. Ноги так и продолжало сводить, но я притерпелась. Где-то в июне я поняла, что появилась небольшая неустойчивость. В сентябре 2016 я заболела чем-то сильным простудным с температурой под 39, проболела три недели. После этого дней через 10 после болезни у меня пару дней было ощущение, что я хожу, как по палубе. Постепенно это ощущение прошло, но когда я шла, казалось, что мне трудно затормозить. Тогда я начала делать вестибулярную гимнастику, и как могу, делаю ее до сих пор. С этого момента после каждого простудного заболевания в течение нескольких лет у меня несколько дней/недель было это ощущение неустойчивости. Забегая вперёд, когда я лежала на обследовании во ВМедА, мой врач предположил, что это было из-за того, что в первые годы болезни во время всяких ОРЗ натрий падал, и я чувствовала несистемное головокружение, а потом поднимался, и мне становилось лучше. В феврале 2017 я прошла обследование у вестибулолога и мне нашли вертикальный мозжечковый нистагм, поставили головокружение центрального генеза. В итоге, в 2021 году в НЦ Неврологии мне поставили диагноз поздняя мозжечковая атаксия, вероятно, аутоиммунного генеза (у меня в крови были найдены антинейрональные антитела к клеткам Пуркинье и ещё несколько "неврологических" антител). Но потом со временем у меня поменяли форму стопы (стопы Фридрейха), и невролог предположил генетическую природу атаксии, ассоциированную с мигренью с аурой. Но чтобы это подтвердить или опровергнуть, надо делать секвенирование генома.
Следовательно, примерно с февраля 2021 года я считаю себя не очень здоровым человеком (со второй бессрочной группой инвалидности на данный момент, к сожалению).
По поводу гипонатриемии я лежала в нефрологии Военно-медицинской академии в 2022 году. Там мне проверили почки и сказали, что причина не в них. В 26 больнице, куда я попала с ангионевротическим отеком глотки на капотен в 2023 году, местный эндокринолог обследовал меня и поставил изолированный гипоальдостеронизм. В ноябре 2023 меня обследовали в Центре патологии надпочечников им. Эйхвальда, где мне на основании инсулиновой пробы поменяли диагноз на вторичную надпочечниковую недостаточность латентную форму, отменили зифлукорт и назначили кортеф. Но на кортефе я сразу уронила натрий и опять начала принимать зифлукорт. Последний эндокринолог из Северо-Западного центра эндокринологии вернула мне диагноз изолированный гипоальдостеронизм. Вот вкратце и вся история. Если бы мне удалось поднять натрий до середины референса, не поднимая при этом давление, это было бы счастье. И я смогла бы начать реабилитацию по своим неврологическим проблемам. Но пока не получается.
PS. Получается, гормонально неактивная аденома гипофиза это ничего критичного? Можно не делать МРТ с контрастом каждый год?

[Melnichenko]

Делая МРТ с контрастом ежегодно, Вы обеспечиваете накопление контраста ( гадолиниума) в глимфатическом пространстае и почках.
Можно конкретную цифирь пробы с инсулинoм и препараты, назначаемые неврологом? Сколько соли Вы с’едаете в день?

[Dr.Vad]

за рубежом такое состояние называют Hyporeninemic hypoaldosteronism, причин сего бывает множество, и как пример описания такого синдрома у женщины примерно вашего возраста, связанного с болезнью/синдромом Шегрена
Hyporeninemic hypoaldosteronism associated with Sjögren’s syndrome
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

ps альтернативные названия: изолированный/селективный гипоальдостеронизм или type IV or hyperkalemic renal tubular acidosis

[Kerfi]

1. Я тогда больше не буду делать МРТ гипофиза вообще, если можно. Это эндокринологи настаивали, пришлось делать.
2. К сожалению, не могу сообразить, как прикрепить ещё файлы к сообщению, поэтому процитирую выписку.
"17 ноября 2023 была проведена проба с инсулиновой гипогликемией. По результатам теста с инсулиновой гипогликемией (введено 7 ед инсулина короткого типа действия) получены данные в пользу латентной формы вторичной надпочечниковой недостаточности. Кортизол на фоне достижения гипогликемии 1.9 ммоль/л достиг уровня 240 ммоль/л (менее 500 нмоль/л), АКТГ - 42 по/мл".
Медсестра тогда сказала мне, что должны были ввести 21 единицу инсулина, но глюкоза у меня упала через полчаса на 7 единицах.
3. Невролог, который сейчас меня наблюдает, Цинзерлинг Наталья Всеволодовна - врач доказательной медицины, и до установления окончательного диагноза не назначила мне никаких специальных препаратов от атаксии. И опять отправила меня на дообследование к эндокринологам. Единственно, что она назначила - профилактику и купирование приступов мигрени. Профилактика - бетаблокаторы (Конкор 5). Купирование - НПВС (я пью или колю кеторолак). Триптаны и метоклопрамид мне нельзя, особенно последний - у меня на него несколько раз была острая дискинезия.
Ещё мне в 2017 году в институте Бехтерева назначили от головокружений бетасерк 24, 2 раза в день пожизненно, и аспирин кардио 100 мг. Я до сих пор их принимаю. Пробовала отменять бетасерк, но с ним лучше, чем без него.
3. Насчёт количества соли в день ответить затруднительно, я сейчас не отмеряю 15 г соль на весах, как весной 2023 (так мне назначили на консультации в Алмазова ещё до приема флудрокортизона, и от этого я через несколько дней получила свой первый гипертонический криз).
Думаю, что ем примерно около 5 г соли в день. Но я бы с радостью съедала больше, и вообще, хоть целую банку соленых огурцов каждый день, потому что соленого мне хочется, но я не могу переносить высокое давление, которое неизменно последует за этим (хотя и натрий поднимется, и голова не будет кружиться). Ещё я по вечерам пью 50-100 мл физраствора, по ситуации, на всякий случай. Но иногда это перебор, и утром я просыпаюсь с давлением 140/100, начинаю сбивать, пить больше воды, и натрий очень быстро "уходит".

[Kerfi]

Большое спасибо за статью, Вадим Валерьевич. Мне есть над чем подумать. На болезнь Шегрена меня обследовали в 2021, и даже брали биопсию слюнной железы. Ревматолог очень хотел мне помочь, у меня в крови много всяких аутоиммунных антител, ЦИК, и др. Но так и не смог привязать мои анализы и симптомы к какому-то конкретному диагнозу.
В 2023 я на консультации спрашивала эндокринолога в Алмазова, не гипорениновый ли у меня гипоальдостеронизм, раз нет ни ренина, ни альдостерона. Но мне тогда поставили диагноз хроническая гипонатриемия и посадили на высокосолевую диету. И последнего своего эндокринолога из СЗЦЭ я спросила об этом, но она сказала, что диагноз звучит как "первичный изолированный гипоальдостеронизм"

[Dr.Vad]

мне поставили диагноз поздняя мозжечковая атаксия, вероятно, аутоиммунного генеза (у меня в крови были найдены антинейрональные антитела к клеткам Пуркинье и ещё несколько "неврологических" антител).

есть несколько аутоиммунных болезней, при которых описан и данный тип Изолированного гипоальдостеронизма и мозжечковой атаксии (но не попадалось информации о двух вместе) и на первом месте системная красная волчанка, вышеупомянутый шегрен и системный склероз

Cerebellar ataxia is a rare manifestation of NPSLE. Ataxia in lupus may be caused by cerebral ischaemia, vasogenic oedema and antibody-mediated dysfunction.

Other conditions associated with cerebellar ataxia: Sjogren's syndrome, Systemic sclerosis,

[Kerfi]

Спасибо Вам еще раз, Вадим Валерьевич. Волчанку у меня тоже не нашли тогда, несмотря на то, что антитела к С1q фактору комплемента тоже были повышены, но не очень высоко. Я поняла саму идею, и буду искать. Хорошо бы, конечно, делать это вместе с ревматологом, но тут как получится.

[Dr.Vad]

первый раз слышу про такие антитела при СКВ, но в литературе они описаны как люпус-нефрит антитела

Anti-C1q antibodies are also known as "lupus nephritis antibodies."

Since the nineties, Siegert et al. (14) and Haseley et al. (51) reported significant elevations of anti-C1qAb levels in SLE patients with kidney disease compared to those without kidney involvement, particularly in the months preceding the onset of lupus nephritis.

именно поражение почек при люпус нефрите описывают как причина hyporeninemic hypoaldosteronism

иногда нужно время между обнаружением антител и появлением люпус нефрита, но не у всех, а у одной трети

Anti-C1q were found in 33 of 83 patients (39%) without history of renal disease. 9 of the 33 patients with anti-C1q developed lupus nephritis. The median renal disease-free interval was 9 months.

[Melnichenko]

Поскольку Вы , что очень хорошо, активно сотрудничаете с врачами, давайте немножко подкорректируем Ваши представления о ситуации.
Мы уже разобрались с микроаденомой гипофиза, каковую проще всего и умнее всего вынести за скобки.
Туде же отправим и щитовидную железу, каковая ну ничем не примечательна и заслуживает только приготовления пищи на йодированной соли

Нет ни малейшего противоречия в диагнозе : гипоренинемический гипоальдостеронизм и гипонатриемия, поелику вторая и есть следствие первого.
А вот термины " первичный и вторичный" Вы трактуете ошибочно - есть вторичный ГИПОКОРТИЦИЗМ , но нет и не может быть в природе вторичного гипоальдостеронизма.
А вот к окончанию нашей беседы вполне четко вырисовались две ситуации: гипоренинемический гипоальдостеронизм возник, как ему и полагается, на фоне системного , вероятно, аутоиммунного заболевания, в силу своей природы закономерно имеющего длительный диагностический период
В теории уточннеие природы этого заболевания важно, а в случае проведения соотвествующей иммуносупрессивной терапии может дать эффект и на продукцию ренина ( потеря выработки ренина почкам обратима вне тяжелых почечных нарушений), а вот избранная тактика лечения вызывает вопросы - но об этом чуть попозже

[Kerfi]

Доброе утро, уважаемая Галина Афанасьевна. Благодарю Вас за помощь! Щитовидная железа и гипофиз меня вообще не беспокоят, это эндокринологи периодически велят их проверять, приходится подчиняться. Меня беспокоят только симптомы, связанные с гипонатриемией, скачками давления, и в последний год, с резким падением сахара после еды. Причем раньше, несколько лет назад, я как-то приспособилась жить с натрием, в среднем, 123-126 ммоль/л.
А сейчас, прожив год с натрием чуть ниже референса, я при любом его падении ниже сразу начинаю чувствовать себя намного хуже. Я спросила об этом эндокринолога, заключение которой я Вам прислала, она сказала, что организм быстро привыкает к хорошему.
Какими должны быть мои действия сейчас? Обратиться снова к ревматологу, чтобы он, на основании того, что написали мне Вы и Вадим Валерьевич, повторно обследовал меня?

[Kerfi]

Доброго времени суток, уважаемый Вадим Валерьевич. Благодарю Вас за помощь! Да, мне ревматолог упоминал именно такое название - люпус-нефрит, поражение почек при системной красной волчанке. Ещё он сказал, что такие антитела бывают при уртикарном васкулите. Но саму волчанку у меня не нашли, назначали анализы. Только АНФ был повышен немного, 1:320, он и сейчас повышен, но врач сказал, что это бывает и у здоровых. И почки в норме, последний раз сдавала анализы в сентябре 2024, по назначению эндокринолога, натрий и калий в суточной моче с ограничением выпитой жидкости, альбумин-креатининовое соотношение и другие анализы.